肌僵直、肌强直和脑瘫

　　作者：李勇杰　　作者单位：首都医科大学宣武医院功能神经外科，北京100053

　　【关键词】 脑性瘫痪;立体定位技术;深部脑刺激法

　　在过去20年，随着神经影像学的进步，神经系统体格检查技能逐渐退化，神经外科医生更多地依靠MRI、DSA等影像学检查结果，判断颅内占位性病变或血管病的信息，决定手术治疗方案。然而，功能神经外科的兴起，强调神经系统体格检查的重要性，使神经影像学的检查结果不再是制定手术方案的决定性因素。肌张力疾病的诊断和外科治疗就是一个典型的例子。

　　被动地伸展骨骼肌肌肉，正常时有一定的阻力，即张力。异常的肌张力包括肌张力降低(hypotonia)、肌张力不全(dystonia)和肌张力增高(hypertonia)。肌张力降低多见于中风后的软瘫。肌张力不全或称肌张力障碍，往往伴随不自主运动。肌张力增高是神经系统检查时常见的临床体征，不同疾病可导致不同的肌张力增高形式，采取的手术治疗措施截然不同。本文主要讨论肌张力增高的特点、诊断及其治疗问题。

　　1概念的引出

　　描述肌张力病理性升高的两个重要概念是rigidity和spasticity，前者来自拉丁文，后者来自希腊文。Dorland医用词典对rigidity的解释是：不正常的或病态的僵硬、不易弯曲;spasticity是伴随腱反射增强的肌张力升高状态。

　　rigidity是锥体外系损害后的表现，是帕金森病的三大主要症状之一，比较权威的定义是：病人试图放松的情况下，在沿关节的被动活动中，以均匀的、持续性的抵抗为特点的肌紧张形式。spasticity是高位运动神经元(uppermotorneuron)损伤导致的，牵张反射解抑制性运动功能障碍，是病人神经功能严重缺失的现象。与锥体外系功能障碍所引起的rigidity有所不同，spasticity的肌张力弹性上升，有“折刀”现象和联带运动(synkinesia)，深反射增强，浅反射减弱，病理反射阳性及阵挛等。spasticity最常见于脑血管意外、颅脑外伤、脑瘫和脑瘤等导致的锥体束损害性高位运动神经元征。由此可见，rigidity和spasticity在神经病症状学上的含义有明显区别。

　　肌僵直与肌强直是中文里描述骨骼肌肌张力异常升高的两个概念，目前尚未见到有关这两个概念不同点的明确解释，在很多情况下混合使用。

　　生理学中有两个重要的被普遍接受的肌张力增高的概念，即去大脑强直和强直性收缩。“僵直”一词在此似乎不足以表达运动功能损害的严重性和锥体系参与的收缩。鉴于此，笔者认为“肌强直”对应spasticity较妥当;而“肌僵直”与rigidity比较相符。因此，肌僵直应定义为有锥体外系参与的病理性肌张力升高状态，是帕金森病主要的常见症状之一;肌强直指有锥体系参与的，往往伴随病理反射的肌张力升高状态，常见于脑瘫、脑血管意外、严重颅脑外伤和脑肿瘤等导致的锥体束损害。在一些脑部疾病，特别是脑出血的情况下，僵直和强直可同时存在，这种神经症状可称之为僵强直(rigidospasticity)。

　　2临床特点和神经生理学基础

　　肌强直和肌僵直均是肌张力增高的典型临床表现，是神经病学常见的临床体征，有经验的神经科医生通过体检不难鉴别。

　　肌强直是牵张反射增强的结果，牵张反射阈值降低，导致对被动运动的抵抗增加。但当最大程度地伸展肌肉时，抵抗会突然消失，出现所谓的“折刀现象”(clasp-knifephenomenon)。病人还表现出腱反射亢进、姿势改变、力弱、自主神经以及自主运动功能障碍。1924年，Sherrington发现肌肉过度伸展导致的收缩是维持姿势的基础。在相当长的一段时间内，去大脑强直的猫一直是肌强直研究的实验动物模型。1934年，Fulton和Kennard报道，在猴子的大脑皮质制造一个毁损灶，也可导致肌强直状态。因此，Magoun和Rhines于1947年指出，肌强直来源于脊髓，是上位运动神经元功能异常，导致下行性易化和抑制作用的平衡在脊髓水平紊乱的结果。

　　肌僵直是对被动牵张更均一和持续性的抵抗。与肌强直不同，肌僵直是一种状态，伸肌和拮抗肌的肌张力均增加，僵硬持续存在于整个运动范围。肌僵直有两种表现，阻力均匀平滑如弯曲一段铅管，称为塑性僵直(plasticrigidity)或铅管样僵直(leadrigidity);在肌肉僵硬的基础上叠加震颤，为齿轮样僵直(cogwheelrigidity)，是帕金森病的特征性表现。肌僵直病人运动的启动和执行过程均延迟，复杂运动困难，姿势变形或不稳定，腱反射较迟钝。肌僵直是锥体外系中多巴胺递质含量降低的结果。

　　在闭合性颅脑损伤、帕金森病病人脑中风等情况下，病人罹患双重紊乱，肌强直和肌僵直的区分变得不太明显，临床上很难发现确切的区别。

　　3肌僵直和肌强直的治疗

　　肌僵直对抗帕金森病的药物反应良好，传统的安坦和金刚烷胺，特别是左旋多巴制剂，可部分甚至完全缓解病人的肌张力增高症状。丘脑腹外侧核(VL)、苍白球内侧部(GPi)和丘脑底核(STN)的立体定向毁损手术，明确而持久地缓解肌僵直。近年来STN脑深部刺激(DeepBrainStimulation，DBS)也显示了非常显著的肌僵直治疗作用。在临床实际工作中，只要肌僵直的诊断正确，根据病人的个体情况和不同时期的表现，常常不难选择恰当的治疗方法。

　　肌强直的药物治疗尚未达到比较理想的状况。口服安坦和氯硝安定，可部分缓解肌张力增高的症状。肉毒素(Botulinumtoxin)可抑制突触前乙酰胆碱的释放，从而阻断神经肌肉传递，导致肌肉乏力，缓解肌强直的痉挛状态达数月之久，临床上用于治疗局部肌肉痉挛。巴氯芬(Baclofen)是突触传递强有力的阻滞剂，可同时作用于单突触和多突触反射，达到降低肌张力、缓解肌强直的目的。国内有巴氯芬的口服制剂，每日最大量不超过120mg，外周的副作用较大。

　　4脑瘫的手术治疗

　　在临床工作中，肌强直治疗面对的主要是脑瘫病人。脑瘫是一种综合征，是指从出生前到出生后1个月内由各种原因导致的非进行性脑损伤。多数脑瘫病人肌张力增高，腱反射亢进，“剪刀”步态，踝阵挛及巴氏征阳性。因此，肌强直是脑瘫的主要症状，肌强直的外科治疗也是脑瘫治疗的重点和主要内容。

　　鞘内注射巴氯芬能够克服巴氯芬的外周副作用，对脑瘫引起的肌肉强直有显著效果。通过手术可将一个储存有巴氯芬的控释泵植入腹部皮下，蛛网膜下腔的导管与其相连，组成一个慢性向蛛网膜下腔控制释放的系统，即巴氯芬鞘内注射(IntrathecalBaclofen，ITB)。ITB对常见的下肢瘫效果明显，北京功能神经外科研究所做过1例巴氯芬泵植入手术，显著地改善了病人的行走功能。条件许可的情况下，ITB应是此类脑瘫病人的首选治疗方案。但过量的巴氯芬可导致呼吸抑制，且国内尚无巴氯芬注射剂，需国外采购，控释泵的价格也十分昂贵。

　　如上所述，肌强直是牵张反射增强的结果，采用外科手术，降低牵张反射，可有效地缓解肌张力增高的症状。基于这种思路的外科治疗，代表目前世界上脑瘫治疗的主流。在肌梭感受器、传入性感觉神经、脊髓神经元、传出性运动神经以及骨骼肌效应器构成的神经反射弧中，感受器、效应器以及脊髓神经元外科干预的操作性不大，切断脊神经的感觉根(即后根)是最有效和可行的治疗方法，避免了运动神经纤维切断而导致的肌力减退。通过外科手术，打开部分椎板，切断相应的脊神经后根，能有效地缓解脑瘫病人的肌强直症状。但后根的切断需是部分性的或称选择性的，以保留感觉功能，即所谓的选择性后根神经切断术(SelectivePosteriorRhizotomy，SPR)。以最小的创伤，最大程度地避免任何可能的去神经支配效应，保留手术区域的功能，在此基础上改善病人的强直和痉挛状态，成为多年来国内外脑瘫中心研究的核心问题。这些年来，北京功能神经外科研究所的胡永生博士和马凯博士在此方面做了许多有益的探索。

　　混合型脑瘫病人的肌张力改变，不仅有肌强直，还有肌僵直或肌张力不全的表现，张力增高的成分由多种类型组成，有时还可伴随肢体或躯干的不随意运动，如徐动和扭转。手术治疗方案是个体化的，立体定向核团毁损术(或DBS)能明显改善肌僵直和肌张力不全的部分，SPR手术则缓解肌强直的部分。

　　北京中日友好医院的于炎冰等人，侧重外周神经部分性的切断，以缓解神经支配区域的肌强直和痉挛，特别是对较局限的症状有明显的改善，手术创伤小，手术时间短。这种手术的原理是既打破反射弧的传入环节，又影响传出的运动神经环节。

　　由此看来，在神经系统体格检查的基础上，准确地对肌张力增高的疾病进行分型，是制定手术治疗方案的前提，是对医生基本功的考验。有志于从事功能脑病外科治疗工作的神经外科医生，需适应这种有别于传统神经外科的诊疗思路和方法，才能顺利开展工作，取得满意的治疗效果。