重症肌无力OssermanⅤ型1例
发表时间：2010-09-13 浏览次数：377次
作者：朱飞奇， 何国厚， 王云甫， 张晓东 作者单位：郧阳医学院附属太和医院神经内科,湖北 十堰 442000
【关键词】 重症肌无力;OssermanⅤ型;诊断
重症肌无力OssermanⅤ型是一种罕见的重症肌无力类型，易误诊为炎症性肌病、眼咽型肌营养不良或脊肌萎缩症等。2008年5月我科收治1例，诊断明确，资料完整，为了提高对此病的认识，报道如下。
1 临床资料
患者男性，40岁，农民。以“全身无力半年”入院，近半年逐渐出现全身无力，以颈部无力为主，抬头并吞咽困难，双上肢无力，上举不能，双下肢无力，上楼困难，四肢无力均以近端为主，远端正常，无发热、全身麻木疼痛，无肌肉跳动，双眼无复视，患者无力症状无波动性，无疲劳现象，呈进行性加重。既往否认糖尿病、心脏病、高血压病，无肝炎、结核等传染病史，无外伤手术病史，父母非近亲结婚，直系亲属无类似症状。查体：生命体征正常，体型消瘦，心肺腹无异常，双下肢无水肿，四肢骨骼发育正常。神经系统检查：高级神经活动正常，语音低，双眼各向运动自如，无复视和眼震，瞳孔等大等圆，直径4 mm，对光反射灵敏，轻度面肌萎缩，伸舌居中，舌肌无萎缩，咽反射正常，双侧软腭上抬较差，悬雍垂居中，余颅神经正常，曲颈肌力4级，伸颈肌力3级，左上肢近端肌力3级，远端5级，右上肢近端4级，远端5级，双上肢上举不能，双下肢近端肌力4级，远端5级，全身浅感觉正常，四肢病理征阴性，四肢腱反射对称，肌肉无压痛，双侧冈下肌、三角肌轻度萎缩，双下肢疲劳试验阳性。入院查血常规、血沉、血电解质和肝肾功能正常，血肌酶学检查：肌酸激酶(CK) 215 IU/L(正常范围：25～170 IU/L)、心肌型肌酸激酶同工酶(CKMB)7 IU/L(正常范围0～17 IU/L)。颈椎MRI:颈椎间盘变性并C3～4椎间盘膨出，C4～5椎间盘突出。肿瘤标志物：甲胎蛋白(AFP)3.2 ng/mL、癌胚抗原(CEA)9.8 ng/mL、前列腺特异抗原(PSA)2.3 ng/mL。胸部CT:双下肺纤维化灶、胸腺区较密实，不排除胸腺增生。肌电图：左侧指伸肌未见纤颤、正锐波，轻度收缩运动单位波幅时限正常，完全用力混合相。神经重复电刺激：低频可见衰减，高频未见明显衰减和易化。新斯的明试验：新斯的明针剂1 mg+阿托品针剂0.5 mg肌肉注射，15 min后明显好转，表现为：语音变高，吞咽困难消失，抬头困难明显减轻，双上肢可以上举，双下肢无力明显好转。
患者没有疲劳现象，并且CK轻度升高，故最初考虑炎症性肌病、眼咽型肌营养不良、脊肌萎缩症和肌无力综合征(LambertEaton综合征)等，但是依据肌电图、新斯的明试验及临床治疗效果，最终诊断：重症肌无力OssermanⅤ型。予以强的松片50 mg，每天早上口服1次，溴吡斯的明片60 mg,每天3次。患者症状明显好转，2个月后患者于我院胸外科手术摘除胸腺，胸腺病理报告：胸腺增生。
2 讨论
重症肌无力依据Osserman分型分为：Ⅰ型(眼肌型)、ⅡA型(轻度全身型)、ⅡAB型(中度全身型)、Ⅲ型(重度急进型)、Ⅳ型(迟发重症型)和Ⅴ型(伴肌萎缩型)。重症肌无力前4种类型均比较常见，而OssermanⅤ型是一种罕见类型，在此之前国内仅报道8例[1-3]。有人总结这8例重症肌无力OssermanⅤ型的临床特点[1]：⑴女性居多，发病年龄23～61岁，多为早发型重症肌无力;⑵多伴舌肌萎缩，其余表现为单、双侧上肢远端肌萎缩或颞肌萎缩，出现肌萎缩的时间不等;⑶多有不同程度的四肢肌无力、眼外肌麻痹和球麻痹，部分有声带麻痹(声嘶或发音不能);⑷多数新斯的明试验阳性及神经电生理检查结果异常;⑸多伴胸腺增生;⑹认为该类患者对溴吡斯的明对症治疗效果差，但对中剂量糖皮质激素逐渐递减治疗和静脉丙种球蛋白治疗反应较好，并且有5例患者肌酸激酶均正常。但本例患者肌酸激酶轻度升高，并且对溴吡斯的明口服效果较好，因此我们认为重症肌无力OssermanⅤ型的临床特点需要进一步总结。
【参考文献】
[1]王化冰,刘明生,管宇宙，等.Osserman V型重症肌无力5例临床分析及文献复习[J].中国神经免疫学和神经病学杂志,2007,14(6):317-319.
[2]刘卫彬,门丽娜,何雪桃,等.我国南方1 520例重症肌无力患者的临床特点[J].中国神经免疫学和神经病学杂志,2006,13(6):326-330.
[3]宋 林,姜亚平,汪春娟,等.重症肌无力OssermanⅤ型2例报道[J].卒中与神经疾病,2005,12(3):185-186.
