135例胸腺瘤的诊断和外科治疗

　　作者：潘文标,曹子昂,顾旭东,钱晓哲,郑家豪 作者单位：(上海交通大学医学院附属仁济医院 胸心外科,上海 200001)

　　【摘要】 目的:总结胸腺瘤的诊断和外科治疗经验。方法：回顾性分析2001年1月至2008年12月在我科手术治疗的135例胸腺瘤患者的临床资料。结果：肿瘤完整切除123例,部分切除12例,肿瘤完整切除率91%(123/135)。住院死亡1例。5年内复发8例,复发率6%(8/134);11例失随访。重症肌无力(MG)发生率为40%(54/135),术后MG症状完全缓解21例(溴吡啶斯的明停药),改善30例(溴吡啶斯的明剂量显著减少),改善不明显或加重3例(溴吡啶斯的明需维持原剂量、增加剂量或加用皮质激素等)。结论：胸部增强CT等影像学检查是诊断胸腺瘤的主要手段。重症肌无力是常见伴随症状;胸腺瘤不宜单纯切除,无论病理分期如何均应行扩大切除,以降低复发率;Ⅱ期及以上病变进行综合治疗可提高疗效。

　　【关键词】 胸腺瘤; 重症肌无力; 诊断; 外科治疗

　　Diagnosis and surgical treatment of 135 cases of thymoma

　　PAN Wenbiao, CAO Ziang, GU Xudong, QIAN Xiaozhe, ZHENG Jiahao(Department of Thoracic and Cardiovascular Surgery, Renji Hospital, Medical College of Shanghai Jiaotong University,

　　Shanghai 200001, China)

　　[Abstract] Objective: To summarize the experience in the diagnosis and surgical treatment of thymoma. Methods: 135 patients with thymoma, surgically intervened and pathologically confirmed in Renji Hospital from Jan 2001 to Dec 2008, were retrospectively analyzed. Complete resection of the tumor was performed in 123 patients (91%), partial or incomplete resection in 12(9%). Results: One patient died after operation, 123 cases were followed up, and 8 cases recurred. The 3and 5year survival rates were 89% and 75% respectively. By Masaokas stage system, the 3 and 5year survival rates were 70% and 46% respectively for stage Ⅲ and stage Ⅳ. Conclusion: The imaging examination, such as chest CT, is the main diagnostic method for thymoma. Myasthenia gravis is a common concomitant disease in patients with thymoma. Regardless of clinical staging and histology, complete surgical resection is certainly the gold standard to achieve cure, which helps to reduce the recurrence. Combination with other methods (including chemotherapy and radiotherapy) after operation may improve symptoms and prolong life span in the patients with thymomas, including stages Ⅱ，Ⅲ and Ⅳ.

　　[Key words] thymoma; myasthenia gravis; diagnosis; surgical treatment

　　胸腺瘤起源于胸腺的上皮细胞,是最常见的前纵隔肿瘤。我科自2001年1月至2008年12月手术治疗胸腺瘤135例,占同期胸腺瘤治疗的95.07%(135/142),现总结报道如下。

　　1 资料与方法

　　1.1 一般资料

　　本组135例胸腺瘤患者中男72例,女63例;年龄9～81岁,平均(45.3±18.1)岁。体检发现46例;合并重症肌无力(MG)54例(40%),其中眼肌型21例,轻度全身型33例,术前均服用溴吡啶斯的明;以胸痛、胸闷、上腔静脉综合征等肿瘤局部症状为表现者35例。所有患者均行胸部增强CT检查,大部分肿瘤表现为圆形或类圆形肿块影,或呈分叶状,向组织间隙生长。肿瘤侵犯上腔静脉15例,左无名静脉3例,右肺上叶4例,左肺上叶2例,心脏及主动脉12例,心包22例;伴胸腔积液8例,心包积液15例。根据WHO分型[1]：A型28例,AB型9例,B1型22例,B2型27例,B3型31例,C型18例。结合病理结果,按Masaoka分期法[2],Ⅰ期33例,Ⅱ期64例,Ⅲ期28例,Ⅳa期8例,Ⅳb期2例。

　　1.2 治疗方法

　　经胸骨正中切口80例,部分胸骨劈开11例,前外侧切口15例,胸腔镜手术29例。行胸腺瘤部分切除12例;胸腺瘤扩大切除术26例,其中包括部分心包切除术22例,上腔静脉部分切除成形术4例,上腔静脉切除人造血管置换术2例,无名静脉切除人造血管置换术1例,肺楔形切除术6例。Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期患者均于术后辅助放疗、化疗。

　　1.3 统计学处理

　　所得数据采用SPSS 16.0统计软件进行处理,用寿命表法统计生存率。

　　2 结 果

　　肿瘤完整切除率91%(123/135)。住院死亡1例,11例失访。术后5年内复发8例,4例术前诊断“良性胸腺瘤Ⅰ期”,行胸腔镜或前外侧切口手术,术后病理证实为B3型、Ⅱ期;3例Ⅲ期患者行胸腺瘤切除术后2～5年复发,1例Ⅳa期C型扩大切除患者术后5年复发;3例Ⅳa期C型部分切除(减瘤手术)患者术后1年内出现转移。54例合并MG患者,术后MG症状完全缓解21例(溴吡啶斯的明停药),改善30例(溴吡啶斯的明剂量显著减少),改善不明显或加重3例(溴吡啶斯的明需维持原剂量、增加剂量或加用皮质激素等)。术后总的3年、5年生存率分别为89%、75%,Ⅲ、Ⅳ期患者术后3年、5年生存率分别为70%、46%。

　　3 讨 论

　　胸腺瘤来源于胸腺上皮细胞,主要位于前纵隔或前上纵隔,约30%患者无症状,30%的患者伴有重症肌无力;局部症状主要表现为胸痛、胸闷、声嘶、上腔静脉阻塞等。

　　影像学检查是临床诊断胸腺瘤的主要方法,大部分肿瘤表现为圆形或类圆形肿块影,侵袭性肿瘤多呈分叶状,向组织间隙生长。CT增强扫描有助于发现胸部X线片上未能发现的胸腺瘤,并确定其大小、范围以及与周围器官的关系[3-5],有助于估计手术切除的可能性;但不足以判断肿瘤的恶性程度[6]。胸腺瘤的良恶性诊断需结合肿瘤包膜有无浸润、邻近器官及胸膜有无被侵犯等来综合判断。本组有8例患者术前CT示包膜完整、无外侵表现,但术后病理证实为Ⅱ期。

　　胸腺瘤生长缓慢,40%具有侵袭性[7],外科手术首选,手术原则是完整地切除包括正常胸腺组织在内的全部肿瘤及周围脂肪组织[8]。初次手术切除是否完全,对预后非常重要,尤其当肿瘤具有浸润性生长倾向的更突出[9]。当肿瘤外侵至心包、肺、无名静脉和上腔静脉(Ⅲ期)时应扩大切除,侵犯胸膜(Ⅳ期)时应切除受侵的胸膜[10-11]。对于可能无法切除或无法完全切除的体积巨大的Ⅲ、Ⅳ期胸腺瘤,文献报道认为术前化疗可以提高手术切除率及生存率[12-13],但术前放疗效果不明显[14]。

　　A～B3型胸腺瘤多局部复发,较少远处转移,肿瘤切除的程度常影响治疗效果;C型胸腺瘤合并自身免疫性疾病少见,为高度恶性肿瘤,侵袭性强,手术切除率低,术后易复发或转移,预后较差,本组C型胸腺瘤患者18例,5年生存率仅为11%。本组38例术前行CT检查发现肿瘤和周围组织界限不清,呈浸润性生长,术中26例肿瘤扩大切除,12例部分切除,术后3年、5年生存率分别为70%、46%。对于手术后的治疗,临床多数认为包膜完整的Ⅰ期胸腺瘤,术后可不放疗;完整切除的Ⅱ期胸腺瘤,术后放疗可降低局部复发危险,尤其是B2、B3、C型胸腺瘤[15];完整或姑息切除的Ⅲ、Ⅳ期胸腺瘤除放疗外还应结合化疗[12]。本组12例姑息切除的Ⅲ、Ⅳ期胸腺瘤患者,结合术后放、化疗,3年生存率达到46.3%,5年生存率为0,而仅靠穿刺活检行快速病理诊断而进行放、化疗的7例患者均于2～5个月内死亡,这与文献报道术前辅助化疗有助于肿瘤降期[12-13]不符,可能与肿瘤异质性有关。本组病例术后总的3年、5年生存率分别为89%、75%,而Ⅲ、Ⅳ期患者术后3年、5年生存率仅分别为70%、46%,提示胸腺瘤Masaoka分期与预后相关,这与文献报道相符。

　　胸腺瘤切除常可选用颈部切口、前外侧切口、后外侧切口或胸骨正中切口。我们体会经胸骨正中切口可充分暴露肿瘤和前纵隔大血管,对侵袭性胸腺瘤合并MG的患者,行肿瘤切除及清扫前纵隔组织非常方便,切除受浸润的肺组织也很方便。为保证手术的安全,术中分离肿瘤粘连时,应先易后难,必要时可打开心包,用手指伸入到肿瘤底部探查与大血管的关系,先切除可切除部分,残留在大血管的部分最后处理,这样既充分暴露术野,又可以仔细判断残留肿瘤与大血管的关系,术中即便无法完整切除肿瘤,也应尽量切除可切除部分,残留部分银夹标记,以备术后放疗。

　　近年来开展的电视胸腔镜胸腺瘤切除术,其优点是手术创伤小,术后患者恢复快,但对周围组织的清扫,特别是观察手术对侧纵隔的解剖有一定的局限性。本组有4例术前诊断“良性胸腺瘤Ⅰ期”行胸腔镜或前外侧切口手术,术后病理证实为B3型、Ⅱ期,虽然经过术后辅助放疗仍出现复发,此类手术复发率达到9%(4/44),可能与术中未完全清扫肿瘤周围脂肪组织有关。

　　胸腺瘤合并MG是围手术期死亡的主要原因,常与肌无力危象或胆碱能危象相关。对此类患者应加强围手术期治疗,术前、术后合理应用抗胆碱脂酶药物和控制皮质激素用量,术后密切观察呼吸等情况,对排痰不畅及痰多者,雾化吸入并加强抗炎治疗,防止术后肺不张,以免诱发并加重呼吸衰竭,必要时及早气管插管或气管切开和机械辅助呼吸是抢救临床危象的关键。本组发生1例临床危象并死亡,可能与早期对此病的认识不足有密切关系。

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