婴儿复杂先天性心脏病的外科治疗

作者：乔彬,王同建,张锋泉作者单位：济南军区心血管病医院，济南军区心血管病研究所，山东 济南 250022

     【摘要】  目的总结婴儿复杂先天性心脏病一期根治手术的效果。方法2001年 1月至 2005年 6月，手术治疗婴儿复杂先天性心脏病204例，男136例，女68例。年龄23h～12m(5.3±3.8)m。新生儿58例，1～3m 54例，3～6m 45例；体重1.5～13.5（6.2±2.2）kg，小于3 kg 10例，3.1～4 kg 23例，4.1～5 kg 32例，5.1～10 kg 134例，大于10 kg 5例。其中：法洛四联症（TOF）107例，合并肺动脉闭锁（PA）15例；大动脉转位（TGA）38例；完全性房室隔缺损（TECD）21例；主动脉弓中断（IAA）16例；完全性肺静脉异位连接（TAPVC）12例；永存动脉干（PTA）10例。全组均一期根治，急诊手术67例，择期手术137例。手术均在体外循环下完成，中度低温（26℃～28℃）110例，深低温（16℃～18℃）停循环67例，深低温低流量［50ml/（kg·min）］27例。结果本组早期（术后30 d）死亡15例（7.3％）。死亡原因：1例TGA主动脉吻合口出血， 另1例右冠状动脉损伤，余均为严重低心排和／或肾功能衰竭。术后主要并发症：低心排和／或肾功能不全、低钙血症、低氧血症、肺不张、感染。189例存活者随访 2～72个月：死亡1例，为心内型TAPVC患儿，术后1年因呼吸道感染在其他医院治疗过程中死亡，死因不详；右心功能不全1例，为Ⅰ型PTA患儿，出院后6m出现肝大、腹水，对症治疗一周后症状明显改善；余患儿心功能Ⅰ级168例、Ⅱ级19例。结论婴儿复杂先天性心脏病特别是呼吸循环不稳定和/或重度低氧血症者，一经确诊应及时手术。术前不利因素的积极纠治和精心的手术设计，为手术成功提供了有力保障。

【关键词】  心脏缺损；先天性心脏病；婴儿；外科手术

　　Surgical Therapy for Complicated Congenital Heart Disease in Infants

　　QIAO Bin,WANG Tong-jian,ZHANG Feng-quan,NING Yan-song,WU Li-li,ZHU Meng

　　Cardiovascular Disease Hospital and Institute of Jinan Military District,Shandong Jinan 250022,China

　　Abstract: OBJECTIVE To assess the effect of surgical treatment of complex congenital heart disease of infants.  METHODSTwo hundreds and four infants(male 136,female 68) who had complex congenital heart disease were admitted and operated in our hospital from January 2001 to June 2006. Their ages ranged between 23 hours and 12 (mean 5.3±3.8) months. Their body weight ranged between 1.5 and 13.5 (mean 6.2±2.2)kg. The preoperative diagnosis included:  tetralogy of Fallot(TOF) (107 cases), complete transposition of the great arteries(TGA) (38), total endocardial cushion defect (TECD)(21),interrupted aortic arch(16), total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC)(12),and persistent truncus arteriosus(PTA)(10). All patients were operated one-stage, including 67 emergency operations and 137 selective operations. 110 operations under moderate hypothermia(temperature ranged from 26℃ to 28℃), 27 operations under deep hypothermia(temperature ranged from 16℃ to 18℃) and low flow (50ml/(kg·min)), and 67 operations under deep hypothermia circulation arrest. RESULTS15 death(7.3%) occurred in earlier postoperative period(within 30 days). Causes of death included: reconstructive aortic stoma bleeding within 12 hours after operation (1case), right coronary artery damnificated (1), and severe low cardiac output syndrome and/or renal failure (13). The main postoperative complications were low cardiac output, renal failure, hypoxemia, hypoglycemia, hypocalcemia, atelectasis and infection. In the follow-up of 189 survivors duration ranged from 2 to 72 months, 1 patient with intracardiac TAPVC died after one year，1 patient with PTA of type Ⅰ had right heart failure 6 months later. Other survivors had no long-term death and complication occurred, their heart function were grade Ⅰ (166 patients) and grade Ⅱ  (19). CONCLUSIONInfants who had complicated congenital heart disease, especially with severe heart failure and/or hypoxemia, should be operated when diagnosed definitively. Exact operation design and efficient preoperative management can ensure operative succeed.

Key words：Heart defects；Congenital heart desease; Infant; Surgical procedures

　　2001年 1月至 2006年 6月，济南军区心血管病医院一期手术根治婴儿复杂先天性心脏病204例。在近几年的临床工作中，总结出了一些经验，现报告如下。

　　1资料与方法

　　1.1临床资料

　　本组男 136 例，女 68 例。年龄23h～12 m(5.3±3.8)m，新生儿58例，1～3 m  54例，3～6m 45例，6～12 m 47例；体重1.5～13.5（6.2±2.2）kg，小于3 kg 10例，3.1～4 kg 23例，4.1～5 kg 32例，5.1～10 kg 134例，大于10kg 5例。术前静息紫绀91例，哭闹时紫绀32例，有缺氧发作史28例，反复呼吸道感染35例，术前行紧急气管导管25例。

　　1.1.1病理解剖法

　　洛四联症（TOF）107例，包括Ⅰ型肺动脉闭锁（PA ）12例，Ⅱ型PA 3例，左肺动脉缺如1例；大动脉转位（TGA） 38例，新生儿23例；完全性房室隔缺损（TECD）21例，其中合并TOF 1例；主动脉弓中断（IAA）16例；完全性肺静脉异位连接（TAPVC） 12例；永存动脉干（PTA）10例。具体分型和患者情况见表1。表1各病种分型及例数（略）

　　1.1.2合并畸形右位主动脉弓19例、卵圆孔未闭95例、房间隔缺损39例、左上腔静脉13例、动脉导管未闭59例、三尖瓣关闭不全29例。术前均经心电图、X线胸片、二维或三维超声心动图、心导管检查确诊。

　　2.1手术方法

　　急诊手术67例，择期手术137例。采用经鼻插入气管导管、静脉复合麻醉，胸部正中切口。根据不同的手术要求选择体外循环（extracorporeal circulation，ECC）方式：中度低温（26℃～28℃）ECC 110例；深低温（16℃～18℃）停循环67例；深低温低流量［50ml／（kg·min）］27例。

　　2.1.1TOF手术单纯修复2例，肺动脉瓣下加宽3例，跨瓣环至左、右肺动脉开口处77例(77.4%)，加宽左、右肺动脉至肺门25例，2005年以来有30例患儿采用0.1 mm  Gore-tex补片缝制单瓣，重建右室流出道。

　　2.1.2TGA手术行大动脉调转术，建立ECC后分离结扎并切断动脉导管，充分游离主动脉和肺动脉，阻断主动脉后，先行左、右冠状动脉移植，然后吻合主动脉，开放后吻合肺动脉，合并室间隔缺损经右房修补。 　　2.1.3TECD 手术单片法修补，首先确认前后桥瓣在左右房室瓣的交界标志，采用自体心包片在室间隔缺损下缘右室面用5-0 Prolene连续缝合，室间隔嵴后二分之一浅缝。用6-0 Prolene间断褥式将共同瓣左侧部分和右侧部分与心包补片呈“三明治”式缝合。修复房间隔缺损靠近近冠状窦区域，沿前缘缝合，以免损伤传导束。

　　2.1.4IAA手术经升主动脉及主肺动脉插入“Y”形动脉灌注管，阻断左、右肺动脉后建立ECC并降温，停循环同时阻断头臂干及降主动脉，将动脉导管组织切除，近心端缝闭，远心端与主动脉弓行端侧吻合，如近心端狭窄用自体心包片加宽，吻合均用7-0 PDS缝线。

　　2.1.5TAPVC手术心内型者充分扩大冠状静脉窦开口，切除部分房间隔，自体心包片连续缝合覆盖房间隔缺损及冠状静脉窦开口；心上及心下型将心脏上翻，充分游离肺静脉及其总干，经心后途径与左房后壁吻合，吻合口应尽量大。

　　2结果

　　ECC时间55～219（118.9±28.7）min；主动脉阻断时间39～117（67.5±16.7）min；停循环时间21～69（51.9±5.7）min； 术后呼吸机辅助12～ 327 h，中间值109 h；ICU停留 1～ 25 d，中间值6 d。本组早期（术后 30 d）死亡15例（7.3％）。死亡原因：1例TGA主动脉吻合口出血，另1例右冠状动脉游离过程中损伤；余均为严重低心排和／或肾功能不全。术后主要并发症：低心排和／或肾功能不全21例、低钙血症者19例、低氧血症7例、肺不张5例、感染3例（均为革兰阴性杆菌感染）。189例存活者随访 2～72个月：死亡1例，为心内型TAPVC患儿，术后1年因呼吸道感染在其他医院治疗过程中死亡，死因不详；右心功能不全1例，为Ⅰ型PTA患儿，出院后6 m出现肝大、腹水，对症治疗一周后症状明显改善；余患儿心功能Ⅰ级168例、Ⅱ级19例。

　3讨论

　　3．1手术时机

　　婴儿复杂先天性心脏病术前常存在呼吸功能不全、心力衰竭、低氧血症等危急症状，出生不久就需要治疗甚至抢救，对这类患儿进行早期手术治疗，矫治心脏畸形、恢复心脏和血流的正常生理，可以明显降低死亡率。针对高危患儿，必须制定一套完整的救治方案，建立固定的专业手术队伍，这是挽救患儿生命的最有效手段。对有缺氧发作、酸中毒低氧血症难以纠正、肺动脉高压危象等情况者，行急诊手术。

　　3．2手术要点

　　周密仔细探查、手术设计、熟练而精确的手术操作、完善的畸形修复是术后病情平稳、血流动力学稳定、减少并发症、提高治愈率的主要环节。

　　3.2.1TOF手术

　　室上嵴行楔形切除，再用6-0 Prolene连续缝合裸面，使室上嵴充分下沉，避免右室流出道残余梗阻。对于左、右肺动脉狭窄，自体心包片予以加宽，然后重建右室流出道及主肺动脉，后壁采用自体主动脉、肺动脉，如张力过大，可利用部分左房组织，前壁用自体心包片。2005年以来有30例患儿采用0.1 mm  Gore-tex补片缝制单瓣，其优点是柔韧性好、与正常肺动脉瓣功能近似。采用此方法，患儿术后心功能稳定、呼吸机辅助时间、ICU滞留时间缩短，术后并发症明显减少，术后超声心动图检查示：右心室增大不明显、功能良好，肺动脉瓣返流压差均低于10 mmHg。

　　3.2.2TGA手术

　　仔细探查解剖结构，尤其注意冠脉分布与大血管关系。充分游离主动脉和肺动脉。切取冠状动脉必须延长游离10～15 mm，为避免损伤冠状动脉，可在探针引导下进行。在吻合冠状动脉之前，使主动脉伸展，占据自然位置，有利于确定冠状动脉吻合口。特殊类型冠状动脉吻合，可利用自身主、肺动脉组织。重建主动脉时如果远端主动脉与近端肺动脉大小不匹配时，可在主动脉前壁剪一纵形切口扩大。

　　3.2.3TECD 手术

　　TECD病理解剖特点之一是室间隔勺状凹陷和二尖瓣异常移位，导致左室流出道较正常延长和变窄呈“鹅颈”畸形。有报道显示［2-4］，术后因并发左室流出道梗阻而需再次手术者占1%～3%。因此，对于室间隔缺损合并TOF和患者重建室间隔时应预防左室流出道梗阻。我们在开胸后首先测定升主动脉根部直径，以确定补片的大小、形状；心内探查时，心室腔注水，使前后桥瓣漂浮充盈，标记最佳对合点。仔细测量室间隔嵴到共同房室瓣之间各部分距离和前后桥瓣瓣环的距离，以确定补片宽度和房室瓣固定补片的位置。修补室间隔缺损（VSD）时，缝线应位于室间隔嵴的右室面，防止主动脉瓣下梗阻。瓣膜固定于补片后，左室腔注水（压力大于60 mmHg）,仍有关闭不全者，在小瓣瓣环左房面行三针带垫片间断褥式缝合，使小瓣瓣环抬起，关闭仍不满意者，在小瓣瓣环中点向后交界方向行间断三针瓣环环缩。

　　3.2.4IAA手术

　　为减少主动脉弓吻合口张力，升主动脉及其分支和降主动脉应充分游离松解,同时慎防喉返神经损伤。为避免吻合口狭窄，应使吻合口尽可能大，我们常规对降主动脉上端的狭窄处采用自体心包片给予加宽，特别是B型者，无论降主动脉起始处狭窄与否，均给与适当加宽后再吻合。修补圆锥型VSD时，用质地较硬的涤纶补片，采用Luciani法修复，尽量减轻对左室流出道血流的影响。用此方法，本组随访中未发现主动脉瓣下狭窄。

　　3.2.5TAPVC手术

　　手术失败的主要原因是术后肺静脉回流梗阻［5］，因此，左心房与肺总静脉吻合口足够大，避免术后残余梗阻是手术成功的关键。心内型者充分扩大冠状静脉窦开口，切除部分房间隔，用较大的自体心包片连续缝合覆盖房间隔缺损及冠状静脉窦开口；心上及心下型者停循环后将心脏上翻，充分游离肺静脉及其总干，经心后途径与左房后壁吻合，吻合口应尽量大，吻合时一定不能发生扭曲。

　　3．3 ECC管理

　　小婴儿ECC管理难度大，为保证手术成功，必须根据实际情况灵活运用不同的ECC方法。具体措施：①减少晶体预充量，提高胶体渗透压。按体重选择膜肺，缩短循环路径，根据术前血球压积适量预充库血、白蛋白，维持ECC中胶渗压；②术中使用平衡加改良超滤；；③血液系统的保护：预充新鲜全血，监测全血激活凝血时间（ACT）、凝血酶原时间（PT）和出血时间（BT）等指标，联合应用抑肽酶和甲基泼尼龙琥珀酸钠注射液；④灌注时注意平稳的起步和停机、均匀平缓的升降温、及时调整电解质和酸碱。

　3．4 术后处理

　　本组死亡15例，其中13例死亡原因为低心排和／或肾功能衰竭。因此术后加强监护、预防和积极治疗低心排和／或肾功能衰竭是降低术后死亡率的关键。我们体会：①积极维持心功能：持续静滴米立农0.50～0.75 μg/（kg·min）、多巴胺2～5 μg/（kg·min），适当降低后负荷；②术后并发肾功能不全者应尽早进行腹膜透析。本组11例低心排和／或肾功能不全者行腹膜透析，除3例合并严重低心排患儿死亡，余8例均获成功；③使用Servoi等婴儿专用呼吸机，同时监测多种呼吸参数，随时了解患儿呼吸功能。我们常规使用PC模式。呼吸机辅助期间，防止吸痰时缺氧造成支气管及肺血管痉挛，先吸入纯氧30 s再进行吸痰；④婴儿体温调节中枢发育不健全，术后体温波动较大，使用变温水箱控制体温，操作方便，降复温迅速均匀，还可通过降低体温减慢心率，起到稳定循环的作用，避免了药物降温的副作用；⑤尽量减少镇静药物尤其是肌松药物的应用，使患儿尽早清醒，有助于肌力和生理功能恢复，呼吸机辅助超过24 h者给予鼻饲配方奶。另外，积极纠治酸、碱平衡及电解质紊乱，抗生素防治感染，加强基础护理，对提高治愈率亦很重要。

【参考文献】  　　［1］Jacobs JP, Burke RP, Quintessenza JA, et al. Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Project: atrioventricular canal defect［J］. Ann Thorac,2000,69（Suppl）:S36-43.

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　　［3］Hanley FL, Fenton KN,Jonas RA, et al. Surgical repair of complete atrioventricular canal defects in infancy. Twenty-year trends［J］. J Thorac Cardiovasc Surg,1993,106:387-394.

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　　［5］Korbmacher B，Buttgen S，Schulte H，et al. Long-term results after repair of total anomalous pulmonary venous connection［J］. Thorac Cardiovasc Surg，2001，49:101-106.