儿童症状性Rathke囊肿17例临床分析

Ratheke囊肿(Rathekecleftcysts,RCCs)是起源于Ratheke裂残余组织的鞍区先天性良性病变。多数无临床症状，少数合并临床症状者称为症状性RCCs。现将17例儿童症状性RCCs的诊治情况总结如下。资料与方法1.一般资料:我院神经外科2001一2010年共收治症状性RCCs患者1$2例，其中年龄<18岁者17例，男9例，女8例;发病年龄5.0一17.0岁，平均13.6岁。,12岁5例(29.4%)，13一17岁12例(70.6%)。2.激素检查:17例患儿于术前、术后全部进行垂体前叶激素检查，包括生长激素、泌乳素、皮质醇、甲状腺激素、性腺激素等。对发育迟缓患儿检查生长激素并行胰岛素刺激实验了解垂体储备功能，并进行骨龄测定。3.影像学检查:患儿术前、术后半年及以后每年复查鞍区增强MRI。扫描序列包括矢状位和冠状位T;加权序列，平扫和注射Gd-DTPA后常规扫描;冠状位时加用脂肪抑制技术。4.治疗方法:1例术前误诊为鞍区生殖细胞瘤而采用额下人路囊肿切除术;其余16例均采用经鼻蝶窦人路囊肿切除术，其中6例蝶窦气化不良的患儿在神经导航辅助下手术。去除鞍底骨质切开硬膜前行细针穿刺，囊肿在垂体上方时，需切开正常垂体后囊内容物才会溢出。刮除内容物后，视囊壁的暴露难易尽量切除囊壁，若囊壁与垂体组织或鞍隔等粘连较紧，则不勉强切除。术中海绵间窦渗血需认真压迫填塞明胶海绵。出现脑脊液漏者需行鞍底重建，明确无脑脊液漏者鞍内不必填塞，鞍底硬膜敞开引流。结果1.临床症状:17例患儿中发育迟缓5例(29.4%)，生长激素值为0.7一1.5n副L，头痛4例(23.5%)，视力下降或视野缺损3例(17.6%)，多饮、多尿2例(11.8%)，偶然发现3例(1例合并儿童良性癫病,1例男孩乳腺发育，1例外伤)。2.影像学检查结果:MRI检查平扫显示长T,长T28例，短T，长Tz4例，等T，长Tz3例，等T，等Tzl例，短T,等TZ1例。增强扫描囊液均不强化，3例囊壁强化。2例囊内见不均匀强化结节，囊液呈长T，长Tz结节呈短T，短Tz信号。术前有2例囊性部分等T:长『Tz伴囊壁不均匀强化者误诊为垂体腺瘤卒中，2例等T，不强化等Tz误诊为垂体腺瘤，1例等T;长T:伴有液平者误诊为生殖细胞瘤，1例位于鞍内鞍上，但主体为囊性部分且位于鞍上，长T:长’TZ且囊内信号不均匀误诊为颅咽管瘤。3.治疗结果:17例患儿中10例(58.8%)术中可见菲薄的囊壁，囊壁全切除5例，囊壁部分切除3例，仅行引流术者2例，术中出现脑脊液漏4例;余7例未见明确的囊壁，仅行清除囊内容物并敞开鞍底引流，术中出现脑脊液漏1例。5例(31.25%)术中脑脊液漏患儿经修补和鞍底重建，1例术后出现脑膜炎症状，经腰蛛网膜下腔引流、平卧、抗炎治疗后治愈，4例经术后平卧3一7d后治愈。其余12例经蝶手术无脑脊液漏的患儿鞍底硬膜敞开引流，未填塞。5例发育迟缓患儿术前生长激素分泌峰值为0.7一1.5n扩L，低于正常值(正常参考值范围为>2ng/L);平均骨龄低于实际年龄1.1一3.3年，术后给予重组人生长激素(商品名安苏萌，安徽安科生物工程股份有限公司生产)0.1一0.15U/(kg·d)皮下注射治疗，每日1次，随访时间3个月一2年，复查生长激素分泌峰值1.4一2.8n舒L，用药期间平均身高较术前增加5一8cm;头痛和视力障碍的7例术后症状改善，2例尿崩患儿术后继续应用醋酸去氨加压素片对症治疗2个月后逐渐用最小剂量维持。3例偶然发现的患儿术后影像学治愈。讨论RCCs是位于鞍内和(或)鞍上区的良性病变，起源于残余的Ratheke囊。Goldzieher于1913年在尸检中偶然发现，并首次报道1。常规尸检发现13%一22%的人该腔隙膨大，形成RCCs。临床上根据有无症状分为无症状性RCCs和症状性RCCs}其中症状性RCC:发病率占鞍区和鞍上区病变的6%一10%}z}。随着年龄增加，一些无症状性RCCs可以增大而变成症状性RCCs}3-'囊壁多为单层纤毛立方上皮或柱状上皮组成，少部分为鳞状上皮组成。儿童RCCs相对少见，约占全部鞍区RCCs的1.2%}a}，本组为0.93%(17/182。与成人RCCs相似，儿童RCCs临床症状主要表现在三方面:头痛、视力视野障碍和内分泌改变〔s}。本组17例中9例出现内分泌异常，但5例(29.4%)以发育迟缓为首发症状，这类患儿术前应评估生长激素的储备功能，本组5例患儿术前均行生长激素胰岛素刺激实验或左旋多巴刺激实验以及骨龄测定，结果显示垂体储备功能较差，骨龄低于实际年龄，与成人RCCs不同。术前增强鞍区MRI检查是RCCs的主要诊断手段和依据。随着影像学技术的改进和提高，更多的RCC。被发现，但仍有一定的误诊率，本病常被误诊为垂体腺瘤囊变、垂体瘤卒中、颅咽管瘤或鞍区生殖细胞瘤等「6]。误诊原因为RCC、的MRI信号多种多样，除了大多表现为长T,长Tz类脑脊液信号外，其余还可表现为短T，长Tz、等T，长Tz、等T，等T}及短T,等Tz等。本组根据术前MRI检查，仍有35.3%(6/17)的误诊率，结合临床表现、内分泌学检查能提高术前确诊率。RCCs的MRI信号多样性归结于其囊液内容物的不同。RCCs囊液内含胆固醇、蛋白质、坏死的细胞碎片和含铁血黄素。有多项研究对囊液内容和MRI信号进行了分析，结果大多数认为蛋白质含量高是TlWI高信号的主要原因，凝血的存在也可造成高信号，而胆固醇含量则被认为与T,WI信号变化无关。术前MRI垂体区增强扫描对术前RCCs的诊断有一定价值，特别是对于T，像不强化低信号，Tz高信号的类圆形囊性病变，位于鞍上或前后叶之间，要考虑垂体RCCs;另外从本组资料看，缺乏钙化及罕见增强效应为其主要的影像学特征。症状性RCC、应行手术治疗。手术方式采取经额开颅还是经蝶窦人路，以及术中是否要充分切除囊壁等存在争议。Kimz认为经蝶窦人路手术应该作为RCCs治疗首选，且经蝶窦人路操作简单，更容易将囊肿敞开引流。本组17例采用经蝶人路，术中无脑脊液漏者鞍内不必过度填塞;有脑脊液漏者进行一期修补手术。经蝶囊肿切除或切开引流微创，并发症少，恢复快。对蝶窦气化不良的6例患儿在神经导航引导下确认蝶鞍位置快速而准确。晋强等报道18例RCCs患儿中除2例外均采用额下人路，因为16例术前被误诊为囊性颅咽管瘤、垂体瘤、皮样囊肿或蛛网膜囊肿。RCCs术中是否要充分切除囊壁、鞍内是否要填塞以及鞍底是否要重建仍存在争议。Ah等认为囊壁切除程度与复发率无关，术中应用脂肪、筋膜填塞者容易复发;而Benveniste等m」则认为全切囊壁和单纯减压对头痛、视野缺损的改善均在90%以上，但前者术后并发症的发生率远高于后者，故我们认为最佳的手术方式是单纯减压，鞍内填塞、鞍底重建等不会引起囊肿复发。结合本组患儿手术治疗及预后，术中应视情况决定是否切除囊壁以及切除囊壁的多少，不过于追求囊壁的全切除，鞍底硬膜应充分敞开引流，除非术中出现脑脊液漏，否则不必行鞍内填塞和鞍底重建，以防复发。因为囊壁的存在会持续分泌囊液，只要充分引流使分泌的囊液不产生积聚而重新形成囊则少有复发，这一观点与文献Cs报道相符。2例尿崩症起病的患儿术后弥凝用药量逐渐减少，但仍未断药。本组无手术引起的尿崩症和垂体功能低下的问题，考虑不仅和囊肿得到充分的减压，减轻了对垂体和垂体柄的压迫损害有关，还和术中未过分强调切除囊肿壁，减少了对垂体后叶和垂体柄的干扰有关。RCCs术后需要长期规律随访。对于无症状RCCs(多数是在查体或偶然检查时发现)，如果没有引起临床症状和内分泌异常，可以动态观察;对于症状性RCCs术后应加强随访。随访内容主要包括影像学及临床症状的复查等。复发分为症状性复发和无症状复发，对于无症状复发，可以继续观察;一旦出现病变增大并出现症状，即症状性复发，可考虑再次手术。对于发育迟缓的患儿，骨箭愈合前可补充生长激素治疗。总之，经蝶人路囊肿切开引流或囊肿切除手术是治疗儿童症状性RCCs的首选方法，效果确切，微创且并发症少。对于因发育迟缓就诊的患儿，术后可辅以生长激素治疗。参考文献 周研,王小宜,曾向廷. Rathke囊肿的CT、MRI表现与手术病理对比[J].实用放射学杂志,2010,(07):930-933.doi:10.3969/j.issn.1002-1671.2010.07.003.Kim E. Symptomatic Rathke cleft cyst:clinical features and surgical outcomes[J].World Neurosurg,2012,(05):527-534.Nemoto Y,Inoue Y,Fukuda T. MR appearance of Rathke's cleft cysts[J].Neuroradiology,1988,(02):155-159.Takanashi J,Tada H,Barkovich AJ. Pituitary cysts in childhood evaluated by MR imaging[J].American Journal of Neuroradiology,2005,(08):2144-2147.潘军,漆松涛,彭俊祥. 有症状的Rathke's裂隙囊肿的临床特点及手术治疗[J].中华神经医学杂志,2008,(12):1266-1268.doi:10.3760/cma.j.issn.1671-8925.2008.12.022.赖文佳,许乙凯,林炳权. Rathke囊肿的影像诊断及误诊分析[J].临床放射学杂志,2011,(11):1582-1585.魏少波,周定标,潘隆盛. Rathke裂囊肿的诊断和治疗[J].军医进修学院学报,2004,(01):12-14.doi:10.3969/j.issn.1005-1139.2004.01.006.Iannelli A,Martini C,Cosottini M. Rathke 's cleft cysts in children:clinical,diagnostic,and surgical features[J].Child's Nervous System,2012,(02):297-303.晋强,马振宇,赵继宗. 儿童Rathke囊肿18例临床分析[J].首都医科大学学报,2006,(02):248-250.doi:10.3969/j.issn.1006-7795.2006.02.029.Aho CJ,Liu C,Zelman V. Surgical outcomes in 118 patients with Rathke cleft cysts[J].Journal of Neurosurgery,2005,(02):189-193.