ArnoldChiari畸形治疗的不同术式疗效比较

 作者：李铮 潘保根 崔澄 蔡琦    作者单位：050051 石家庄 河北省人民医院神经外科(李铮，潘保根，蔡琦)； 050081 石家庄 白求恩军医学院(崔澄)

【摘要】  目的 探讨ArnoldChiari畸形不同手术方式的疗效差别。方法 对102例 MRI 证实的 ArnoldChiari畸形病例的手术治疗情况进行回顾性分析。患者分别行单纯后颅窝骨性减压，后颅窝骨性减压及枕大池重建，后颅窝骨性减压及枕大池重建并小脑扁桃体软膜内切除。结果 患者症状消失和改善共89例，总有效率87.3% ；3种不同术式的术后有效率分别为97.5%、80.5%、81.0%，其中单纯后颅窝骨性减压术的有效率显著高于其他两种术式(均P＜0.05)。结论 后颅窝骨性减压是治疗ArnoldChiari畸形合并脊髓空洞症简单且有效的术式。

【关键词】  ArnoldChiari畸形 后颅窝骨性减压术

    Clinical Comparison of Curative Effect after Different Surgical Treatment of ArnoldChiari Malformation  LI Zheng,PAN Baogen, CUI Cheng, et al.Department of Neurosurgery,Hebei General Hospital,Shijiazhuang  050051,China

    【Abstract】  Objective  To investigate the surgical treatment and curative effect of ArnoldChiari malformation. Method  The surgical treatment of 102 patients with ArnoldChiari malformation diagnosed by magnetic resonance imaging(MRI) was analysed retrospectively. They were performed differently by posterior cranial fossa decompression,or posterior cranial fossa decompression with reconstruction of cistemals, or posterior cranial fossa decompression with reconstruction of cistemals and cerebellar tonsillectomy. Results  The clinical signs and symptoms were relieved and improved in 89 cases.So the total efficient rate after operation was 87.3%; the efficient rate after three operation were 97.5%, 80.5% and 81.0%, respectively, in which treatment with posterior cranial fossa decompression showed more improvement than the other two approaches(P＜0.05).Conclusion  Posterior cranial fossa decompression is a simple and effective method for treatment of ArnoldChiari malformation.

    【Key words】  ArnoldChiari malformation；Posterior cranial fossa decompression

    ArnoldChiari畸形(ArnoldChiari malformation, ACM)亦称小脑扁桃体下疝畸形，是一种以小脑扁桃体下疝为主要特征并有延髓或脑干不同程度下移的先天性疾病，常与枕大孔区畸形并存，或合并脊髓空洞症，形成复杂的临床症候群［1］。临床上治疗方法较多，但术后评定不一［2］。本文观察了我科自1996～2006年收治的102例患者，分别采用单纯后颅窝骨性减压术、后颅窝骨性减压及枕大池重建术、后颅窝骨性减压及枕大池重建并小脑扁桃体软膜内切除术进行治疗，分析不同术式的疗效。

    1  资料和方法

    1.1  一般资料  本组102例患者，其中男69例，女33例；年龄11～68岁，平均 41.3岁；病程1周～20年，平均5.5年。

    1.2  症状与体征  ① 脊髓中央管损害症状：单侧上肢及手掌、指感觉障碍21例，单侧上肢无力11例 ，双侧感觉障碍28例。② 神经根刺激症状：颈、肩、背部疼痛及烧灼感17例。③后组颅神经及小脑症状：眼球震颤4例, 共济失调20例, 吞咽困难5例, 声音嘶哑2例, 肢体运动障碍15例, 行走不稳16例。④ 锥体束损害症状：单侧上肢及手掌指感觉障碍21例，单侧上肢无力11例。⑤颅内压增高症状：头痛、恶心、视乳头水肿10例。

1.3  影像学检查  所有患者均行头颅MRI检查,以颅颈交界区MRI 正中矢状位T1像上前颅点与后颅点的连线为准，测量小脑扁桃体在此线下的长度，小脑扁桃体均疝入枕骨大孔下3 mm以上，其中最低达第2颈椎椎体下缘。37例合并有不同程度的脊髓空洞，13例合并幕上脑积水。

    1.4  手术方式  采用单纯后颅窝骨性减压术40例(A组)，后颅窝骨性减压及枕大池重建术41例(B组)，后颅窝骨性减压及枕大池重建并小脑扁桃体软膜内切除术21例(C组)。全麻后采取侧卧位或俯卧位，通常采取右侧卧位，头架固定，枕下正中切口，切开枕外粗隆至C6棘突皮肤达枕鳞与C1～3棘突，严格沿项白线切开分离枕部肌肉组织，暴露上项线以下的枕骨鳞部及寰椎后弓。在枕骨鳞部钻孔，以枕骨大孔为中心于其上方及两侧范围内去除约4 cm×4 cm骨窗,寰椎后弓咬除约2.5 cm，必要时咬开枢椎后弓，骨性减压达小脑扁桃体疝的下缘。剥除增厚的寰枕筋膜,“Y”形剪开硬膜；锐性纵向切开小脑扁桃体软膜,由内吸出小脑扁桃体后，电烧软膜使其回缩,部分病例需要用脑板将小脑扁桃体轻轻抬起复位。探查第四脑室出口并使其通畅，应用人工脑膜或大腿阔筋膜行后颅窝修补重建，严格进行止血，逐层缝合肌肉皮肤，不放置引流。

    1.5  疗效判定及统计学处理  术后3个月～4年随访，按照Rator等的标准［3］，术后症状消失为“优”，症状明显改善且体征稳定者为“良”，术后症状无改善或神经功能恶化者为“差”；评判为“优”或“良”者均视为治疗有效，分别计算3种术式的术后有效率，采用校正的χ2检验或确切概率法进行假设检验。

    2  结果

    如表1所示，患者术后临床症状均有不同程度改善。全部102例患者中，除2例术后颅内感染予抗生素及鞘内注射治疗后痊愈出院，以及5例伤口延期愈合外，无死亡病例，总有效率为87.3％；随访患者中复查MRI者50例，除行小脑扁桃体切除术的患者外，其余均可见小脑扁桃体下疝回纳，和/或脊髓空洞缩小。

    3种不同术式的术后有效率分别为97.5%、80.5%、81.0%，其中单纯后颅窝骨性减压术的有效率显著高于其他两种术式(P＜0.05)。 表1  ACM治疗的3种不同术式疗效比较数

    3  讨论

    自1981年Chiari首次报道ArnoldChiari畸形及其分类至今，人们对其发病机制进行了大量的研究，主要侧重于脊髓空洞成因的解释。关于其病因的遗传学说对临床更具指导意义，遗传学说认为，胚胎发育过程中枕骨发育不良，导致患者后颅窝容积明显小于正常人，而后脑体积与正常人相比无明显差别，出现后颅窝压力增高，部分组织疝入椎管内，引起整个脑脊液循环的改变，进而使颅内压进一步升高，形成恶性循环［1，4］。

    因此，诊断明确后，应及时手术以减轻后颅窝压力。我们的临床体会是，手术的关键是有效降低后颅窝压力，改善枕骨大孔区的脑脊液循环。单纯的后颅窝骨性减压可适当松解环枕筋膜，必要时将枢椎后弓咬开，即可达到缓解后颅窝压力的目的；手术简单直接，患者损伤小，术后恢复快，手术并发症明显降低，且疗效显著，有效率明显高于行枕大池重建和小脑扁桃体内膜切除术者。但必须注意：①MRI矢状位图像见脑干明显抬起向后移位，压力主要来自前方齿凸畸形者禁忌后颅窝减压，必要时行前路减压。本组13例疗效差的病例中，5 例与此密切关系。②后颅窝骨窗过大使小脑失去支撑，小脑下坠造成假性小脑膨出，甚至脑干下垂，桥池和小脑上池增宽，亦影响术后效果。③行后颅窝扩大重建和小脑扁桃体内膜切除术者，手术难度相对增加，手术时间延长，并发症增多，术后患者恢复慢，同时经济费用增高，而术后效果并无显著提高。特别强调脊髓空洞探查更应谨慎，若矢状位MRI显示空洞占脊髓比例≤35％或空洞呈串珠样改变，则不考虑探查和分流。