58例脊髓髓内室管膜瘤临床与预后

　　作者：韩波 作者单位：100050 北京,首都医科大学附属天坛医院神经外科

　　【摘要】 目的 回顾分析脊髓髓内室管膜瘤的诊疗特点和影响预后的因素。方法 总结58例经手术治疗的脊髓髓内室管膜瘤患者的临床资料。结果 MRI可以明确诊断，显微神经外科手术治疗使得大多数的脊髓室管膜瘤可以被全切。力弱，麻木、感觉迟钝和过敏，疼痛，膀胱直肠功能障碍是临床主要表现, 而术后这四项症状都相应改善。结论 早期手术是治疗脊髓室管膜瘤最有效的方法，术中超声波和电生理监测，椎板复位能够提高手术疗效。放疗、化疗则作为不能全切肿瘤时的辅助治疗来提高生活质量。

　　【关键词】 脊髓髓内室管膜瘤　显微外科　预后

　　Analysis on clinical and prognostic factors about 58 cases of intramedullary spinal cord ependymoma Han Bo, Yuan Ge，Wang Guihuai, Department of Neurosurgery, Tiantan Hospital, Capital University of Medical Sciences,Beijing 100050,China

　　Abstract:Objective To summarize the features about diagnosis, treatment and effective factors to prognosis of intramedullary spinal cord ependymoma.Methods Clinical data of 58 cases with intramedullary spinal cord ependymoma treated by microsurgical management were analyzed. Results Intramedullary spinal cord ependymoma can be clearly diagnosed through MRI and can be completely removed in most patients by microneurosurgery technique. Weakness, paresthesia and numbness, pain, dysfunction of urinary bladder or rectum are main clinical appearance.Conclusions Early surgical management is the most effective treatment on intramedullary spinal cord ependymoma. Intraoperative sonography, intraoperative neuroelectrophysiological monitoring and reconstruction of the laminar roof enhance the prognosis after the operation. Postoperative radiotherapy and chemotherapy improves quality of life as the assistantly managements.

　　Key words:intramedullary spinal cord ependymoma;microsurgical management;prognosis

　　脊髓髓内室管膜瘤是起源于脊髓中央管周围室管膜组织的室管膜细胞肿瘤[1]，并以脊髓中央管为中心向外膨胀性生长，从肿瘤行为学上看属于良性肿瘤。北京天坛医院2005年4月～2007年3月共收治脊髓室管膜瘤患者96例，随访到其中的58例。现报道分析如下。

　　1 资料和方法

　　1.1 一般资料 本组男性32例，女性26例，年龄18～69岁，平均44岁。肿瘤脊髓阶段分布见图1。

　   纵坐标为病例号，横坐标为脊椎编号，为了便于作图，将0表示延髓，7节颈椎(1～7)、12节胸椎(8～19)、5节腰椎(20～24)、5节骶椎(25～29)、4节尾椎(30～33),从1～33按从上到下的顺序排列。

　　1.2 临床表现 本组术前最常见的症状为肢体感觉障碍(71%，包括感觉迟钝、感觉过敏等)和肢体软弱无力(64%)，其次是肢体疼痛(45%)，再次为直肠和膀胱功能障碍(33%)。

　　1.3 影像学检查 在T1WI上，室管膜瘤通常表现为等于或低于正常脊髓组织的信号强度(如图a)，不均匀的或高的信号强度可能意味着出血。在T2WI中，室管膜瘤表现为高于正常脊髓信号的强度(如图b)。在造影剂增强扫描的情况下，室管膜瘤被显著增强，增强均匀且边界清晰(如图c)。通常在脊髓室管膜瘤的两端都会发现出血和含铁血黄素的迹象。在T2WI上，表现为围绕肿瘤的低信号密度轮廓，可形象地称为含铁血黄素帽子(如图b↑处)。脊髓室管膜瘤的囊性变多为反应性囊变，在T1WI上似脑脊液信号，即T1WI的低信号密度、T2WI的高信号密度(如图a.b.c▲处)。

　　1.4 手术方法 所有患者采用后正中入路显微镜下髓内肿瘤切除术，术中神经电生理监测，在沿脊髓后正中线切开时，以持续性的体感诱发电位(SEPs)监测，分离肿瘤和正常脊髓的界面时，运动诱发电位(MEPs)监测，通常以运动诱发电位(MEPs)的第一个波(D波)为观察指标，若D波的潜伏期延长10%、波幅下降50%则修改手术策略，必要时停止肿瘤切除。椎板复位，钛片固定。

　　1.5 统计方法 采用SPSS10.0统计软件，主要采取统计描述的方法，包括：编制频数表，求算术平均数和率。

　　2 结 果

　　本组44例全切(全切除率为76%)，12例次全切除，1例大部分切除(位于T11T12)，1例部分切除(S1～S4)。获得随访的58例没有复发。和术前临床症状相比，术后患者肌力减弱，肢体的麻木或感觉迟钝、过敏，疼痛，直肠和膀胱功能障碍均较术前有了一定的改善，尤以疼痛和直肠膀胱功能改善显著。肿瘤没有全切的患者均进行术后放疗。

　　在T1WI上，室管膜瘤通常表现为等于或低于正常脊髓组织的信号强度;b:在T2WI中，室管膜瘤表现为高于正常脊髓信号的强度，围绕肿瘤的低信号密度轮廓是出血和含铁血黄素的迹象(如图b↑处);c:脊髓室管膜瘤的囊性变多为反应性囊变，在T1WI上似脑脊液信号，即T1WI的低信号密度、T2WI的高信号密度(如图a.b.c▲处)。

　　3 讨 论

　　颈段上胸段、下胸段腰段为脊髓室管膜瘤的集中区域。借助肿瘤自身的MRI特点[1]，MRI是脊髓髓内室管膜瘤诊断和鉴别诊断的主要依据。通过手术完全切除肿瘤是脊髓室管膜瘤治疗的金标准。通常，肿瘤与正常脊髓组织的边界清晰，理论上经后正中入路全切肿瘤是可行的;另外，借助日益进步的显微外科器械和手术辅助设备，全切除肿瘤的把握越来越大。国外学者分析可能影响手术预后的多个变量[2]：肿瘤的位置或组织学分型并不会影响疾病的转归，切除的程度和预后有关，亦即全切和非全切的结果截然不同。需要说明的是，当肿瘤位于脊髓圆锥时(此处的室管膜瘤病理亚型以粘液乳头状室管膜瘤居多)，肿瘤贴附神经根，分离困难，多难以做到全切;正是因为不能全切肿瘤，故位于圆锥的肿瘤无论从手术上，抑或是转归上，和其他部位的肿瘤都有质的差别[3]。

　　有研究[4]报告：79%的肿瘤全切患者神经功能得以保持或改善，而在不完全切除+术后放疗的患者中，75%患者神经功能得以保持或改善;而另一宗长期随访[5](66%的患者术后症状保持稳定，25%的患者术后症状较术前好转，9%的患者症状加重)除了佐证上面的观点外，也提出了手术时机的问题，早期手术优于神经功能损害严重时才行手术。

　　术中应用超声检查，很可能将被作为脊髓髓内室管膜瘤手术的一项常规。肿瘤的囊性改变显示为强度不均匀，并且在与正常脊髓组织的交界处产生回声[6];据此，可以准确地界定脊髓室管膜瘤的范围，避免因无谓的骨性操作所导致的脊髓水肿和其他损伤。

　　在避免脊髓室管膜瘤手术中的不可逆的脊髓损伤方面，术中电生理监测的使用具有显著的意义[7]。联合使用运动诱发电位(MEP)和体感诱发电位(SEP)可减少假阴性的出现，令手术更加安全[8]。

　　脊髓髓内室管膜瘤经手术切除后，脊柱变形可能是另一类需面对的预后风险。按照脊柱三柱理论学说：椎板、黄韧带、棘上和棘间韧带以及棘突等脊柱附件在保持脊柱形状、维持脊柱稳定等诸多方面不可或缺。

　　有研究[9]指出,27%的儿童在脊髓肿瘤全切并且保留了主要的神经功能后，却因继发的脊柱畸形和神经功能减退而需要行脊柱融合。术前即存在脊柱变形、年龄小于13岁、长节段椎板切除和切除范围涉及胸腰结合处等因素都会增加脊柱畸形的发生;减压范围同时包括C1～2和C7～T1者，风险将增加3倍[10]。为了克服髓内肿瘤术后的脊柱畸形，利用小钛片复位椎板、重塑后柱的理念必将成为后路手术的准则。充足的病例和长时间的随访[11]也证实了该方法的合理，并且利用钛片复位椎板并不会影响脑脊液循环，也不会延迟伤口愈合，更不会导致硬膜、神经根和脊髓的损伤;并且经放射学证实，86.1%的椎板复位后骨质达到愈合。

　　对于不能全切的病例辅以术后放疗，以期控制肿瘤生长，达到长期生存。照射总量和每日照射量应加以控制，局部放射在50～60 Gy的范围内安全有效;对于局部复发和软脊膜种植转移的，也可以进行补救性的放射治疗[12]。化疗不能治愈脊髓室管膜瘤，故不被视为治疗标准，只能作为特殊情况下的补救措施。对手术不能耐受或肿瘤复发的一部分成人患者，因为依托泊苷的毒性反应较轻且可以长期口服，化疗在一定意义上也是一种治疗选择[13]。

　　【参考文献】

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