微创手术治疗痉挛性斜颈

　　作者：梁维邦，倪红斌，徐武，韦永祥，姚亮 作者单位：210008南京,南京大学医学院附属鼓楼医院神经外科

　　【摘要】 目的 探讨痉挛性斜颈的微创手术治疗方法。方法 通过详尽的术前检查和定位诊断，制定个性化的手术方案治疗8例痉挛性斜颈，并评价其疗效。结果 4例扭转型和2例侧倾型患者痊愈，2例后仰型患者好转。结论 术前详细的临床和影像学检查，神经阻滞试验明确诊断，术中神经电生理监测引导，个性化手术方案可有效治疗痉挛性斜颈，而且可以减少正常神经功能的破坏。

　　【关键词】 痉挛性斜颈，神经阻滞试验，神经电生理监测，手术治疗

　　Microwounds treatment for spasmodic torticollis LIANG Weibang,NI HONGbin, XU Wu, et al. Department of Neurosurgery. Drum Tower Clinical Medicat College, Nanjing university, Nanjing 210008, China

　　Abstract: Objective To study the microwounds treatment of sposmodic torticollis (ST)Method 8 cases of ST were individualized treated under complete examination and topical diagnosis. The clinical effects were evaluated postoperatively. Results 4 cases of rotational and 2 cases of laterocollis recovered, 2 cases of Anterocollis were markedly improved. Conclusions Complete physical eramination and imaging, preoperative nerve block test, intraoperative neurophysiological monitoring and individualized therapy are important to the surgery.

　　Key words: spasmodic torticollis; nerve block test; neurophysiological monitoring; surgical treament

　　痉挛性斜颈是一种累及颈部区域的局限性肌张力障碍，表现为颈肌阵发性的不自主收缩，引起头向一侧扭转或倾斜。1792年Wepter 首先报告此病，并逐渐被大家所认识。目前临床上已明确此病是一种锥体外系运动障碍，而不是精神疾病[1]。本院自2001年1月～2007年5月共收治痉挛性斜颈病人8例，其中扭转型4例，侧倾型2例，后仰型2例。所有患者均在术前行神经阻滞试验明确张力异常的肌肉，并结合影像学、临床查体等拟订个体化手术方案，术中神经电生理监测引导手术，行受累神经减压或高选择切断，术后患者均明显好转或痊愈。

　　1 资料和方法

　　1.1 一般资料 本组男性3例，女性5例，年龄18～56岁，平均43岁，病程8月～5年，平均2.1年。根据颈部肌肉受累的范围及临床表现分为：扭转型4例，侧倾型2例，后仰型2例。2例有明确头颈部外伤史，1例有服用抗精神病药物(利培酮)，无明确诱因5例。8例患者均有服用药物治疗史，包括安定、卡马西平、三己芬迪等。7例曾在外院行肉毒素阻滞治疗。

　　1.2 术前检查 (1)所有患者入院后，均详细采集病史，了解症状的演变过程，可能的诱因及诊治过程，重点询问肉毒素治疗情况，包括注射位点，改善情况。(2)全面的体格检查，重点是神经系统及颈背部肌肉张力及压痛情况，明确患者的临床类型。(3)影像学检查，包括颈部X线平片检查，了解颈椎的结构形态和各椎体的位置情况;颈椎CT检查，对比双侧颈部深浅肌肉形态;头颅和颈椎MRI检查，以明确副神经、颈 1-4神经前根与周围血管关系。(4)可疑肌肉支配神经的阻滞试验，估计手术的疗效，并根据阻滞效果，明确受累肌肉或肌群的部位和范围。

　　1.3 手术方案 按术前检查，特别是影像学检查和神经阻滞试验的结果，拟定个体化的手术方案，包括单纯副神经微血管减压术、副神经高选择性部分切断术和(或)高选择性颈 1-4神经前根部分切断术。

　　1.4 手术治疗 手术在全麻下进行，根据需要，采取俯卧位或侧卧位，单侧副神经或颈神经减压或切断手术取患侧在上的侧卧位，双侧副神经减压或切断取俯卧位。前者取乳突后“S”切口，长约5～7 cm，后者取枕下正中切口，长约7～10 cm，单侧副神经减压或切断时，取乙状窦后骨窗约2 cm×3 cm，单侧副神经和颈 1-4前根选择性切断时，切除颈 1-4椎板，并沿枕大孔向上切除部分枕骨，双侧副神经手术时，沿枕大孔切除枕骨约5 cm。本组8例患者神经减压或高选择切断的方案是：单侧副神经减压1例，单侧副神经减压+同侧颈 1-4前根高选择切断2例，单侧副神经高选择切断+同侧颈 1-4神经高选择切断2例，单侧副神经高选择性切断+双侧颈 1-4前根高选择切断2例，单侧副神经减压+对侧副神经高选择性切断及双侧颈 1-4高选择性切断1例。

　　1.5 术中神经电生理监测 为避免过度的副神经和颈 1-4神经前根切断造成运动功能障碍和肌萎缩，对于决定做神经切断者，术中行肌电诱发电位指导，副神经仅行部分切断，使其兴奋性显著降低。颈 1-2神经前根电刺激如无明显颈肌收缩反应则不作切断。颈 3-4神经前根选择兴奋性明显增高的神经根切断，保留1～2根兴奋性相对较低的神经纤维。

　　2 结 果

　　疗效评定时间在术后6个月，评价标准：(1)痊愈：头颈恢复正常姿势和活动，从事正常工作，学习和生活;(2)好转：头颈偏斜较前明显好转，痉挛肌肉力度下降，但尚未达正常姿势;(3)无效：和术前比较无变化;(4)恶化：术后斜颈症状加重或痉挛肌肉的范围扩展到面部，四肢及躯干等部位。本组研究中，4例扭转型及2例侧倾型基本痊愈，2例后仰型好转，没有无效或恶化。所有患者术后均未出现吞咽困难、颈部无力、颈部肌肉萎缩、颈背部运动功能障碍、颈部外形异常等。跟踪随访5月～6年，平均3.2年，无复发患者。

　　3 讨 论

　　痉挛性斜颈是成年人中最常见的肌张力障碍，据流行病学统计，其发病率约为9/10万[2]，每年新发病人数约为10.9/100万[3]。痉挛性斜颈的发病与遗传、外伤、精神心理、神经递质紊乱、感觉系统功能异常以及某些药物等有关。虽然有一些证据可证实上述发病因素，但到目前为止，尚没有一种学说能从根本上阐释痉挛性斜颈的病因。

　　颈部姿势的维持由多神经、多肌肉共同参与，因而明确痉挛性斜颈的类型，确定累及肌肉，区分主动肌、拮抗肌对局部药物注射治疗或手术治疗尤为重要。目前确定累及肌群的方法有：(1)触诊确定肌肉的肥大、增厚及痉挛情况，此方法缺点是主观性较强，易遗漏，并混淆主动肌和拮抗肌，特别是对混合性斜颈，更容易误判;(2)术前CT或MRI检查，根据肌肉的肥大表现判定，也有很高的遗漏误判可能;(3)术前肌电图检查，国内外对肌电图是否能提高颈部肌肉受损的检出率还有争议，但刘宁疆等[4]报道进行肌电图检查，有助于提高受损肌肉的检出率。肌电图在痉挛性斜颈治疗中的指导意义有待于进一步的研究;(4)术前神经阻滞试验，与上述其他方法相比，此方法不但能明确责任肌群，区分主动肌和拮抗肌，更能帮助判定斜颈可能恢复程度，预见治疗效果。我科在详细询问病史，仔细查体，完善影像检查的基础上，行术前神经阻滞试验，如此定位责任肌，并拟订手术方案，是准确有效的。

　　痉挛性斜颈的分型复杂，不同类型的病人往往累及的肌肉神经不同，所有的病人均采取一种手术方案，难免有“不及”或“过正”之虞。要克服这种“不及”或“过正”的弊端，就要求针对不同的病人，采取个体化的治疗方案，既可有效处理责任神经，又能保护正常神经肌肉的功能。

　　痉挛性斜颈的治疗目前尚无标准，药物治疗、肉毒素注射、外科手术等在临床都有应用。药物(如安坦，百忧解，安定等)治疗的效果早期较好，但持续时间不长，一旦停药，症状往往复发，也不能从根本上阻止病程进展，并且长期服用容易产生肝、肾及锥体外系功能损坏。A型肉毒素注射治疗，目前在痉挛性斜颈治疗领域应用较广泛，众多的文献报道也证实肉毒素疗效比较明确，但其副作用也较多，且易导致耐药[5]。有人尝试B型肉毒素注射治疗，但B型肉毒素是否会象A型肉毒素一样诱导免疫，产生继发性抵抗目前尚不可知[6]。

　　手术治疗方面，传统手术方式是副神经根及1～4前根切断术，这种手术方式完全切断了脊髓前角细胞的传出纤维和副神经，获得了充分的去神经效果，但也牺牲了正常的拮抗肌，而这些拮抗肌可维持颈部在正常位置，且无选择切除脊神经前根，会导致膈肌麻痹、吞咽困难、头肩部活动障碍等。国外Freckmann[7]报道副神经微血管减压术治疗痉挛性斜颈，11例患者10例症状改善，Jho和Jannetta[8]运用副神经及C1-3神经根微血管减压术治疗20例患者，其治愈率达65%，但痉挛性斜颈累及的肌肉很多，有些并没有明显副神经受压，因而单纯运用副神经微血管减压可能疗效有限。国内陈信康教授早在1969年开始寻求手术治疗痉挛性斜颈，并不断改进手术方式，由原二联术改进为现在的三联术[710]，即一侧脊神经后支(1～6)切除术，头、颈夹肌(或肩胛提肌)切断术加对侧副神经切断术，报道运用三联术治疗痉挛性斜颈400例，272例术后长期随访，症状消失率为74.3%，优于用单一颈神经后支1～6切断术治疗痉挛性斜颈260例，术后症状消失率为40%。

　　我们根据多年临床工作经验，综合上述术式，尝试运用单切口副神经或(和)1～4颈神经前根微血管减压或高选择性部分切断术治疗，治愈率为75%，与陈信康教授的三联术相当，且与其他手术方案比较，该手术方式具有明显优势：单切口创伤小;术前，术中精确定位，明确责任神经，微血管减压或高选择切断，避免伤及正常神经纤维，保全了正常的神经功能;不切断累及肌肉或肌群，无颈背部形态的改变，不影响颈部外观;不切断周围神经，避免了神经纤维的再生，降低了复发率。

　　笔者将神经电生理监测运用至术中，根据监测结果，指导手术，在处理主要责任神经的同时，保留了部分兴奋性相对较低的神经纤维，并最大可能的保护了正常神经纤维，避免了误切的可能，因而患者术后出现吞咽困难，颈部无力，膈肌麻痹等并发症较少。

　　【参考文献】

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　　[6]Dressler D, Bigalke H, Benecke R. Botulinum toxin type B in antibodyinduced botulinum toxin type A therapy failure[J].Neuro,2003,250:967.

　　[7]Freckmann N,Hagenah R,Hermann HD,et al. Bilateral micro-surgicallysis of the spinal accessory nerve roots for treatment of spasmodic torticollis: Follow up of 33 cases[J].Acta Neurochir(Wien).1986(1-2):47.

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