肾上腺节细胞神经瘤6例报告
发表时间：2010-04-30 浏览次数：567次
作者：沈育忠 顾海青 杨跃峰 殳家跃 阮礼斌 作者单位：314100 浙江省嘉善县职工医院
关键字：肾上腺节细胞神经瘤6例报告
肾上腺节细胞神经瘤是一种临床罕见的肾上腺疾病，随着医学影象技术的不断发展，此病的检出率也逐渐增高。本院1995年1月至2004年12月收治6例，现报道如下。
1 临床资料
1.1 一般资料
男5例，女1例，年龄35～72岁(平均49.2岁);左右侧各3例;肿瘤直径1.5～6.5cm。2例因腰胀、1例腰部疼痛就诊，余3例因其他疾病就诊;除1例有高血压外，余5例血压均正常。经B超和CT发现肾上腺占位，进一步检查血浆肾素活性、肾上腺素、去甲肾上腺素、24h尿17-羟、17-酮及血生化、电解质均正常。术前5例诊断为肾上腺占位(其中1例为嗜铬细胞瘤)，1例肾错构瘤。
1.2 治疗与结果
经腰部第11肋间切口，手术切除肿瘤。术中见肿瘤与周围组织有明确界限，无明显粘连。除1例术中血压有轻微波动，其余术中均顺利。切除的肿瘤直径1.5～6.5cm ，切面包膜完整，质地均匀，呈灰白色，2例可见斑点状钙化，1例有囊性改变。病理报告均为肾上腺节细胞神经瘤。病理分型[1]：A型5例，B型1例。术后恢复均顺利，住院8～12d(平均15.3d)。随访6个月～5年无复发。
2 讨论
2.1 来源与病理
节细胞神经瘤起源于成熟的交感神经细胞,多发生在颈部至盆腔的交感神经节及肾上腺髓质,纵隔发生率最高,约占43%[1]。肾上腺的节细胞神经瘤占周围神经肿瘤的2%～3%[2]，也有报道发生于后纵隔或腹膜后(56%),发生于肾上腺者少见(13%～30%)[2～4]。男女发病率无差别。以青年和成年人多见,也可见于儿童,10岁以下的患者约占儿童患者的1/3,发生于老年者约占5%[4]。肾上腺节细胞神经瘤起自肾上腺髓质，由分化良好的神经节细胞、神经鞘细胞和神经纤维组成，大多有完整的包膜,表面光滑,质地较韧。切面多呈灰白色或灰黄色、分叶状或结节状。肿瘤内部可有出血、坏死或囊性变，镜下见神经节细胞为恒定成分,分化较好,细胞呈大多角形,核大圆形,有明显的核仁,神经纤维表现为增生成束,排列呈波浪或编织状。王常林等[2]报道依据神经节细胞的多少以及有无神经母细胞将节细胞神经瘤分为三型：(1)A型：神经节细胞占少数,以增生的神经纤维成分为主,此型多见;(2) B型：神经节细胞增多,与神经纤维成分比例大至相等;(3) C型：除上述两种成分外,还见到神经母细胞,此型少见。有报道同一瘤体内不同局部可见三型肿瘤的典型病理特点共存[4]。
2.2 临床表现
肾上腺节细胞神经瘤有其特点。早期可无明显的临床症状,不易发现，多在体检或因其他疾患检查时偶然发现;肿瘤发展缓慢,当瘤体逐渐增大时可出现上腹不适或腰部隐痛(本组3例有此症状,可能由于瘤体较大时压迫附近器官或包膜张力过大所致)。临床一般很难触及明确的肿物。典型的肾上腺节细胞神经瘤一般不分泌儿茶酚胺和类固醇激素[5]，所以大多数病人血压正常，极个别血压升高,儿茶酚胺化合物检验异常[6]。少数患者可有慢性腹泻、头晕、出汗、乏力、高血压、男性化和重症肌无力等症状。慢性腹泻的原因尚不明确,可能与肿瘤分泌的血管活性肠肽、前列腺素等生物活性物质有关[2]。
2.3 诊断
因肾上腺节细胞神经瘤的临床症状、体征无特异性,术前确诊有一定困难，实验室检查对诊断帮助不大,目前主要依靠B超、IVP和CT等影像学检查。B超表现为低回声、边界光整的实质性占位,IVP显示肾上腺区有组织块影,肿块较大时肾脏受压下移，CT扫描见密度低而均匀、边界清晰椭圆形或圆形肿块、内可有细点状钙化,CT值为21.5～38Hu,增强后轻度强化(CT值32.5～68Hu)。刘孝东等[7]报道一般肾上腺良性肿瘤CT值<18Hu,因而对于肾上腺无功能性肿瘤,当CT值<18Hu应当考虑肾上腺节细胞神经瘤的可能。本病应与其它无功能性肾上腺皮质腺瘤、腺癌、髓样脂肪瘤等相鉴别，也应与神经母细胞瘤相鉴别,但最后确诊仍需术后病理学作出。
2.4 治疗与预后
手术切除是主要治疗方法。孙致强[8]认为对<3cm的无症状肿瘤,可进行观察,定期复查B超、CT。作者认为一旦发现肾上腺肿瘤，即使只有1cm大小，也应手术切除，因为辅助检查很难作出定性诊断，而且肿瘤是否会恶变有待于临床上进一步考证。近年来经腹腔镜肾上腺肿瘤切除术已经成为现代治疗肾上腺肿瘤的金标准,由于腹腔镜手术创伤小、康复快，是治疗肾上腺节细胞神经瘤一种较理想的手术方法[4]。本病为良性无功能性肾上腺肿瘤,早期手术切除预后良好，但当肿瘤较大、生长较快,特别是含有神经母细胞、病理分型C型时,术后更应注意定期复查,长期随访,了解有无局部复发和远处转移。>6cm者恶性可能性大,病理学检查多含有不成熟成分时,术后可能复发。
【参考文献】
1 顾绥岳编.实用外科病理学.南京：江苏科学技术出版社，1987.509.
2 方玉江，陈忠新，马潞林，等.肾上腺节细胞神经瘤的临床和病理研究.基础医学与临床，2001;21(6)：566～568.
3 Delellis RA , Ferarr Doza M . Diseases of the adreanal glands. Murphy W M .Urological pathology .2 nd .ed . Philadelphia : W B Saunders Company , 1997 . 572～573.
4 李黎明，包国强，林毅，等.后腹腔镜手术切除肾上腺节细胞神经瘤疗效观察.临床泌尿外科杂志， 2004，19(9)：521～523.
5 Daneman A . Adrenal neoplasmas in children. Semin Roentgenol , 1988 , 23 : 205～215 .
6 徐丹枫，闽志廉，宋有华，等.肾上腺节细胞神经瘤(附6例报告).中华泌尿外科杂志，1996，17(12)：652.
7 刘孝东，董强， 龚志勇，等.肾上腺节细胞神经瘤12例报告.中华泌尿外科杂志，2002，23：456.
8 孙致强.肾上腺节细胞神经瘤七例报告.天津医药， 2004，32(4)：213.
