寰椎后弓畸形致严重椎管狭窄一例并文献复习

　　作者：李国良　高永清　杨铁英　李平　李兴泽　姜中利　 作者单位：266109　山东省，青岛市城阳人民医院神经外科(李国良、高永清、杨铁英、李平、李兴泽);首都医科大学附属北京天坛医院神经外科(姜中利)

　　【摘要】 目的　通过分析1例严重寰椎后弓先天发育畸形，探讨该病的诊断与治疗。方法　通过病史体征及影像学检查进行诊断评估，进行手术治疗，结合文献复习对此例特殊病例进行分析。结果　先天性寰椎发育不全畸形并不少见，但寰椎后弓畸形致脊髓型颈椎病罕有，该病早期诊断困难，患者经过高度精确的手术治疗后临床症状得以明显改善。结论　寰椎发育畸形早期缺乏特异性临床表现，通过详细地询问病史、认真查体及影像学检查，可以明确诊断，采用精确地手术治疗，寰椎发育畸形预后良好。

　　【关键词】 椎管狭窄;　寰椎后弓畸形;　脊髓型颈椎病

　　寰椎后弓先天性发育不全畸形多为寰椎后弓不同程度缺失，而寰椎后弓先天发育畸形致椎管明显狭窄罕有报道。2010年青岛市城阳人民医院收治1例严重寰椎后弓先天发育畸形患者，其颈椎管明显狭窄并出现脊髓型颈椎病临床表现。查阅国内外相关文献，此类病例极少报道，现结合文献复习将该患者的临床特点、影像学特点、治疗情况报道如下。

　　一、资料与方法

　　1. 一般资料：患者女，46岁，表现颈部不适伴右侧肢体活动不灵3年，右侧肢体伴有麻木、蚁行感、热流感，入院前2 h出现突发晕倒及意识不清。入院查体：神志清楚，呼吸平稳，言语应答清晰，跛行，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，咽反射正常，悬雍垂居中，颈部活动受限，右手小鱼际肌萎缩，右上肢腕关节近端肌力Ⅴ级，右手及腕关节肌力Ⅴ-级，右下肢膝关节近端肌力Ⅴ-级，右膝关节远端肌力Ⅳ级，右踝阵挛阳性，左侧肢体肌力Ⅴ级，双Hoffman征(+)，双膝腱反射(+++)，双Babinski征(+)，双侧颈部痛觉减退，右半身痛觉减退。

　　2. 影像学检查：颈椎MR显示寰椎后弓严重前凸，同节段脊髓受压变细并成角畸形，蛛网膜下腔消失，硬脊膜囊矢状位直径约3 mm，C1～2节段椎管狭窄明显(图1A，B)。枢椎及C3椎体融合、棘突融合，C4、C5棘突发育较小，多个颈椎间盘轻度膨出。颈椎CT扫描及重建显示寰椎后弓前凸严重，枢椎椎体后缘距寰椎后弓前缘最近距离仅5.4 mm(图1C)。

　　3. 治疗方法：完善术前准备，充分手术风险评估，尤其是高位截瘫及呼吸障碍的充分认识。患者全身麻醉后，取左侧卧位，头架固定头颅，注意避免头部前屈，采用后正中直切口，切口上端达枕外隆凸，下端至C6水平。逐层切开皮肤、皮下组织及颈部肌肉，暴露枕鳞、枕骨大孔，充分显露寰椎和枢椎。探查见寰椎后弓内曲明显，硬脊膜囊受压严重，寰椎后弓正常生理弧度消失，与枢椎呈明显阶梯状。用精细磨钻小心磨除枕骨大孔后缘、寰椎后弓及枢椎后弓上半部，动作缓慢，严格避免任何向前压迫硬脊膜的操作。切除增厚的黄韧带，左右宽约2 cm，椎管减压充分，硬脊膜菲薄，脊髓搏动良好，为避免干扰严重受压的脊髓未打开硬脊膜。严密缝合颈部各层肌肉，手术顺利，颈托外固定，术毕自主呼吸恢复顺利。术后给予甲基强的松龙、神经节甘酯及对症治疗，术后1周开始行高压氧治疗10次。

　　二、结果

　　手术后患者恢复过程顺利。术后1 h麻醉清醒，自主呼吸平稳规律，四肢能遵医师指令活动。术后第3天开始下床活动，无进食呛咳。术后第3周感觉颈部活动较术前好转，痛觉变灵敏，右上肢远端肌力恢复至Ⅴ级，右下肢近端肌力Ⅴ级，右膝关节远端肌力Ⅴ-级，双Hoffman征(+)，双膝腱反射(+++)，双Babinski征(+)。术后1周复查MR显示椎管减压效果良好，术前的颈髓成角畸形消失，蛛网膜下腔恢复(图2A，B)。术后颈椎CT扫描显示椎管狭窄解除，突入椎管内的寰椎后弓消失，减压范围上下约2.77 cm(图2C)。病理报告标本为骨及软骨组织，退行性变，胶原纤维增生，提示发育畸形。术后3个月复查，麻木、蚁行感、热流感等表现明显好转，患者能正常生活和工作。

　　三、讨论

　　枕颈部畸形临床上并不少见，轻者影响到脊髓功能及颈椎稳定性，严重者将危及生命。畸形主要包括：(1)齿状突发育畸形;(2)寰枕融合;(3)扁平颅底及颅底凹陷;(4)枕骨大孔狭窄;(5)寰椎后弓缺如;(6)寰椎后小桥;(7)神经系统发育畸形[1]。上述畸形病例多有文献报道。颈椎管狭窄多见于颈部退行性变和外伤，多发生于C2水平以下[2]。枕颈部先天发育畸形致颈椎管狭窄少见，单纯因寰椎后弓发育畸形致颈椎管狭窄，从而引起脊髓压迫症状的病例更为罕见。由于寰椎骨化中心多，出现时限长，所以很容易受胚胎环境的影响而变异，多为寰椎后弓不同程度的缺如[3]，Dubousset寰椎发育不全分为五种类型：(1)中线未融合型;(2)唇裂样缺如至单侧侧块到后结节完全缺失型;(3)双侧块缺如伴后弓正中大部保留型;(4)后弓完全缺失伴孤立结节保留;(5)后弓完全缺失型。其中第一型占90%左右，本病例与上述类型不同，寰椎前后弓完整，主要是寰椎后弓畸形前突，椎管明显狭窄，影像学检查示矢状位椎管直径5.40 mm(正常值16～20 mm，<10 mm即产生临床症状[4])。该患者虽有前后弓正中裂，但主要致病原因为后弓前凸，寰椎矢状径狭窄，致上颈髓后方明显受压、变细，引起脊髓型颈椎病的临床表现，Dubousset寰椎发育不全分型无此型，另外该患者还合并齿状突增生，枢椎及C3椎椎体融合、棘突融合，C4、C5棘突发育较小等畸形发育，十分罕见，但非主要致病原因。

　　寰椎后弓发育不良病例文献报道极少，国内文献报道3例，均无椎管狭窄及脊髓型颈椎病的表现，且枕寰枢稳定性基本正常，均给予保守治疗定期随访[5]。复习国外文献资料，发现17例寰椎发育不良致颈椎管狭窄及脊髓型颈椎病病例[6-8]。第1例寰椎发育不良由Wachenheim[9]报道，患者只有枕部神经痛症状，不伴有脊髓病表现。Sawada等[10]于1989年报道第1例伴脊髓病型的寰椎发育不良，患者颈椎矢状位椎管直径7 mm，手术治疗后效果良好。2002年Atasoy等[11]报道1例30岁女性患者，寰椎前后椎弓裂并后弓内曲致脊髓压迫症与本例相似，但该患者未接受手术治疗。最近Chung等[7]报道1例11岁男孩，寰椎前后椎弓裂并后弓内曲致脊髓压迫症与本例相似。文献报道的16例椎管狭窄减压手术的病例，椎管矢状位直径7～12.46 mm，硬脊膜囊矢状位直径6～11 mm。本例椎管矢状位直径5.40 mm(图1C)，硬脊膜囊矢状位直径约3 mm(正常值10～12 mm)，椎管狭窄程度高，颈髓受压严重。文献报道的16例减压手术的病例单纯寰椎后弓切除11例;切除寰椎及枢椎后弓1例;切除寰椎后弓及枕骨大孔后缘2例;切除寰、枢椎后弓及枕骨大孔后缘2例;行寰枕融合2例。由此可见切除寰椎后弓即可获得良好的减压效果[12]。本例因颈髓受压严重手术切除寰椎后弓及枕骨大孔后缘、枢椎上半部后弓，减压十分充分(图2)，对颈椎的稳定性无明显影响，术后效果良好。

　　该患者椎管狭窄明显，脊髓受压严重，颈部过伸、过屈，甚或轻微外伤即可导致高位截瘫甚至呼吸停止、死亡，手术风险极大。我们在患者移动、麻醉及体位摆放过程中，对颈部精心保护，术中采取微磨钻磨除枕骨大孔后缘及寰枢椎后弓，避免了手术对脊髓的不良刺激和再损伤，手术方法得当。术后随访患者症状改善明显，生活质量提高，目前在进一步随访中。

　　(本文图片见光盘)

　　【参考文献】

　　[1]　范国华，胡学昱，罗卓荆.枕颈部畸形伴脊髓损伤的治疗.第四军医大学学报，2006,27(2)：181-183.

　　[2]　Tokiyoshi K，Nakagawa H，Kadota T.Spinal canal stenosis at the level of the atlas：case report.Surg Neurol,1994,41(3)：238-240. 8146741

　　[3]　Phan N， Marras C， Midha R， et al.Cervical myelopathy caused by hypoplasia of the atlas：two case reports and review of the literature.Neurosurgery,1998,43(3)：629-633. 9733322

　　[4]　Kwon JK，Kim MS，Lee GJ.The incidence and clinical implications of congenital defects of atlantal arch.J Korean Neurosurg Soc,2009,46(6)：522-527. 20062566

　　[5]　陶春生，倪斌.先天性寰椎发育不全3例报告及诊治探讨.中国矫形外科杂志，2005,13(3)：235-236.

　　[6]　Chang H，Cho WJ，Park JB，et al.Cervical Myelopathy Secondary to Atlas Hypoplasia-Reports of 3 Adult Cases.Asian Spine J,2007,1(1)：48～52. 20411153

　　[7]　Chung SB，Yoon SH，Jin YJ，et al.Anteroposterior spondyloschisis of atlas with incurving of the posterior arch causing compressive myelopathy.Spine(Phila Pa 1976),2010,35(2)：E67-70. 20081505

　　[8]　Hsu YH，Huang WC，Liou KD，et al.Cervical spinal stenosis and myelopathy due to atlas hypoplasia.Chin Med Assoc,2007,70(8)：339-344. 17698434

　　[9]　Wachenheim A. Roentgen. Diagnosis of the Craniovertebral Region.New York，Berlin，Heidelberg：Springer,1974.

　　[10]　Sawada H，Akiguchi I，Fukuyama H，et al.Marked canal stenosis at the level of the atlas.Neuroradiology,1989,31(4)：346-348. 2797428

　　[11]　Atasoy C，Fitoz S，Karan B，et al.A rare cause of cervical spinal stenosis：posterior anch hypoplasia in a bipartite atlas.Neuroradiology,2002,44(3)：253-255. 11942383

　　[12]　Nishikawa K，Ludwig SC，Colón RJ，et al.Cervical myelopathy and congenital stenosis from hypoplasia of the atlas：report of three cases and literature review.Spine(Phila Pa 1976),2001,26(5)：E80-86. 11242397