神经系统副肿瘤综合征10例临床分析
发表时间：2010-06-23 浏览次数：484次
作者：张勇 闫春华 (巴彦淖尔市医院神经内科，内蒙古 巴彦淖尔 015000)
【关键词】 癌肿
癌肿所致非转移性损害，病变并无癌肿细胞，临床征象多种多样，通常称为神经系统副肿瘤综合征或癌肿性神经肌肉疾病，即由癌肿的远隔效应所引起的周围神经和肌肉的病变。现将我科1994年至2003年收治的10例患者总结如下。
1 临床资料
我院1994年至2003年分别经CT、气管镜、胃镜、肠镜或活检证实确诊的10例恶性肿瘤(肺癌4例，肝癌、前列腺癌、乳腺癌、胃癌、卵巢癌、直肠癌各1例)伴发神经系统副肿瘤综合征患者，男性7例，女性3例;年龄最小40岁，最大79岁，平均58.5岁。本组患者均以周围神经和肌肉症状为主要表现且在发现癌肿前1～24个月出现，无代谢疾病、恶性贫血、中毒、感染等引发周围神经和肌肉病变的因素。以周围神经病为主要表现4例，3例呈亚急性起病，1例呈慢性起病，表现为四肢不对称性无力，远端呈手套、袜套样感觉减退，腱反射减弱或消失，其中1例有明显的肢体萎缩，4例脑脊液细胞数为2×106～15×106/L,蛋白021～046g/L，未见肿瘤细胞，肌电图检查感觉及运动传导速度减慢。以肌病为主要表现6例，其中表现为近端肌肉的疼痛、无力，肌酶增高，肌活检证实为多发性肌炎2例，另4例表现为肌无力综合征伴疼痛、无感觉障碍，肌电图检查重复电刺激肌肉动作电位的幅度明显增大。
副肿瘤综合征无特殊治疗方法，本组予适量激素及神经营养药物治疗，以肌病为主要表现的6例，2例症状及体征有改善，其它病例均疗效差。
2 讨论
神经系统副肿瘤综合征是由肿瘤引起，非肿瘤直接浸润或转移至神经系统所致。本组资料全部为40岁以上患者，以周围神经和肌肉病变为主要表现。经检查并确诊不同部位恶性肿瘤，且以肺癌居多。脑脊液细胞数和生化正常，未见肿瘤细胞;无其它引发周围神经和肌肉病变的因素，结合文献诊断副肿瘤综合征。发病机制并不清楚，可能是免疫介导的(抗体或T细胞)拮抗肿瘤和神经系统共同抗原的一个交叉免疫反应，也可能与慢病毒感染、癌性毒素、电解质或激素代谢紊乱有关。目前有种假说是免疫介导异常。这种假说提出：在正常情况下，只局限于神经系统的抗原异常地在某种癌肿中表达，这种抗原可以是正常的或突变的，免疫系统能把这种肿瘤抗原作为外来抗原识别而产生免疫反应，这种免疫反应既作用于肿瘤，也作用于表达这种抗原的神经系统结构[1]。电压依赖性钙通道(VGCC)蛋白既在胆碱能神经突触前膜也在小细胞肺癌(SCLC)中表达。一些小细胞肺癌患者产生抗VGCC的免疫应答，其特点就是出现抗VGCC抗体[2]。为进一步明确副肿瘤综合征与恶性肿瘤的免疫相关性，国外进行了有关特异性抗体的研究，其中与小细胞肺癌有关系的抗-Hu抗体有一定的结果，临床上以周围神经为主要表现的副肿瘤患者如果血和(或)脑脊液中抗-Hu抗体阳性，明显提示合并小细胞肺癌[3]。
目前国内对副肿瘤综合征诊断尚无金标准，如出现列下情况，可考虑副肿瘤综合征存在的可能：(1)中年以上患者，以神经系统损害为主要表现，且一般状况在短期内明显恶化。(2)体内发现肿瘤或与恶性肿瘤相关的抗体。(3)病变局部病理检查未见肿瘤转移的证据。(4)不能用其它疾病解释时。对于可疑副肿瘤综合征而在起病未发现癌肿的患者，要进行详尽的相关检查，以期发现癌肿，明确诊断。
参考文献
[1] 王黎萍，吴承龙. 副癌神经综合征15例临床分析[J].临床神经病学杂志，2002，15(5)：298
[2] Jerome B. Posner 10 nost commonly asked question about
paraeoplastic syndromes[J]. The Neurologist,1997,3(6):355
[3] 李菁晶.副肿瘤综合征神经系统表现19例临床分析[J]中国全科医学，2001，9(4)：749.
