咯血、乏力、心慌、气短

　　作者：陈玉林 　刘民杰 作者单位：310013　杭州师范大学医学院附属医院 杭州市第二人民医院心内科

　　【关键词】 咯血 乏力 心慌 气短

　　病历摘要

　　患者男，40岁，农民。因“反复咯血、乏力30多年，心慌、气短10多年，加重半个月伴双下肢水肿”于2008年9月22日入院。患者30多年前出现咯血，此后反复发作，以痰中带血为主，也有整口咯血，最多时一次咯血约100 ml。无低热、盗汗、纳差等。同时感乏力，体力不如同龄儿童，尤其在跑步等活动时更为明显，这种感觉逐年缓慢加重。曾在当地医院就诊，诊断“肺结核”服用利福平、吡嗪酰胺、异烟肼、乙胺丁醇治疗，服药持续时间约半年，疗效欠佳，仍有断续咯血。4个月前咯血加重，在当地医院就诊，结核抗体阴性，痰中未找到抗酸杆菌，结核菌素试验阴性。诊断为“肺结核复发”，又给予利福平、吡嗪酰胺、异烟肼、乙胺丁醇口服治疗，疗效仍然欠佳，咯血当时曾经使用过安络血等止血剂，似乎有效，但不确切。因为都是咯血当时的短暂用药，以后的咯血还是出现。10多年前出现心慌、气短、伴胸闷、发绀，亦逐年加重，现在已经不能从事体力劳动。在当地医院就诊，诊断为“先天性右位心”，治疗不详。半个月前无明显诱因心慌、气短进一步加重，伴胸闷、发绀、双下肢水肿，有时咳嗽，咳少量白痰，亦有少量咯血。来我院就诊收住院。无胸痛、血尿及发热，无阵发性夜间呼吸困难，无外伤史。既往史：否认慢性支气管炎史、单侧肢体水肿史和吸烟史，未曾在高原地区居住。

　　入院查体：体温37.0 ℃，脉搏104次/min，血压108/64 mm Hg，呼吸23次/min。意识清楚。消瘦，口唇中度发绀。脊柱左侧弯，气管右偏，胸廓畸形，左侧肋间隙增宽右侧变窄。左肺呼吸音清，右肺呼吸音稍减弱。右侧第五肋间锁骨中线内1 cm处可见心脏搏动，搏动范围弥散。此处触诊有抬举搏动感。心率104次/min，律齐。右侧第五肋间锁骨中线内1 cm处可闻及4/6级收缩期杂音，未闻及舒张期杂音。肝脾肋下未及。双下肢轻度水肿。实验室检查：D-二聚体0.14 mg/L(正常参考值0～0.5 mg/L)，纤维蛋白原2.57 g/L(正常参考值2.0～4.0 g/L)，血常规：白细胞3.8×109/L，血红蛋白150 g/L，血小板224×109/L。血沉1 mm/1 h。结核抗体阴性，3次痰中未找到抗酸杆菌，结核菌素试验阴性。肝功能和肾功能均正常。动脉血气：pH 7.368，PaO2 33.7 mm Hg，PaCO2 57.3 mm Hg，BE 5.2 mmol/L。心电图：电轴右偏，顺钟向转位，肺性P波，avR导联R波高度明显升高与Q波相等。心电图诊断：窦性心律，电轴右偏，右心房肥大，右心室肥大。超声心动图(UCG)示：室间隔厚度(IVSd)　　1.82 cm，左心室后壁厚度(LVPWd)0.92 cm，左心房内径(LAd)2.9 cm，左心室内径(LVd)4.3 cm，右心房(RA)6.3 cm×5.9 cm，右心室(RV)6.3 cm×5.9 cm，右心室前壁厚度(RVAWd)0.9 cm，射血分数(EF)67.3%，二尖瓣E/A<1，CO 5.7 L/min。UCG诊断：主动脉瓣、二尖瓣、三尖瓣、肺动脉瓣形态回声正常，肺动脉重度高压(74 mm Hg)，三尖瓣轻中度关闭不全，肺动脉瓣关闭不全。

　　X线胸片：两侧胸廓不对称，右侧胸廓塌陷，肋间隙变窄。脊柱侧弯，气管、纵隔和心脏右侧移位，右肺门缩小。右肺纹理增多、紊乱。右肺上野可见斑片状和条索状阴影。右侧胸壁可见条状致密影，其余肺野清晰。左肺门增大，肺纹理增多，结构清楚。左肺野透亮度较对侧增强，左上肺疝入右侧，肺野内未见异常阴影。两侧膈肌光滑，肋膈角锐利。心脏呈斜位心型，右心房段稍上移。X线胸片印象诊断：右上肺陈旧性肺结核?右肺发育不良(图1)?肺部CT：右上胸廓塌陷，右肺门较小，肺纹理紊乱，上叶见斑片状、条索状密度增高影，病灶形态不规则，左肺门增大，纹理增多，左上肺疝入对侧，肺野透亮度增高，肺野内未见明显异常，纵隔大血管明显右偏，所见气管、支气管通畅，双侧肺门及纵隔未见明显肿大的淋巴结。影像诊断：右上肺改变考虑陈旧性肺结核，左肺代偿性气肿纵隔疝，右肺门较小、纹理稀疏、右肺发育不良，请进一步查找病因(图2)。

　　右心导管：导管走行未见异常。测得肺动脉压力128/71(90)mm Hg，右心室压力130/37(70)mm Hg，右心房压力58/30(39)mm Hg，下腔静脉压力21/12(15)mm Hg。血气分析：分别在肺动脉、右心室、右心房、下腔静脉取血测定氧分压，其值依次为30.40 mm Hg、31.90 mm Hg、30.90 mm Hg、31.90 mm Hg;测定二氧化碳分压，其值依次为73.00 mm Hg、66.90 mm Hg、70.00 mm Hg、69.40 mm Hg。同时抽取股动脉血做血气分析：pH 7.353、PaO2 27.90 mm Hg、PaCO2 59.40 mm Hg。肺动脉造影：主肺动脉显著增粗，在右肺动脉主干分出主肺动脉处只见一个略微的隆起(图3)，右肺动脉干及其肺内分支未见显影，左肺动脉及各分支增粗。

　　诊断：先天性单(右)侧肺动脉缺如(unilateral absence of a pulmonary artery，UAPA)，肺动脉高压，肺源性心脏病，心功能Ⅳ级，2型呼吸衰竭;右上肺肺结核?

　　讨　　论

　　冯月娟医师(呼吸科)：患者反复咯血、乏力30多年。年轻人咯血的常见原因有肺结核、支气管扩张和二尖瓣狭窄等。当地医院给该患者诊断“肺结核”，用利福平、吡嗪酰胺、异烟肼、乙胺丁醇治疗，服药持续时间约半年，疗效欠佳，仍有断续咯血。回头分析，该患者无低热、盗汗等结核中毒症状，2次结核抗体阴性，3次以上痰中未找到抗酸杆菌，2次结核菌素试验阴性，四联抗结核治疗无效，按照中华人民共和国卫生部颁发的《中华人民共和国传染病防治法》规定管理的传染病诊断标准(试行)，肺结核的诊断依据不足，难以成立。临床表现、X线胸片和肺部CT也不支持支气管扩张的诊断。至于X线胸片和肺部CT发现的右肺上野斑片状和条索状阴影，无空洞，非肺结核的特异性影像改变，UAPA也可以出现。该患者肺动脉造影已经明确了UAPA的诊断。

　　张芳医师(心内科)：该患者的起始症状是咯血，咯血有许多少见原因，肺动脉缺如就是其中之一[1]。有报道20%肺动脉缺如患者有咯血[2]。患者近10多年出现心慌、气短伴胸闷、发绀，逐年加重，诊断“先天性右位心”，这是误诊。患者有心慌、气短等表现，查体：右侧第五肋间锁骨中线内1 cm处可见心脏搏动，此处触诊有抬举搏动感，听诊可闻及4/6级收缩期杂音，有先天性右位心的可能，但通过X线胸片、肺部CT、UCG等检查，已经证实是纵隔和心脏的右移，而非先天性右位心。误诊的原因主要是概念模糊和缺乏细致的检查。

　　丁建平医师(放射科)：X线胸片和肺部CT是UAPA的重要诊断工具，其典型表现：患侧肺门影明显缩小或消失、肺脏体积缩小、血管稀疏、双肺血管影不对称及患侧胸廓塌陷、肋间隙变窄、膈肌抬高、纵隔向患侧移位、对侧肺过度充气[3]。该患者X线胸片和肺部CT表现具备这些特点，有UAPA的可能。至于右肺上野斑片状和条索状阴影和右胸壁条状致密影，无空洞，有右上肺陈旧性肺结核或右肺发育不良的可能，但我更倾向于UAPA。在以前肺动脉缺如的报道[1,4-6]已有提及，可能是肺不张、肺组织发育不全、出血性梗死等所致。该患者肺动脉造影显示右肺动脉缺如，UAPA的诊断明确。

　　刘民杰医师(超声科)：该患者UCG主要呈肺动脉高压、右心大的表现，是UAPA的间接征象，肺动脉造影已经明确了UAPA的诊断。

　　陈玉林医师(心内科)：根据患者的病史、症状、体征、UCG、X线胸片以及肺部CT表现，尤其是右心导管和肺动脉造影的结果，该患者UAPA的诊断成立。UAPA是一种罕见的先天性疾病，1868年由Frantzel首先报道。推测UAPA 的发病率是 1/10万[7]，单纯性UAPA的发病率是1/20万。UAPA 主要是因为在胚胎时期第 6对主动脉弓发育异常所致，其中以右肺动脉缺如更为常见[8]。UAPA常合并法洛四联症、动脉导管未闭等心血管畸形。肺部有两套动脉：肺动脉和支气管动脉，当肺动脉缺如时，代偿的动脉可以起自主动脉、肋间动脉等，如果破裂就出现咯血。

　　通过对108例UAPA患者的综述，Ten Harkel等[2]发现其主要临床表现有：胸痛、胸膜腔积液。37%的患者出现反复的肺部感染，而呼吸困难(或活动受限)、咯血、肺动脉高压、高原性肺水肿的发生率分别是40%、20%、44%和12%。可以看出这些临床表现没有特异性。因为UAPA发病率低，很多医师缺乏认识，难以将这些表现与UAPA联系起来，这也是本例患者误诊30多年的原因。临床上如果出现上述症状，应当想到UAPA的可能。体征往往有发绀、患侧胸廓不同程度的塌陷、脊柱侧弯、患侧呼吸音减低等，这些体征也能提供诊断的线索。X线胸片和肺部CT是重要的诊断工具，其典型表现如丁医师所述。螺旋CT肺动脉造影可以直接显示患侧肺动脉起始部或近端呈盲端，断端光滑，远端未显影，亦未见相延续的血管影。电子束CT也是诊断UAPA的好方法，不仅能检出UAPA及其位点、较大的侧支血管，而且能检出合并的其他心血管畸形[9]。心导管检查和肺动脉(右心室)造影是目前诊断UAPA的金指标，如本例患者的检查结果所示，可以测得肺动脉的压力，清晰显示一侧肺动脉缺如，残端光滑，主肺动脉和对侧肺动脉增宽。主动脉(可能提供侧支供血的其他动脉)的造影可以发现给患侧肺供血的侧支动脉，对结扎或栓塞有帮助。肺静脉楔嵌逆行造影能有效地发现隐藏的肺动脉，以前的报道显示肺静脉楔嵌逆行造影是安全的[10-11]。

　　UAPA需与肺栓塞特别是肺动脉主干栓塞进行鉴别，该患者自幼起病，无下肢深静脉血栓的病史和表现(如单侧肢体水肿等)，肺动脉造影右肺动脉未显影，其起始部自肺动脉主干分出处见一个略微的隆起，表面光滑，这两个特征是与肺栓塞非常重要的鉴别点。(1)肺栓塞多数表现为肺动脉的不完全堵塞，很少出现右肺动脉起始部的完全堵塞，如果真的出现了右肺动脉起始部的完全堵塞，猝死和休克的概率将会很高;(2)肺栓塞时堵塞血管的近端很难出现光滑的盲端。此外，对侧肺动脉代偿性增粗也是一个鉴别点。另一个需要与UAPA鉴别的是肺动脉起源于主动脉：是一侧肺动脉起源于主动脉的先天畸形，患侧肺动脉主干可自主动脉的升部、弓部或降部发出，可通过升主动脉造影鉴别。

　　UAPA的治疗不统一，药物治疗主要是对症治疗，如咯血患者止血剂的使用(但从本例患者看来，效果并不理想)，心力衰竭患者利尿剂等的使用，发绀患者吸氧等。从本例患者的治疗中我们体会到最棘手的问题是治疗肺动脉高压，以前的药物基本没有多少效果，新药波生坦是否有效尚未见报道。针对咯血可行侧支动脉的栓塞治疗或手术结扎。

　　王浩(心胸外科)：现有的手术治疗有相当一部分是针对合并的其他心血管畸形的[12-13]，患侧肺动脉重建是治疗单纯性UAPA的理想方法，可以有效地降低肺动脉压力，但手术难度和要求颇高[14]。本例患者如果咯血不止、咯血量明显增加，考虑行介入治疗或手术治疗，栓塞或切断引起出血的侧支血管。

　　(本文图片见光盘)

　　【参考文献】

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