27例细支气管肺泡癌的临床分析

　　作者：姚述明 刘 磊 　作者单位:132011吉林省吉林市解放军第222医院

　　【关键词】 细支气管

　　细支气管肺泡癌是肺癌中较少见的类型，由于其临床特点的特殊性，不易及时诊治。我院于1983年1月～2003年12月通过病理确诊的细支气管肺泡癌27例，报告如下。

　　1 临床资料

　　1.1 一般资料 本组27例。男12例，女15例(1:1.25)。年龄39～74岁，平均55.7岁。首发症状咳嗽、咯痰9例(33.3%)，刺激性咳嗽5例(18.5%)，无症状查体发现5例(18.5%)，咯血或痰中带血丝4例(14.8%)，胸痛3例(11.1%)，低热1例(3.7%)。查体:右锁骨上淋巴结肿大1例，单肺或双肺呼吸音减弱5例，呼吸音增强3例，肺部干湿性罗音6例，胸腔积液2例。

　　1.2 实验室检查 痰脱落细胞血检查阳性2例，阴性者均送3次以上。血癌胚抗体(CEA)检测12例，8例高于正常(4.9～28.7μg/L，平均10.56μg/L，正常值0～2.5μg/L)。血气分析6例呈低氧血症，其中2例有轻度二氧化碳升高。

　　1.3 胸部X线片 可分为4型:(1)结节型15例，孤立球性病灶，有分叶，边缘有毛刺。(2)弥漫型6例，两肺弥漫性细结节影，中下肺野分布为主。(3)浸润型4例，表现为一段/叶或多叶浸润性病灶。(4)混合型2例，兼有上述2～3种表现。

　　1.4 病理学检查 全组病例均经病理学检验证实为细支气管肺泡癌，其中行纤维支气管镜检查15例，活检、刷检或支气管灌洗阳性者10例(66.7%)，锁骨上淋巴结活检1例呈阳性，痰脱落细胞学阳性2例，在B超或CT定位引导下经皮肺穿刺活检7例，阳性6例(85.7%)，胸水脱落细胞学检查2例，阳性1例。17例结节型或浸润型经手术切除后病理学检查均为细支气管肺泡癌。

　　1.5 治疗与结果 本组17例手术中行肺楔形切除2例，右上肺叶切除3例，右中肺叶切除2例，右下肺叶切除3例，左上肺叶切除1例，左下肺叶切除6例。术中发现肺门或纵隔淋巴结转移7例，无手术死亡者。术后随访2～20年，生存5年以上者8例，占47%，均为T 1 N 0 M 0 ，Ⅰa期病人，其中1例1983年7月手术后至今健在。弥漫型或混合型得经放疗或化疗后仅部分缓解，1年生存率50%(4/8)，3年生存率12.5%(1/8)，5年生存率为0%。

　　2 讨论

　　细支气管肺泡癌于1876年为Mallassez首次描述，1960年Liebow正式命名，在WHO肺癌组织学分型中属于腺癌的一个亚型。文献报道其发病率占肺癌的1.5%～7%，占我院同期肺癌的4.7%。目前对其组织学来源仍有争议。一些学者认为，癌细胞起源于细支气管上皮的可能性最大，故称之为细支气管肺泡癌。正常细支气管无腺体，但在胚胎发生学上，细支气管和肺泡是同源的 [1] 。而多数学者认为细支气管肺泡癌只是腺癌的一种特殊转移方式，因此应并入肺腺癌组内 [2] 。

　　细支气管肺泡癌常分散于一侧或两侧肺内，呈单发或多发结节(结节型)，本组占55.6%。或呈弥漫性肺炎样浸润(肺炎型)，本组占44.4%，可伴有恶性胸腔积液(7.5%)。本型的癌细胞呈高柱状沿肺泡壁排列，也能长入肺泡腔内，可分泌粘液，核异型不明显，不易与良性肿瘤相鉴别。其超微结构具有腺癌的特征之外，常可看到丰富的嗜锇性板层小体。有的学者根据细支气管肺泡癌的大体病理表现，将其分为3型:(1)孤立结节型;(2)多发结节型;(3)弥漫型或肺炎型。光镜下也可分为3型:(1)肺泡型;(2)乳头型;(3)粘液细胞型。

　　在电镜下观察细支气管肺泡癌可发生自3种细胞，即细支气管上皮的Clara细胞、Ⅱ型肺泡细胞及粘液细胞 [3] 。有的癌可由上述2种或3种细胞构成，故细支气管肺泡癌是一种异源性肿瘤。孤立结节型多来自Ⅱ型肺泡细胞，最为常见，且多位于肺的周边部(周围型)，多无临床症状，术后治愈率高，预后好。而弥漫型者多为粘液细胞型，预后不佳，常导致明显气急和低氧血症。与其他类型的肺腺癌比较，分化程度高的结节型细支气管肺泡癌的预后一般都比较好，很少累及胸壁。典型的分化较好的细支气管肺泡癌在各型肺癌中预后最好，而腺癌则预后很差。

　　细支气管肺泡癌是独特的，因为它的生长方式是沿着细胞间隔蔓延，并且是多发病灶，其转移不一定通过淋巴或血液途径。肿瘤细胞极像柱形或立方形粘液或非粘液性支气管上皮细胞通过肺泡孔(Khon孔)，直接在气道内播散，并可播散至全肺。播散的癌细胞长入肺泡，使肺泡充满癌细胞，呼吸时 在气道内移动，造成肺内播散。大体所见和X线表 现呈实变或炎性改变。因为支气管未受到破坏，X线上肿瘤内可见到特征性的含气支气管影像，原因是肿瘤倾向于充满肺泡腔，而不是破坏和压迫正常的肺组织 [4] 。多见淋巴转移，而死因通常是肿瘤肺内播散导致呼吸衰竭。

　　本组女性发病率略高于男性。首发症状以咳嗽、咯痰、咯血或痰中带血多见，但也有部分病人无任何临床症状，而是因为患其他疾病或健康体检时行胸部X线片或肺部CT检查发现的。晚期弥漫型病例咯痰较多，且胸痛、气短明显，本组有2例出现邻近肋骨转移。弥漫型者肺部体征多，孤立结节型最少。弥漫型的痰脱落细胞学检出率高，本组痰脱落细胞学阳性者均为弥漫型，合并胸腔积液也均为弥漫型。胸闷、气短者有7例，其中弥漫型5例，浸润型和混合型各1例。出现低氧血症的6例(22.2%)，弥漫型4例，浸润型和结节型各1例，而该结节型者原有慢性阻塞性肺疾病。胸部X线片或CT检查以结节型最多，弥漫型、浸润型次之，混合型最少。本病的诊断除根据临床表现及常规X线检查外，主要还有以下方法确诊:(1)胸部CT或MRI检查;(2)痰或胸水脱落细胞学检查;(3)纤维支气管镜检查;(4)经皮肺穿刺活检(NB);(5)肿大淋巴结活检;(6)纵隔镜及胸腔镜检查;(7)支气管肺活检(TBLB);(8)剖胸探查等。TBLB对肺周围型和弥漫性病变的诊断价值较大，因为可通过气管或支气管取得病变部位的肺组织病进行组织学检查。NB对拒绝手术或有手术禁忌证的病人，如其他检查方法不能确诊，则是一种重要的诊断方法，尤其是在B超或CT定位引导下更能提高检出率，本组阳性率高达85.7%(6/7)，且未发生血胸和气胸等并发症。既往大多认为痰脱落细胞学检查阳性率高，本组仅7.5%，影响因素可能与送检方法不当或(和)送检不及时外，还与疾病本身有关。纤维支气管镜的活检、刷检或支气管灌洗阳性率显著高于痰脱落细胞学检查。血CEA检查异常率高达75%，不失为一种较好的筛选方法。若临床上肺部有阴影，血CEA高，且可排除消化道肿瘤的病人，应高度怀疑腺癌，甚至细支气管肺泡癌 [5] 。而纤维支气管镜检查只要无禁忌证，应列为常规，适合于所有怀疑为周围型或中心型肺癌的病人，对明确诊断及手术方法的实施均有很大的指导意义。

　　本组病例首次就诊仅9例确诊，误诊率达66.7%(18/27)。浸润型和弥漫型易误诊为肺部感染，结节型易误诊为其他良性肿瘤或结核瘤，弥漫型者有时可误诊为粟粒性肺结核。因此，凡胸部X线片或CT扫描提示肺内结节状阴影、支气管充气征、空泡征、兔耳征或胸膜凹陷征等，应注意本病的可能 [6] 。在CT片上出现毛刺、分叶、边缘不光滑、病变内有空洞形成等更应高度怀疑本病。对于弥漫型同时缺乏结核中毒症状或肺内感染症状者，要注意鉴别诊断，对不能及时确诊的病例应多做有关检查以减少误诊。

　　外科治疗以肺叶切除为主，但要坚持最大限度清除肿瘤，最大限度保留健康肺组织，以提高术后生活质量。若年龄大、肺功能差，也可考虑行肺楔形切除，早期的结节型肺癌肺叶切除和楔形切除二者术后疗效相差无几。切除病肺后必须清除胸内相关引流区的淋巴结及其他区域内的肿大淋巴结，以利于达到根治的目的和术后准确分期。淋巴结转移是影响术后生存率的一个重要因素。本组N 0 5年生存率高，而N 1 、N 2 无5年生存率。早期发现，及时手术 治疗，可以提高生存率。本组有5例为健康查体发现肺部阴影后而立即手术，术后均生存5年以上，其中1例到目前已存活20年，其间于1989年11月因肿瘤局部复发而再次开胸行残肺全部切除。

　　总之，细支气管肺泡癌的预后较好，特别是结节型。早期确诊，及时手术，是提高其生存率的有效方法。

　　参考文献

　　1 张效公.胸外科学，北京:中国协和医科大学出版社，2000，29-43.

　　2 徐昌文，吴善芳，孙燕.肺癌，第2版.上海:上海科技出版社，1993，60-235.

　　3 黄孝迈，秦文瀚，孙玉鄂.现代胸外科学，第2版.北京:人民军医出版社，1997，92，331-366.

　　4 F.Griffith Pearson，et al.普通胸部外科学.赵凤瑞主译.沈阳:辽宁教育出版社，1999，617-623.

　　5 阳云平，李羲，钱桂生.细支气管肺泡细胞癌34例临床分析.肺癌杂志，1998，1(1):47.

　　6 许广润，李松年，高惠珍.细支气管肺泡癌24例临床分析.中华内科杂志，1980，19(6):403.