颅内海绵状血管瘤22例临床分析

　　颅内海绵状血管瘤是血管畸形的一种，也称海绵状血管畸形。多数位于脑内，也有少数位于脑外，由于易反复出血，生长部位不定，影像学表现多变等特点，给临床诊断和治疗带来一定困难。我们收集2008一2011年度颅内海绵状血管瘤22例，回顾性分析报道如下。　　资料与方法　　1一般资料:本组男9例，女13例，年龄22.0一62.0岁，平均(37.8士13.6)岁，病程4一6年。脑内19例，脑外3例。脑内出血(新近出血)9例，未出血性10例。临床表现癫痛发作6例，头痛、头晕9例，颅神经损害症状3例，其中伴意识障碍3例。病变位于额叶7例，颖叶5例，顶叶3例，枕叶2例，桥脑2例，脑外海绵窦区3例。肿瘤最大径1.60cm一8.50cm，平均3.85cm。　　2.影像学检查:22例患者中全部行头颅CT检查，其中脑内病变呈混杂密度改变，类圆形，与脑组织界限清楚，瘤周水肿不明显(脑内出血者除外),9例病灶内伴有出血。增强后瘤体不同程度强化。脑外病变(海绵窦海绵状血管瘤)表现为密度均匀、形状规则的等或稍高密度病灶，增强后显著均匀强化，酷似脑膜瘤表现。头颅MRI检查17例，脑内病灶TlWI上多表现为低信号或低、等混杂信号，TI多为高信号，病灶中央有网状或斑点状混杂信号，病灶周围可见低信号环绕。注射Gd-DTPA后，增强不明显。脑外病灶TlWI呈均匀等、低或稍高信号，TzWI呈显著均一高信号，周围无低信号环，增强后强化显著。9例脑内出血病例MRI表现复杂，其中TtWI呈不均匀等、高信号4例，不均匀高、低混杂信号3例，不均匀等、低信号2例。TZWI不均匀高信号6例，等、高混杂信号3例,3例伴有囊形变。　　3.治疗:22例中行手术治疗21例，1例桥脑海绵状血管瘤给予后正中四脑室人路切除，由于肿瘤较小，术中定位较困难，对周围结构骚扰较大，术后一度出现饮水呛咳、吞咽困难。1例桥脑患者无明显症状给予出院随访观察。3例海绵窦海绵状血管瘤采用低位翼点人路，术中控制性降压，电凝瘤体使之逐渐皱缩，血供减少，最后切除瘤体。其余脑内海绵状血管瘤根据肿瘤具体位置采用不同手术人路切除肿瘤，术中避免分块切除肿瘤，尽可能沿瘤脑界面分离，整块切除。　　结果　　出血性海绵状血管瘤术前误诊2例，海绵窦海绵状血管瘤术前误诊1例。21例手术患者19例术后神经功能障碍无明显加重，原有症状出院时均明显改善。1例海绵窦海绵状血管瘤术后出现单侧动眼神经麻痹,1例桥脑海绵状血管瘤出现一过性饮水呛咳、吞咽困难。随访18例，4例失访。随访时间6个月一3年，巧例患者可正常生活。　　讨论　　颅内海绵状血管瘤发病率较高，仅次于颅内动静脉畸形，但由于其发病位置不定，可发生于中枢神经系统的任何部位，加之其易反复出血，不同位置的病变影像学特点截然不同，故给海绵状血管瘤的诊断和治疗带来很大困难。　　1.海绵状血管瘤的诊断:海绵状血管瘤并非肿瘤，而是颅内血管畸形的一种。典型病理为紫红色、圆形或分叶状的血管团块，无纤维包膜，切面上呈海绵状。主要由缺乏肌层和弹性纤维层的血窦腔组成，无粗大的供血动脉和静脉引流，病灶内不含神经组织，属于毛细血管畸形，文献上多将其分为脑内和脑外两种类型，类型不同临床表现和治疗明显不同。根据海绵状血管瘤的临床特点我们将其归类为三种类型对其进行探讨，即未出血性脑内海绵状血管瘤;出血性(新近出血)脑内海绵状血管瘤;脑外海绵窦海绵状血管瘤。　　未出血性脑内海绵状血管瘤诊断相对容易，一般症状相对较轻，发病年龄较小，以10一50岁常见，多以癫痛或局灶症状为主。CT平扫可见颅内分界清楚的类圆形高或混杂密度病灶，病灶周围无水肿，增强后强化不明显。磁共振显示T,WI多呈低信号或低等混杂信号，Tz}'I为高信号或高信号为主的混杂信号，病灶周围一般无水肿。典型表现为病灶中央有网状或斑点状混杂信号，病灶周围可见低信号环绕。注射Gd-DTPA后，增强不明显。　　出血性脑内海绵状血管瘤影像学表现多样，诊断相对较难，容易误诊为动静脉畸形、高血压脑出血，本组误诊2例。但其出血有其特点，出血多位于脑叶或小脑、桥脑。出血可占据整个瘤体，影像学无明显的血管瘤征象。影像学上密度多不均匀，少数出血伴有囊变，可能为反复出血或缓慢出血所致，TzWI可见低信号含铁血黄素环绕为其特征，磁共振无明显血管瘤空影。　　脑外海绵窦海绵状血管瘤病程长，多见于中年女性，发现时瘤体通常较大。症状以视力减退、复视、上睑下垂等眼征和头痛、面部麻木等为主，容易误诊为脑膜瘤、垂体瘤、神经鞘瘤[35,。CT平扫可呈高、等或稍低密度，周围骨质可有吸收、破坏，瘤周无水肿。T1WI呈均匀等、低或稍高信号，TZWI呈显著均一高信号，据此可与脑膜瘤鉴别，周围无低信号环，增强后强化显著，边缘清晰锐利，无硬膜尾征，伴血栓形成时呈信号混杂，DSA检查常无明显异常血管影。　　总之，出血性海绵状血管瘤和海绵窦海绵状血管瘤容易误诊，但出血性海绵状血管瘤病情较高血压脑出血、动静脉畸形出血相对较轻，其中T,WI可见低信号含铁血黄素环绕为其特征，而海绵窦海绵状血管瘤有其特殊发病位置，加之TZWI呈显著均一高信号，掌握这些特点对其诊断具有重要意义。　　2.海绵状_血管瘤的治疗:颅内海绵状血管瘤由于易反复出血且易导致癫痛发作，多主张手术;但对位于脑干、丘脑等位置较深、功能重要部位的病灶尚有争论，张荣伟等认为无症状者不论位置如何均可观察，有学者利用显微手术、神经导航、内窥镜辅助等技术切除脑干海绵状血管瘤取得良好效果a-io。我们认为对于大脑半球、小脑半球等手术容易达到区域主张手术，一经诊断.尽早手术，因为此类海绵状血管瘤定位容易，瘤体无粗大的供血动脉和引流静脉，手术相对容易、安全，对神经功能损伤极小。如果不切除，可引起癫痛和反复出血而造成神经功能损伤，导致患者生存质量下降。有报道出血后的颅内海绵状血管瘤癫痛发病率为40%-70%，术后癫痈发作得到很好控制。出血性脑内海绵状血管瘤急性起病，症状相对较重，文献记载一般出血量相对较小，无需急诊手术。但本组9例出血病例有4例出血量较大，均在20ml以上目.症状渐进性加重伴意识障碍，复查CT周围水肿明显，1例出现昏迷给予急诊手术。对位于脑干、基底节区、丘脑等深部重要位置的病灶，手术应慎重，较小无症状者可随访观察。此类病灶位置深，周围多为重要神经、血管，手术定位难，风险高，稍有不慎，可造成严重的神经功能障碍，本组一例桥脑海绵状血管瘤术后出现球麻痹，经精心治疗护理，1个月后症状逐渐好转。此类病灶给患者带来的危害往往小于手术风险、手术损伤，我们主张与瘤共存，随访观察。　　3.手术方法:对于位置表浅、近期无出血的血管瘤，周围界限清楚，血供一般，可在显微镜下沿界面逐渐分离，完整切除，对于近期出血的病灶，病灶相对较大，分离困难，多先切开包膜，吸出血肿，然后沿血肿通道进人逐渐分离切除，瘤内减压后循瘤脑界限切除残余瘤体。术中尽量避免盲目电凝，保护好周围脑组织，正确辨别瘤体与脑组织界面，对于完整切除血管瘤，防止血管瘤残余，有着非常重要的意义。海绵窦海绵状血管瘤手术难度大，血管瘤血供丰富，出血凶猛，术中控制不好可造成大出血和严重的神经功能障碍。有文献报道海绵窦海绵状血管瘤供血模式有收缩压依赖性和向心性〔14J，通过3例手术证实如此。手术采用额颖颧人路，切口尽量偏低，必要时可切断颧弓。术中控制性降压，电凝瘤包膜使之逐渐皱缩，挤出瘤内血液，然后沿瘤包膜和颅底硬膜之间边电凝边分离最后完整切除血管瘤。切忌进人瘤内分块切除，以免造成难以控制的大出血。　　参考文献　　杨志宏,苗延巍,伍建林. 颅脑海绵状血管瘤的磁敏感加权成像的初步研究[J].实用放射学杂志,2009,(08):1087-1090.doi:10.3969/j.issn.1002-1671.2009.08.003.　　齐洪武,郑秋月,张卫宁. 多发性颅内海绵状血管瘤治疗失当一例并文献复习[J].临床误诊误治,2012,(05):12-14.doi:10.3969/j.issn.1002-3429.2012.05.007.　　史继新,王汉东,杭春华. 颅内海绵状血管瘤[J].中华神经外科杂志,2000,(05):298-300.　　周良辅,毛颖,陈亮. 海绵窦海绵状血管瘤的诊断和治疗[J].中华神经外科疾病研究杂志,2003,(01):12-15.doi:10.3969/j.issn.1671-2897.2003.01.004.　　杨利孙,章翔,付洛安. 颅内海绵状血管瘤的诊断与治疗[J].中国临床神经外科杂志,2000,(02):81-82,105.doi:10.3969/j.issn.1009-153X.2000.02.007.　　王琳,孙柏山,赵亚伟. 颅内海绵窦内海绵状血管瘤[J].中国综合临床,2006,(04):383-384.doi:10.3760/cma.j.issn.1008-6315.2006.04.047.　　张荣伟,姜振锋,袁绍纪. 颅内海绵状血管瘤的显微外科治疗[J].中华神经外科疾病研究杂志,2010,(03):211-214.doi:10.3969/j.issn.1671-2897.2010.03.006.　　Sandalcioglu IE,Wiedemayer H,Secer S. Surgical removal of brain stem cavernous malformations:surgical indications,technical considerations,and results[J].Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry,2002,(03):351-355.　　Ohue S,Fukushima T,Kumon Y. Surgical management of brainstem cavernomas:selection of approaches and microsurgical techniques[J].Neurosurgical Review,2010,(03):315-322.　　高峰,张文毅,郭辉. 桥脑海绵状血管瘤的显微手术治疗:附12例报告[J].中国综合临床,2008,(11):1149-1151.doi:10.3760/cma.j.issn.1008-6315.2008.11.031.