改良Fontan手术加共同房室瓣置换术治疗心脾综合征

　　作者：朱宏斌,刘锦纷,徐志伟　　作者单位：上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科，上海

　　【摘要】目的：总结对心脾综合征患儿同时进行Fontan手术和共同房室瓣(CAVV)置换术的方法和经验。方法：对3例伴有CAVV中到重度返流的心脾综合征患儿进行Fontan手术的同时置入29～31 mm的ATS机械二尖瓣，观察治疗效果。结果：无手术死亡，1例并发完全性房室传导阻滞植入心外膜永久埋藏式起搏器，随访1～6年心功能均为Ⅰ级。结论：心脾综合征患儿的CAVV存在明显的结构缺陷，CAVV成形术效果差，Fontan手术加CAVV置换术是有效可行的手术方案;在行CAVV置换术时，应尽量保留CAVV瓣下组织结构，对Fontan术后心功能的稳定尤为有利;褥式缝合时应浅缝缝针尽量置于瓣环靠近瓣叶处，避免损伤房室传导系统;术后须及早抗凝治疗，维持INR在1.5～2.5，可避免抗凝并发症的发生。

　　【关键词】 Fontan手术;共同房室瓣;心脾综合征

　　[ABSTRACT] Objective： To summarize the experiences of surgical treatment of Heterotaxy syndrome with modified Fontan procedure and common atrioventricular valve replacement. Methods： Three Heterotaxy syndrome patients with moderate to severe common atrioventricular valve regurgitation were treated with modified Fontan procedure combined with ATS prosthetic valve replacement. The size of valve ranged from 29 to 31mm. Results： No patient died， heart functions of the three patients were categorized as NYHA Ⅰ， one patient developed postoperative complete heart block and then treated with pacemaker inplantment. Conclusions： Modified Fontan procedure and common atrioventricular valve replacement is effective for children patients with heterotaxy syndrome， for whom CAVV angioplasty is not satisfying. During the CAVV replacement， chordal attachments should be maintained as much as possible. Besides， pledgeted interrupted sutures should be placed circumferentially around the margins of the valve. Postoperative anticoagulation therapy should start as early as possible to keep INR between 1.5-2.5.

　　[KEY WORDS] Fontan procedure; Common atrioventricular valve; Heterotaxy syndrome

　　心脾综合征患儿在接受Fontan手术治疗时，共同房室瓣(common atrioventricular valve，CAVV)返流往往成为重要的不利因素。对此类患儿在进行Fontan手术的同时，多进行CAVV的成形手术[1]，而同时进行CAVV置换手术则较少见[2,3]。我院对3例无脾综合征患儿进行改良Fontan术的同时行CAVV置换手术，取得较满意的疗效，现报道如下。

　　1　病例介绍

　　例1，男性，年龄8岁，体重16.5 kg， 因出生后青紫、活动量渐行性下降至本院就诊。查体经皮氧饱和度60%，心功能Ⅲ级，左胸第2～4肋间可闻及Ⅲ级收缩期杂音。经心脏超声心动图及心导管造影检查明确诊断为无脾综合征、右室双出口、室间隔缺损、共同房室瓣(返流中度)、肺动脉狭窄。经1周术前准备后(间歇性吸氧，开博通口服)在体外循环下行改良Fontan术加CAVV置换术。术中测肺动脉压力10 mmHg，左右肺动脉发育佳。中低温体外循环下主动脉阻断，切开右侧心房，见CAVV发育差，瓣膜增厚卷曲，瓣叶分界不规则，腱索散乱纤细，大部分直接附着于心室壁上，少部分与发育不良的乳头肌相连。经瓣环环缩、瓣叶间裂隙缝合后注水测试CAVV返流仍明显。遂行CAVV置换术，剪除瓣叶以及与之相连的散乱腱索，保留乳头肌以及与之相连的腱索。置入29 mm ATS机械二尖瓣，间断缝合14针固定于瓣环上。离断肺总动脉，同时取20 mm Gore-Tex管道，一端于右房内与下腔静脉吻合连接，并在管道朝向左侧心房面开孔(直径4 mm)，管道另一端从右侧心房切口内穿出与肺总动脉吻合。上腔静脉与右肺动脉作端侧吻合完成改良Fontan术。体外循环时间180 min，主动脉阻断时间120 min。术后生命体症平稳，20 h撤离呼吸机，术后4 d出监护室。复查心脏超声心动图示吻合口通畅，CAVV轻微返流，管道开孔有右向左分流。术后8 h启用肝素抗凝，2 d后改为华法令口服，剂量约0.075 mg?kg-1?d-1，控制INR在1.5～2.0。术后10 d痊愈出院。随访6年，心功能Ⅰ级，经皮氧饱和度90%。

　　例2，男性，年龄7岁， 体重18 kg， 因患无脾综合征、右室双出口、室间隔缺损、共同房室瓣(返流重度)、肺动脉狭窄，3年前于本院在体外循环下行改良Glenn术，1年前于本院在体外循环下行改良二期Fontan术，术中见CAVV发育差，瓣膜增厚卷曲，瓣叶分界不规则，部分瓣叶不能漂起，部分瓣叶脱垂，注水瓣膜返流多束，剪除瓣膜行CAVV置换术。置入31 mm ATS机械二尖瓣，间断缝合18针固定于瓣环上。同时取Gore-Tex补片做内板障连接下腔静脉和肺动脉下缘，板障上开孔4 mm完成侧隧道Fontan术。复跳后心律为三度房室传导阻滞，一直未能恢复窦律，术后2周植入心外膜永久埋藏式起搏器。术后复查心脏超声心动图示吻合口通畅，CAVV轻微返流，板障开孔右向左分流。术后6 h启用肝素抗凝，1 d后改为华法令口服，剂量约0.01 mg?kg-1?d-1，控制INR在1.5～2.5。随访1年，心功能Ⅰ级，经皮氧饱和度92%。

　　例3，女性，年龄9岁，体重16 kg， 因患多脾综合征、纠正型大动脉转位、室间隔缺损、共同房室瓣(返流中重度)、肺动脉狭窄，1年前于本院体外循环下行改良Fontan术加CAVV置换术。术中见CAVV发育差，瓣膜增厚卷曲，瓣叶分界不规则，瓣膜交界处有多处裂隙，关闭点对合差，注水瓣膜返流严重，遂剪除瓣膜行CAVV置换术。置入29 mm ATS机械二尖瓣，间断缝合16针固定于瓣环上。同时取20号Gore-Tex管道做心房内管道连接下腔静脉和肺动脉下缘，板障上开孔4 mm完成心房内管道Fontan术。术后生命体症平稳，5 h撤离呼吸机，术后2 d出监护室。复查心脏超声心动图示吻合口通畅，CAVV轻度返流，管道开孔右向左分流。术后8 h启用肝素抗凝，2 d后改为华法令口服，剂量约0.07～0.1 mg?kg-1?d-1，控制INR在1.5～2.2。术后14 d痊愈出院。随访1年，心功能Ⅰ级，经皮氧饱和度91%。

　　2　讨论

　　2.1　心脾综合征中CAVV的解剖缺陷与手术适应证

　　CAVV返流是功能性单心室患儿接受Fontan手术治疗的高危因素之一，可造成Fontan手术后心室功能减退及心律失常[2]。不少国外学者在对这部分患儿进行Fontan手术治疗同时行CAVV成形术，并取得较满意的疗效。Imai等[1]总结对99例作改良Fontan术的患儿(包括部分心脾综合征)同时作CAVV成形术的成功经验，认为瓣环全环缩术是治疗CAVV返流的简便有效的方法。心脾综合征患儿中，95%的无脾综合征和54%的多脾综合征的房室瓣为CAVV，其中90%属发育不良的C型。而从结构上分析心脾综合征患儿的CAVV具有以下特点：(1)瓣环形状为波浪样起伏而非平面，前共同瓣明显抬高，共同瓣前、后直径明显增大;(2)瓣叶多分成3～4叶;(3)往往有多个开口;(4)多有4组乳头肌，部分因心室发育不良而有乳头肌骑跨;(5)腱索多直接附着于室隔或室壁上。以上的结构缺陷决定了心脾综合征患儿的CAVV并不适合于承担体循环的压力[4,5]，较容易产生返流，本组3例患儿手术中所见基本符合以上特点。由于心脾综合征患儿共同房室瓣的结构存在明显缺陷，成形术效果可能不佳。同时随年龄增长，成形后的瓣膜组织会产生退行性改变，甚至导致瓣膜黏液瘤样特异性病变，仍需再次手术行共同房室瓣置换术[3]。尤其是国内较多心脾综合征患儿由于社会和经济因素，接受治疗时间较晚，导致心脏的容量负荷不断加重，心室扩张、共同房室瓣牵拉变形，更加剧了CAVV的返流程度，大大增加了成形术的难度。对于这部分患儿，在行Fontan手术的同时作CAVV置换术往往成为最后的选择。本组第2例患儿尽管早期已接受改良Glenn术，减轻了心脏的容量负荷，但由于瓣膜组织本身的结构缺陷，在进行二期Fontan手术的同时仍需接受共同房室瓣置换手术。Mahle等[2]总结对单心室患儿行CAVV置换术的经验时提出随着手术技巧、围术期准备和体外循环水平的提高，并掌握适当的手术指征(心室舒张期末压不超过15.5 mmHg，肺动脉平均压不超过20 mmHg)，CAVV置换术的手术成功率还是可以接受的。本组3例患儿手术后心功能较手术前明显好转，随访1～6年心功能基本恢复正常，说明Fontan手术加CAVV置换术对心脾综合征患儿是有效可行的手术方案之一。

　　2.2　CAVV置换术的手术方法

　　心脾综合征患儿由于心室有不同程度的扩张，CAVV直径往往较大，改良Fontan术后心脏的容量负荷减少到术前的1/3，CAVV的瓣环面积也相应减少到术前的1/3左右，即术后瓣环直径缩为术前瓣环直径的58%左右[1];但同时考虑到儿童生长发育的特点，为避免日后再次CAVV置换术的可能，应适当选用大一号的机械瓣。由于本组3例患儿心室明显扩张，术前测量共同房室瓣直径达4～5 cm，基于以上原则，术中选用29～31 mm ATS机械二尖瓣。

　　在行CAVV置换术时，应尽量保留CAVV瓣下组织结构，包括乳头肌以及与之相连的腱索组织以维持心室功能，这对Fontan术后心功能的稳定尤为有利。究其原因是因为单心室患儿心室收缩时乳头肌以及与之相连的腱索组织可拉动CAVV下移，可明显促进肺循环内血液的回流[6]。而对可能影响二尖瓣开闭功能的腱索及瓣叶组织可予以清除。由于心脾综合征患儿瓣叶组织较薄、瓣周组织较少，故固定机械瓣时采用间断褥式缝合以避免瓣周漏的发生;缝合于心房面的每对双头针之间的间距要略宽于机械瓣缝环面以环缩明显扩大的CAVV瓣环。

　　值得注意的是，心脾综合征患儿行CAVV置换术后较易并发完全性房室传导阻滞，发生率可高达44%[2]，本组第2例患儿也并发了完全性房室传导阻滞，这可能与心脾综合征患儿房室传导系统分布变异、多行走于心室后壁有关;当然CAVV置换术时环形褥式缝合时进针较深也较易损伤房室传导系统。因此间断缝合时应浅缝缝针尽量置于瓣环靠近瓣叶处。

　　2.3　手术后的抗凝治疗

　　Fontan手术加CAVV置换术后房室瓣承担体循环的压力，应参照二尖瓣置换术的术后处理方式接受抗凝治疗。Fontan手术后是否需要抗凝治疗尚无定论，但对于心房内仍保留右向左分流的Fontan手术则应接受抗凝治疗[8]。本组3例患儿不仅需接受抗凝治疗，而且抗凝治疗开始时间应及早。患儿术后6～8 h即启用肝素抗凝，恢复进食后改为华法令口服。由于开始抗凝治疗的第1个月INR较不稳定，故于抗凝早期加强了INR的监测以调节口服华法令的剂量[9]。近来认为东方人种抗凝治疗中出血并发症的可能性远大于凝血并发症，故主张低强度的抗凝治疗[9]。基于以上准则，患儿华法令口服剂量较低，约0.075 mg?kg-1?d-1，维持INR在1.5～2.5，随访1～6年无抗凝并发症的发生。

　　【参考文献】

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