多发性海绵状血管瘤1例
发表时间：2010-06-13 浏览次数：493次
作者：翟秀珍 作者单位：河北北方学院附属第一医院神经内科，河北 张家口 075000
【关键词】 血管瘤/海绵状/中枢神经系统;磁共振成像;体层摄影术
1 病例介绍
男性，60岁，农民，间断头晕伴旋转感30年，复视、口周麻木1d与2006年4月9日入院。查体：神志清楚，语言流利。双瞳孔正大等圆，直径3mm，光反射灵敏，双眼球有水平眼震，垂直眼震。右眼内收不及边，距内眦2mm，右侧口角周围痛觉减退，双侧指鼻试验不准，跟膝胫试验欠准确(右侧较左侧更明显)，Rombeigs sign睁闭眼不稳，前后摇晃，余体征未见异常。既往30年前首次出现头晕症状，对症治疗后缓解，诊断未明。尔后间断有头晕，未经治疗数秒钟至数分钟缓解。辅助检查：头CT(2003年)：右颞叶见高、等混杂密度影，边界清楚，伴有钙化，周边有水肿及占位影像。头MRI(2006年4月12日):脑干内可见片状等、稍长、长T1信号，短、长T2信号，其内可见线样长、短T1信号，其周围可见小片状稍长T1及稍长T2信号，压水像呈稍高信号，四脑室稍受压，右侧丘脑可见小片状等、长T1及长、短T2信号。右侧额叶后部可见不规则型等、短T1及稍长、稍短T2信号，其周围可见线样短T2信号，其周围脑沟稍变窄，两侧额叶可见不规则片状长T1及长T2信号，压水像呈低信号，其周围可见不规则小片状稍长T1及稍长T2信号，压水像呈高信号。右侧额叶可见点状短T1稍短T2信号，左侧小脑半球可见片状长T1长T2信号，双侧额深可见多发点状等T1稍长T2信号，压水像呈稍高信号。增强扫描：静脉注射15马根维显示，右侧额叶后部病灶呈不均匀强化，脑干病灶呈轻度环状及条片状强化，右侧丘脑并造成轻度环状强化，两侧额叶及左侧小脑半球病变未见明显强化。印象：脑干血管畸形伴出血，右侧丘脑血管畸形，右侧额叶后部血管畸形伴钙化。两侧额深小缺血灶。两侧额叶软化灶，左侧小脑半球软化灶。头MRA (2006年4月13日):未见异常，DSA(2006年5月20): 未见异常。
2 讨论
海绵状血管瘤临床很少见，这可能与其诊断较为困难有关，据报道其发生率占脑血管畸形的7%，病变常见于大脑半球。多发性海绵状血管瘤就更少见。临床上海绵状血管瘤可无任何症状和体征，但多数可引起颅内出血、癫痫、且随病程延长逐渐加重。头颅X线平片可见局部骨质吸收和增生。脑血管造影对海绵状血管瘤的显示率较低。CT和MRI检查为一较好诊断工具，特别是CT具有一定的特征。
该病可发生于脑内或脑外，脑外者以颅底部位多见。平扫时表现为一边界清楚的圆形或类圆形高密度灶，病灶密度可均匀一致，但多数为不均匀;病灶周围无水肿、无或仅轻度占位征象。当肿瘤合并出血时，病灶可短时间内增大，可出现明显占位征象。常伴发钙化，其程度可轻重不等。注射造影剂后病灶大多出现强化，但是也有少数病例不强化。病灶的强化程度与病灶内血栓形成情况和钙化情况有关。
近年来MRI也被用以诊断该病，其诊断率与CT相似，但在定性方面略逊于CT。在T1加权图像上，海绵状血管瘤病灶大部呈等信号或稍高信号，在T2加权图像上病灶一般为不均匀的高信号区，可夹杂低信号，病灶周围可见低信号环影。头CT是目前诊断颅内海绵状血管瘤较好的检查手段，其敏感性高于脑血管造影，可根据其结节状高密度影，周围无脑组织水肿及占位征，钙化较明显，造影后轻度强化等作出诊断。脑血管造影可用于协助诊断，并可帮助明确病灶内出血及血栓情况。
【参考文献】
1 陈清棠主编.临床神经病学[M].北京：北京科学技术出版社，2000.660670
