老年痛性眼肌麻痹11例临床分析
发表时间：2010-08-02 浏览次数：438次
作者：林仕芳 陈滢 林艾羽 作者单位：福建医科大学附属第一医院神经内科，福建 福州 350004
【关键词】 痛性眼肌麻痹;临床特征;诊断;治疗
痛性眼肌麻痹 (TolosaHunt综合征,简称THS)是一种好发于中老年、具有特殊临床表现的头痛类型，该临床综合征以头痛或眼眶周围痛伴同侧眼球运动神经损害为主。本病临床上少见、表现复杂多样，且老年人为动脉瘤、糖尿病、三叉神经痛及恶性肿瘤高发人群，因而本病容易被误诊或漏诊。本文就11例老年THS的临床资料进行分析,以提高对该病的认识。
1 临床资料
1.1 对象
我院自2003～2008年，经全面检查除外海绵窦结构附近侵犯性病变及全身疾病后确诊THS 11例，男5例，女6例，年龄50～77岁，平均63.1岁。临床表现为急性起病9例，亚急性起病2例，均为首次发病。发病前有“上感”症状1例，10例无前驱症状;10例以头痛为首发症状，眼肌麻痹与疼痛同时出现或在疼痛发作后2 w内出现，1例先出现眼肌麻痹后出现头痛;头痛多为持续性，头痛部位多局限于眼球或眶部或二者同时累及，可波及同侧额颞顶部及整个头部，伴眼球肿胀、畏光流泪、恶心、呕吐等症状。颅神经麻痹：左侧受累及2例，右侧受累8例，双侧受累1例，其中动眼神经、滑车神经受累7例，动眼神经、滑车神经和外展神经同时受累3例，其中1例出现三叉神经第1支受累，外展神经单独受累1例。
1.2 辅助检查
本组均行头颅MRI或 CT检查，2例海绵窦区有不规则扩大，增强扫描均可见强化，其他9例无异常;本组患者中有2例行腰椎穿刺术，脑脊液压力、常规、生化均正常。
1.3 治疗及预后
均采用类固醇激素全身治疗，首先予静脉滴注地塞米松(10～15 mg/d)或强的松龙(40～80 mg/d)，然后改用泼尼松口服，并逐渐减量,同时辅以B族维生素等药物治疗。头痛24～72 h内缓解者9例，1例减轻且1 w内缓解，1例1 w后也完全缓解。眼肌麻痹缓解相对缓慢，9例1 w内缓解，1例1 w～1个月内缓解，1例1～2个月缓解。
2 讨 论
THS于1954年首先由Tolosa报道，1961年Hunt等又报告数例，1966年Smith和Taxdal将其命名为Tolosa Hunt综合征(简称THS)〔1〕。目前认为本病是因海绵窦、眶上裂、眶尖非特异性炎性肉芽组织引起眼眶疼痛并导致动眼神经、外展神经、三叉神经第一支、滑车神经功能障碍〔2〕。本病的诊断标准首先由Hunt等于1961年提出的，随着神经影像学技术的进步，国际头痛协会曾先后于1998、2003年对THS的诊断标准进行修改，经修定后提出如下诊断标准〔3〕:(1)单次发作或多次发作的单侧眼眶疼痛，未经治疗平均持续数周;(2)Ⅲ、Ⅳ和/或Ⅵ中单支或多支颅神经麻痹，和/或经MRI或活检证实的肉芽肿;(3)颅神经麻痹与疼痛同时或在疼痛发作2 w内出现;(4)足量糖皮质激素治疗后72 h内疼痛和脑神经麻痹缓解;(5)排除其他原因所致的损害。
本组病例特点：(1)呈急性或亚急性起病，多数无前驱症状;(2)头痛常为首发症状，头痛部位可累及眼球或眶部或二者同时累及，也可累及半侧头部，头痛多为持续，伴眼球肿胀、畏光流泪、恶心、呕吐等症状;(3)以第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经损害为主，可单独受累或合并受累，其中第Ⅲ颅神经损害最常见，与国内外报道一致;国内外有文献报道视神经、面神经受损，本组病例未见到;(4)症状可持续数日或数周，可自行缓解;(5)颅脑MRI或CT检查除海绵窦不规则扩大外无异常表现,但本组仅2例患者出现类似影像学改变，与文献报道不一致〔4〕，考虑与CT检查对软组织分辨率差有关;(6)对皮质类固醇激素治疗敏感，用该类药物治疗后头痛症状多在72 h内明显改善或消失，颅神经症状恢复较慢，其症状多在数日至数月内完全缓解。
由于本病临床上少见、表现复杂多样，好发于50岁左右〔5〕，且老年人为动脉瘤、糖尿病、三叉神经痛及恶性肿瘤高发人群，因而本病容易被误诊或漏诊。头痛是本病的突出特点之一,为持续性,较严重,头痛可以在眼肌麻痹之前出现,易诊断为其他类型头痛,如三叉神经痛。本病可因眼肌麻痹发生在先而考虑其他疾病,尤其是Ⅲ脑神经损害,被误诊为动脉瘤、糖尿病性眼肌麻痹。本病眼外肌麻痹可以表现为Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ和 V脑神经损害的不同组合,常误认为多颅神经炎、海绵窦综合征等。尤其值得一提的是,本组中1例为单独外展神经损害,国内也有类似报道〔6〕,由此可见单纯外展神经受累亦应考虑本病的可能,密切观察并作相应的检查,及时作出准确的诊断,减少漏诊。诊断THS需排除颈内动脉瘤、眼肌麻痹型偏头痛、糖尿病性眼肌麻痹、海绵窦血栓形成、海绵窦肿瘤、眶部肿瘤、鼻咽癌和三叉神经痛等疾病，避免将恶性肿瘤疾病误诊为本病，从而延误诊断并失去治疗的机会。
本病病因目前尚不明确,但多数学者认为是免疫反应性非特异性炎性肉芽肿引起,临床特征为眶周或眼眶后疼痛同时伴有单根或多根眼外肌麻痹以及同侧三叉神经感觉区障碍,类固醇治疗本病效果满意，且越早期诊断治疗效果越好，因此提高对本病的认识，及时诊治可尽可能减少其后遗症。
【参考文献】
1 Smith JL，Taxdal DS.Painful ophthalmoplegia.The TolosaHunt syndrome〔J〕.Am J Ophthalmol，1966;44(5)：5449.
2 Tessitore E,Tessitore A.TolosaHunt syndrome preceded by facial palsy〔J〕.Headache,2000;40(5):3936.
3 International Headache Society.The international classification of headache disorders：2nd edition〔J〕.Cephalalgia，2004;24(suppl 1)：9160.
4 覃绍超.TolosaHunt综合征的临床及影像学表现〔J〕.四川医学，2006;27(12)：12389.
5 傅 毅，刘建荣，陈生弟.15例痛性眼肌麻痹的临床分析〔J〕.卒中与神经疾病，2005;12(4):2368.
6 郭俊唐，于生元.TolosaHunt综合征临床分析〔J〕.中国疼痛医学杂志，2004;10(2):745.
