心脏黏液瘤的外科治疗体会

　　作者：史敏科,王东进,曹彬　　作者单位：江苏省南京市，南京大学附属鼓楼医院心胸外科

　　【摘要】目的总结心脏黏液瘤的诊断和外科手术经验。方法回顾性分析2002年8月至2010年5月原发性心脏粘液瘤76例患者的临床资料，64例在全麻体外循环低温下行心内直视手术;12例在浅低温体外循环心脏不停跳下进行手术。同期行二尖瓣机械瓣置换术5例，二尖瓣成形9例(Carpentier环环缩4例、瓣叶修补2例、二尖瓣前后交界缝合2例、腱索重建1例)。3例行冠状动脉旁路移植术。结果　全组均经手术成功切除，病理检查证实为粘液瘤。术后血液动力学平稳，无严重心律失常及栓塞等并发症。所有患者通过门诊、信访、电话方式进行随访。随访10个月～8年，仅1例在术后8个月复发，为左心房多发性粘液瘤，复发部位为左心房近二尖瓣环处，余患者生存良好。结论　心脏粘液瘤术前超声心动图检查诊断准确率高，确诊应尽早手术;手术的关键是保持瘤体完整。

　　【关键词】 心脏肿瘤;心脏黏液瘤;外科手术

　　黏液瘤是最常见的原发性心脏肿瘤，约占心外科患者的0.3%[1]。虽多为良性病变，但可引起严重的血流动力学异常，体、肺循环栓塞，甚至猝死，故应及早发现及手术。本文总结2002年8月至2010年5月本院就诊的76例心脏黏液瘤患者，均经外科手术和病理检查证实，手术效果满意。

　　1　资料与方法

　　1.1　一般资料

　　2002年8月～2010年5月我院手术治疗原发性心脏黏液瘤76例，其中男性27例，女性49例;年龄24～70岁，平均47.5±13.2岁。病程1个月～9年。术前心功能(NYHA)分级，Ⅱ级58例，Ⅲ级14例，Ⅳ级4例。临床表现为活动后心悸气促47例、低热13例、体位性晕厥6例、脑栓塞5例、体位改变呼吸困难2例、肢体栓塞2例、冠状动脉栓塞1例;体检心尖部闻及舒张期隆隆样杂音36例，其中12例可闻及肿瘤扑落音、双期杂音28例、体位改变杂音性质改变者8例、4例无明显杂音。

　　1.2　诊断

　　所有患者均由超声心动图(UCG)检查确诊。其中合并二尖瓣关闭不全及狭窄14例、左前降支、右冠状动脉75%以上狭窄3例、多发瘤1例。胸部X线检查42例(55.26%)有左心房扩大、右心室扩大，心胸比率超过0.6者24例(31.58%)，平均0.52。心电图异常者48例(63.16%)，主要表现为窦性心动异常、右束支传导阻滞、心房肥大、心室高电压或肥厚、心房颤动等。血常规提示红细胞沉降率增快23例(30.26%)，贫血18例(23.68%)。

　　1.3　手术方法

　　本组76例在全麻体外循环低温下行心内直视手术，其中12例在浅低温体外循环心脏跳动下进行手术。常规建立体外循环，右房-房间隔切口暴露肿瘤，术中见肿瘤呈胶冻状、椭圆形或分叶状或葡萄串珠样。46例瘤蒂位于房间隔左侧卵圆窝附近组织处、左房顶8例、左房后壁8例、左房前壁6例、位于左心房房间隔前下方4例、二尖瓣前瓣叶根部4例。完整切除黏液瘤瘤体及蒂部周围0.5～1.0 cm附着的房间隔或部分房壁组织。最大肿瘤9 cm×4.5 cm，其远端嵌顿于二尖瓣口;最小肿瘤2 cm×1.2 cm。切除肿瘤后反复用生理盐水冲冼心腔，并检查各瓣膜功能。同期行二尖瓣机械瓣置换术5例，二尖瓣成形9例(Carpentier环环缩4例、瓣叶修补2例、二尖瓣前后交界缝合2例、腱索重建1例)。28例同期行三尖瓣成形术(DeVega法),3例行冠状动脉旁路移植术。切除后直接缝合62例，自体心包补片修补房间隔切口14例。

　　2　结果

　　全组均经手术成功切除，病理检查证实为黏液瘤。术后血液动力学平稳，无严重心律失常及栓塞等并发症。术后3～21 h脱离呼吸机，平均5.2 h，平均住院时间12 d，全部顺利康复出院。所有患者通过门诊、信访、电话方式进行出院后随访。术后每年进行一次心脏超声检查，随访10个月～8年，仅1例在术后8个月复发，为左心房多发性黏液瘤，复发部位为左心房近二尖瓣环处，再次行手术治疗，切除肿瘤组织并行二尖瓣置换术，恢复可。其余75例复查心脏超声未见异常，随诊患者生存良好。

　　3　讨论

　　心脏黏液瘤是心脏最常见的原发性良性肿瘤，约占心脏原发肿瘤的50%，其中女性约占75%。心脏黏液瘤可发生于心脏各房、室腔，以单发左心房黏液瘤最多见，约占总数的80% [2]。常见临床表现为活动后心悸气促、晕厥，严重者可出现肢体或脑栓塞。心脏黏液瘤一旦明确诊断，均应立即手术恢复心脏功能，以避免瘤体脱垂造成的房室瓣口梗阻或脱落引起体循环及肺循环栓塞。

　　心脏黏液瘤是通过蒂附于心内膜上的圆形或者椭圆形的肿瘤，主要起源于心内膜下具有多向分化潜能的心肌前体细胞[3]，心房间隔卵圆窝区富含此类细胞，是好发部位，本组为60.53%(46/76)。其主要病理生理改变是突入心腔内的瘤体妨碍正常血流，形成急性或慢性循环障碍，甚至堵塞房室瓣口造成二尖瓣狭窄或关闭不全，从而导致心力衰竭或因肿瘤脱落到周围动脉形成栓塞、偏瘫，甚至猝死。心脏黏液瘤的临床表现复杂而无特异性，并随着肿瘤的部位、大小和性质不同有不同的症状。主要表现为(1)血流阻塞现象：左房黏液瘤由于房室瓣血流受阻影响肺静脉血回流，以胸闷、气促、呼吸困难等症状最为常见[3]。瘤体活动度较大的病例在病人变动体位可阻塞房室瓣口，发生体位性晕厥、抽搐甚至猝死。本组患者术前活动后心悸、气促47例、体位性晕厥6例、体位改变呼吸困难3例。(2)全身反应：黏液瘤可引起反复发热、乏力、食欲不振、关节痛、贫血、血沉增快等全身症状，多与黏液瘤出血、变性、坏死以及多系统栓塞的免疫反应相关;(3)动脉栓塞：瘤栓或瘤表面的血栓脱落进入血液循环导致体循环栓塞，故部分患者以栓塞为首发症状。常见于脑、肢体、脾、肾、视网膜、冠状动脉等，发生率约15%。其中以脑动脉栓塞最常见，约占栓塞的50%[4]，本组有5例患者术前因脑栓塞的表现而就诊，1例因瘤栓脱入冠状动脉引起冠状动脉梗阻。但部分黏液瘤患者病史、症状、体征及胸片、心电图检查无明显特异性，早期常引起误诊。因此，对病程短、症状进行性加重较快者;发热、贫血、血沉快而无风湿活动者;心血管内科治疗效果欠佳者;X线检查肺部及心脏变化轻而症状体征重者及高龄而病程短怀疑是风心病者;无明显诱因而突然发生或反复发生动脉栓塞者，均要提高对本病的警惕性。

　　左心房黏液瘤由于房室瓣血流受阻引起的与风湿性二尖瓣病变相类似的体征而容易误诊[5]，但随着彩色多普勒的广泛应用，误诊率已明显下降。最初M型超声心动图依据舒张期二尖瓣曲线下方“云雾状”改变的图像特征诊断左房黏液瘤，虽然可提供一些诊断信息，显然有很大的局限性。彩色超声心动图直观显示肿瘤的形状、大小以及附着部位，还可评价继发血流动力学改变以及所引起的房室瓣相对性狭窄或关闭不全，是诊断该病的首选检查方法。本组有3例巨大左心房黏液瘤手术前超声已经发现二尖瓣受损，由于手术前提出明确诊断，术前作了充分准备，在行瘤体摘除术同时行二尖瓣替换术。对于某些诊断不太明确的病例，可以进行CT及MRI检查。但对于体积、活动度较小的及基底较宽的左心房黏液瘤，应注意与血栓相鉴别。

　　外科切除是治疗本病的惟一有效方法。心房黏液瘤由于病情变化迅速，确定是否合并冠状动脉或瓣膜病变后应尽早手术。病情重、发展快者以及有栓塞并发症应急症手术。术中根据瘤体的大小、部位而采用不同的心脏切口。经右心房-房间隔径路因其具有手术视野显露充分可同时检查左右房室，便于进一步探查心腔和瓣膜的优点而被较多采用。亦有学者主张采用左、右心房联合切口，以便充分显露，减少栓塞及术后复发[6]。术中操作要轻柔，阻断循环前避免搬动心脏及心外探查，以防瘤体脱落造成动脉栓塞等严重并发症，本组无1例出现栓塞。传统的手术方法为体外循环心脏停跳下心内直视手术，随着常温、浅低温体外循环心脏不停跳心内直视手术方法在临床上的应用，心肌保护效果更加完善，能减少心肌缺血、缺氧再灌注损伤。并且心脏在缓慢、无力的空跳下接受手术，有利于术中发现和防范传导系统损伤及判断房室瓣功能[7]。本组12例采用心脏不停跳下手术，取得良好的治疗效果。因此，浅低温体外循环心脏不停跳心脏黏液瘤切除术，是一种接近生理状态的心肌保护手术方法，能最大限度地减少心肌缺血缺氧和再灌注损伤，术后心功能恢复快，并发症少，是一种值得推广和应用的良好手术方法。心房黏液瘤复发率约5%～14%，可能与肿瘤切除不彻底、肿瘤恶变、肿瘤残存及肿瘤细胞心内种植等因素有关。完整切除肿瘤是避免术后复发的关键。术中要将肿瘤及其蒂附着点周围0.5 cm以上的心内膜或者心肌组织一并切除，0.9%氯化钠溶液反复冲冼心腔，防止术后复发及栓塞。肿瘤切除后常规检查房室瓣功能，若肿瘤累及二尖瓣，同期行二尖瓣成形术或瓣膜置换术以改善疗效。另外还要防止损伤心脏传导束，引起室性心律失常，高度房室传导阻滞。本研究中行二尖瓣机械瓣置换术5例，二尖瓣成形9例(Carpentier环环缩4例、瓣叶修补2例、二尖瓣前后交界缝合2例、腱索重建1例)。3例行冠状动脉旁路移植术。

　　心脏黏液瘤还有再发倾向及家族史。心脏黏液瘤手术切除后的远期效果良好，但可以复发，文献报告少数患者复发率约占2%[8]，而家族性黏液瘤复发率更高，可达40%。本组有1例原位复发，复发率3.03%。复发的原因可能为肿瘤切除不彻底，原发肿瘤的种植，黏液瘤有多中心倾向，或前肿瘤细胞的新生、患者有家族性或染色体异常等。因此，对于黏液瘤术后，尤其是年轻和有家族史患者应定期随访并做超声心动图检查。

　　【参考文献】

　　1　Keeling IM，oberwalder P，Anelli-Monti M，et al.Cardiac myxomas：24 years of experience in 49 patients.Eur J Cardiothorac Surg,2002,22：971-977.

　　2　Yu SH，Lim SH，Hong YS，et al.Clinical experiences of cardiac myxoma.Yonsei Medical J,2006,47：367-371.

　　3　Bajraktari G，Emini M，Berisha V，et al.Giant left atrial myxoma in an elderly patient：Natural history over a 7-year period.J Clin Ultrasound,2006,34：461-463.

　　4　汪曾炜，刘维永，张宝仁主编.心脏外科学.第1版.北京：人民军医出版社， 2003.1493.

　　5　徐新华.彩色多普勒超声心动图诊断心脏原发性肿瘤(附131例手术对照).中国现代医学杂志，2005,15：3766-3768.

　　6　杨有优，张文肇，郑丽丽，等.心脏黏液瘤影像学特征的探讨.影像诊断与介入放射学，2007,16：258-261.

　　7　修宗谊.心脏黏液瘤176例的诊断与外科治疗临床分析.中华肿瘤防治杂志，2007,14：383-384.

　　8　Katz MG，Finkelshtein V，Raichman DB，et al.Surgical resection of left atrial myxoma presenting with acute multiple hemorrhagic cerebral infarctions：a case report.Heart Surg Forum,2008,11：E169-171.