肾原发性T细胞型非霍奇金淋巴瘤1例报告及文献回顾

　　作者：赵海涛 作者单位：包钢医院泌尿外科,内蒙古包头 014010

　　关键词：肾原发性T细胞型非霍奇金淋巴瘤

　　泌尿生殖系原发恶性淋巴瘤见于肾脏、睾丸、膀胱、尿道和前列腺，均为B细胞型。部分学者认为肾有两组淋巴丛，即肾内淋巴丛和肾外淋巴丛。肾内的毛细淋巴管分布在肾小体和肾小管周围，沿血管逐级汇成小叶间、弓形和叶间淋巴管，经肾门淋巴管出肾。被膜内的毛细淋巴管汇合成淋巴管，或与肾内淋巴丛吻合，或汇入临近器官的淋巴管[1]。但多数学者认为：由于肾组织中没有淋巴组织，原发于肾的非霍奇金淋巴瘤非常少见。肾脏非霍奇金淋巴瘤的发病机制可能为肾脏炎症反应使淋巴组织进入肾实质，发生基因突变从而发生肿瘤[2]。该病平均发病年龄为60岁，男性稍多。在北美占所有结外淋巴瘤的0.7%，在日本占0.1%。至2001年Da’as检索的65例原发于肾的非霍奇金淋巴瘤中26例(40%)具有双侧侵犯[3]。国内自1994-2003年底共报道肾原发非霍奇淋巴瘤共15例。男性11例，女性4例;除1例为8岁儿童外均为成人;成人年龄在31~79岁之间，平均年龄57岁，符合该病流行情况;其中左侧9例，右侧4例，双侧2例。从出现症状到就诊时间为1周~8个月，中位病程2.5个月。本病儿童发病极为罕见，而且肾原发非霍奇金淋巴瘤中T细胞型尚未见报道。

　　1病例报告

　　患者男性，10岁，因“发热1个月”就诊，体温波动于37.5~38℃之间，伴右侧腰腹痛，以右下腹为著，予多种抗生素治疗症状无改善，于外院诊断为阑尾炎，行阑尾切除术。术后仍发热，抗炎对症治疗无效，且体温增高达39℃，仍感右侧腰腹痛，且自觉乏力、倦怠，明显消瘦，但睡眠尚可。查体：右肾区压痛阳性。血常规、尿常规及血生化正常，血沉70mm/第1小时，LDH明显增高，B超见右肾占位病变。CT示：双肾大小形态正常，密度较均匀，右肾中上极可见一异常软组织密度影，边界不清，CT值约为36 Hu，见图1;增强扫描后CT值约为47 Hu，与右肾上极分界不清，见图2;右肾排泄功能较左肾差;扫描野内肝脏密度显示均匀，未见明显异常肿大淋巴结影。考虑为肾周脓肿，在联硬麻醉下行右肾脓肿切开引流术，术中见肾脏与腰大肌、肾上腺、腔静脉粘连固定，游离困难，于肾上极探及一6cm×5cm较硬肿物，局部有波动感，打开见腔内有少量粘液流出，并取出约2cm×2cm干酪样物质。

　　图1术前肾脏平扫 图2术前肾脏增强扫描术后几乎无引流液，且患者仍发热，体温达41℃，用解热镇痛药后可暂时缓解，应用抗生素(先锋铋2.0g，每12h静脉滴注)无效。术后未稍血涂片为：WBC 9×109/L ，Hb 108 g/L，血小板221×109/L;杆状核粒细胞0.08，淋巴细胞0.12，分叶核粒细胞0.74，单核细胞0.06;成熟红细胞形态大致正常，可见成簇血小板。术后病理检查示：切片中见凝固性坏死，未见支持组织，肿瘤细胞弥漫散在，细胞体积中等，胞浆透明，核类圆形或肾形，见核分裂像，形态上考虑非霍奇金淋巴瘤;免疫组化染色：CD3(++)，CD20(-)，CD30(+)，CD43(++)，ALK(+)，Ki-67 70%，EMA(-)。诊断为(肾)非霍奇金淋巴瘤，大细胞间变型淋巴瘤，T细胞型，见图3。术后一周患者仍有午后发热，体温高达40℃，解热镇痛药可降温，并发现右腋下淋巴结肿大。术后27d患者仍发热，间断出现患侧腰痛。腹腔彩超见右肾实性占位，右肾下方含液性病变，肝、脾稍大。超声见右腋下浅表淋巴结多发肿大;超声心动图见右室内占位性病变，面积约7.26cm2;CT见纵膈淋巴结肿大，心室占位，右肾占位，见图4、图5。血常规除血红蛋白稍低外其余正常。患者为临床Ⅳ期，失去手术机会。

　　2 讨论

　　2.1 临床表现 非霍奇金淋巴瘤原发以淋巴结外较多见，可有局部肿块压迫症状，出现发热、消瘦、盗汗等全身症状仅见于24%的患者，大多为晚期或病变较弥散者[4]。文献报道15例患者中腰痛者12例，占80%;发热7例，占47%;血尿5例，占33%。本例以发热为首发症状，至晚期才出现患侧腰痛。腹部体征因肿块生长部位大小而不同。上述15例患者中有10例可触及腹部肿块，占67%。辅助检查中常见的异常项目为：血红蛋白降低、血尿，但血象及骨髓象正常。也有少数报道以急性肾衰为首发症状的病例。

　　2.2 影像学表现 B超检查可作为本病的筛选手段。本病B超表现为均匀的低无回声图像，但无回声图像有别于肾囊肿。而肾癌常伴坏死、钙化，通常为回声不均的肿块。肾原发非霍奇金淋巴瘤常由肾盏向肾实质生长，其典型表现分4型：(1)弥漫浸润型;(2)多结节型;(3)单发肿块型;(4)肾外输尿管浸润型[5]。CT表现为肾实质内低密度占位，多为单侧，有轻度增强表现，见图1、图2;即使肿瘤较大时也无肾血管受侵犯或肾静脉癌栓表现，另外，后腹膜无肿大淋巴结[6]。淋巴瘤通常无中心坏死及很少有瘤栓形成都有助于与肾癌鉴别。但单发肿块型淋巴瘤与部分缺少血供之肾肿瘤较难鉴别，且部分单发肿块型淋巴瘤可较其它类型淋巴瘤强化明显，CT值可达84Hu[7];肿块较小及源于肾皮质的肿瘤血供相对较丰富。而弥漫浸润型病变主要发生于间质，以肾单位、集合管、血管为支架，呈弥漫性生长，肾普遍增大，肾盂、肾盏破坏，并沿肾周脂肪间隙浸润[8]。CT平扫表现为肾实质周围见一圈高密度影，肾轮廓不清，增强后残存肾实质明显强化而肾周呈低密度晕，称之为“封入”改变[9]。MRI表现类似肾癌，但由于淋巴瘤由单一细胞成分密集成团所致，肿瘤内血管较少，因此肿块在T1WI上呈低或中等信号，T2WI上与肾皮质相比呈低或等信号。肿瘤中央坏死及肾静脉、下腔静脉瘤栓少见[10]。

　　2.3 诊断、治疗及预后 Yasunaga等[4]提出诊断肾原发非霍奇金淋巴瘤的标准为：(1)肾脏肿物及病理证实;(2)就诊时无其它内脏器官淋巴肿物或淋巴结肿大;(3)血常规及骨髓象检查无异常。该病临床上以腰痛、发热、血尿、腹部肿块为特点，很难与肾癌区别。CT为诊断该病的重要手段，可根据其均一密度、轻度强化、无瘤栓、增强后呈“封入”表现的特点作出诊断。病理为最终确诊本病的唯一手段。但由于本病恶性程度较高、转移快，早期行全身CT、血常规、骨穿检查是确诊肾原发的重要条件。淋巴瘤临床分4型：Ⅰ型：病变仅限于一个淋巴结区(Ⅰ)或淋巴结以外单一器官(ⅠE);Ⅱ型：病变累及横膈同一侧2个或更多的淋巴结区(Ⅱ)，或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧1个以上的淋巴结区(ⅡE);Ⅲ型：膈上下都已有淋巴结病变(Ⅲ)，可以同时伴有脾累及(ⅢS)，或淋巴结以外某一器官受累，加上膈两侧淋巴结受累(ⅢE);Ⅳ型：病变已侵犯多处淋巴结及淋巴结以外的部位，如累及肺、肝及骨髓等。对本病的治疗比较一致的看法是采用根治性切除，术后辅以化疗、放疗。非霍奇金淋巴瘤对放疗较敏感，但复发率高，低度恶性非霍奇金淋巴瘤Ⅰ期及Ⅱ期及中度恶性病理Ⅰ期可放疗。Ⅲ及Ⅳ期大多采用化疗为主。其它治疗有干细胞移植，对50岁以下患者，能耐受大剂量放、化疗的联合治疗，结合异基因或自体骨髓移植，可望取得较长缓解期和无病生存期。干扰素200万u/m2皮下注射，每周3次对低度恶性非霍奇金淋巴瘤有效率40%~50%，缓解期6~8个月;对中度和高度恶性病例疗效较差，有效率为33%和14%[11]。病程中出现肾衰者化疗后肾功能可恢复。本病预后极差，中位生存期在西班牙和美国分别为16个月和8个月，1年内有75%的病例死亡[3]。国内文献报道的15例均行根治性肾切除，术后9例化疗。生存期超过1年者8人，占53%;超过2年者4人，占27%。1例存活49个月。中位生存期为12个月。

　　【参考文献】

　　[1] 成令中.组织学与胚胎学[M].北京：人民卫生出版社，1995：211.

　　[2] Okuno SH,Hoyer JD,Ristow K,et al.Primray renal non-Hodgkin’s lymphoma.An unusual extranodal site[J]. Cancer, 1995,75(9):2258-2261.

　　[3] 张明生，李文材.恶性淋巴瘤诊断与治疗学[M].郑州：郑州大学出版社，2003:517.

　　[4] Yasunaga Y ,Hoshida Y,Hashimoto M,et al.Malignant lymphoma of the kidney[J]. J Surg Oncol,1997,64(3):207-211.

　　[5] 石木兰,韦嘉瑚,王正颜，等.肿瘤影像诊断[M].合肥：安徽科学技术出版社，1995:299-300.

　　[6] 周康荣.腹部CT[M].上海：上海医科大学出版社，1993:280.

　　[7] 徐晓彤，姜卫剑.肾单发肿块型非霍奇金恶性淋巴瘤一例[J].中华放射学杂志，2002，36(4)：304.

　　[8] Semelka RC，Kelekis NL，Burdeny DA，et al.Renal lymphoma: demonstration by MR imaging[J].AJR Am J Roentgenol，1996，166(4):823-827.

　　[9] 朱成方,李开富,张纪伟.肾原发性非何杰金淋巴瘤一例[J].中华放射学杂志，1998，32(8)：510.

　　[10] 徐文坚，Sebastian Lange.泌尿系统影像诊断学[M].北京：人民卫生出版社，2003:143.

　　[11] 金泰乙，范志强，姜佑三.肾原发非霍奇金淋巴瘤1例[J].临床泌尿外科杂志，2003，18(7)：447.