显微外科手术切除小脑实质性血管网织细胞瘤16例报告
发表时间：2011-06-20 浏览次数：442次
作者：陆建吾 作者单位：广西柳州市工人医院，广西医科大学第四附属医院神经外科，广西 柳州 545005
【摘要】 目的 探讨小脑实质性血管网织细胞瘤的显微手术治疗。方法 对16例经显微外科手术并经病理组织检查证实的小脑实质性血管网织细胞瘤的临床资料进行回顾性分析。结果 肿瘤全切11例，次全切5例，手术死亡2例(12.50%)。随访14例，其中痊愈10例，好转3例，肿瘤复发1例。结论 小脑实质性血管网织细胞瘤全切难度大，但术中正确的处理原则和熟练的手术技巧，可提高手术疗效。
【关键词】 神经外科 小脑肿瘤;显微外科手术
血管网织细胞瘤起源于中胚层细胞的胚胎残余组织，属于颅内良性肿瘤，多为囊性伴有瘤结节，实质性者少见。我科自1996年12月～2005年12月收治并经显微手术和病理组织检查证实的16例小脑实质性血管网织细胞瘤，效果满意，现报道如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本组16例中，男9例，女7例，年龄16～62岁，平均42岁，病程1～42个月，平均11.5个月。
1.2 临床表现 颅内压增高：单纯头痛8例，头痛、呕吐4例，视乳头水肿6例。小脑机能障碍：小脑共济失调10例，眼球震颤8例，行走不稳10例。颅神经损害：视力下降9例，面部麻木5例，眼球外展受限3例，耳鸣、听力下降2例，后颅神经损害2例，合并红细胞增多症9例。
1.3 影像学检查 全部病例术前均行头颅CT扫描，肿瘤位于单侧小脑半球7例，其中3例突入桥小脑角，双侧小脑半球3例，小脑蚓部6例。CT扫描为后颅窝类圆形边界不清的低密度或混杂密度占位病灶，增强后病灶明显强化，边缘清楚锐利，周围无或只有轻度脑水肿，直径1.0～5.5cm，平均3.8 cm，7例伴有不同程度梗阻性脑积水。10例行MRI检查，呈T1低信号或等信号，边界不清楚，T2高信号占位影，在病灶内或其周围可见许多迂曲血管流空影，增强效应明显。2例行DSA造影显示肿瘤由小脑后下动脉供应，引流静脉位于肿瘤表面。
1.4 治疗方法 全部病例均施行显微外科手术，7例合并脑积水患者术中行侧脑室外引流，术后3天拔除引流管。手术根据肿瘤所在部位，全麻后采用颅后窝正中直切口或一侧直切口，切开脑皮层，先在瘤体外缘脑组织水肿层分离，找到肿瘤的供血动脉后电凝剪断，最后电凝切断引流静脉，将肿瘤完整切除或部分切除。其中5例在肿瘤切除时行术中控制性降压处理。术中发现肿瘤均呈实质性，有完整包膜，类圆形，血供丰富，色鲜红或暗红，质地韧，肿瘤包膜张力高，边界清，有数条增粗的供血动脉，表面有浅的蔓状引流血管。术后病理均报告为血管网织细胞瘤。次全切患者术后放射治疗。
2 结果
肿瘤全切11例，次全切5例，2例全切患者术后死亡，死于继发性脑干损伤，病死率为12.50%。随访6个月～9年，10例痊愈，恢复正常工作和学习，未见肿瘤复发，好转3例，生活基本自理，原位肿瘤复发1例，家属放弃治疗。
3 讨论
实质性血管网织细胞瘤血供丰富，常常与脑干或颅神经关系密切，手术切除的难度大，在显微外科普及以前，直接手术死亡高达50%[1]。随着诊断技术和显微外科技术不断提高，成功切除本肿瘤的报道渐增多，直接手术的死亡率明显下降，但仍达18%～36%[2]。本组16例死亡2例，病死率为12.50%，死亡原因系肿瘤与脑干粘连，术中出血造成脑干继发性损害。结合文献和作者的经验，作者认为以下几点有助于提高手术疗效。
3.1 良好的术野显露 如影像学资料示明显血管肿瘤血运丰富，不必强求小骨窗，皮肤切口、骨窗或骨瓣均应较这一区域同体积的其它肿瘤略大，硬脑膜切口应超出肿瘤边缘2cm左右，充分利用脑池—枕大池、桥小脑角池等引流脑脊液以增加肿瘤显露，有利于在直视下分离及切除肿瘤。
3.2 掌握正确的手术原则 显露肿瘤后应沿瘤周在显微镜下仔细分离，遵循脑AVM手术原则，即先处理供血动脉，后处理回流静脉。肿瘤的供血常来自深面和两侧，粗大的回流静脉又常位于瘤表面，不要试图用双极电凝烧灼肿瘤表面的血管以使瘤体缩小，那样可能造成难以控制的出血，给手术造成极大困难。应先注意辨别供瘤动脉和过路动脉，后者有可能供应周围重要结构，尽量保护，不能轻易切断。确定供瘤动脉后，应尽量靠近肿瘤用双极电凝镊充分电凝，必要时上银夹，确保止血效果。待肿瘤回流静脉血由鲜红色转暗红色，瘤体张力小，体积缩小后，再切断回流静脉，将肿瘤整块切除。术中对一时难以鉴别的血管，可用暂时血管阻断夹阻断，一旦发现瘤体膨胀，立即松夹，如果瘤体出血或供瘤动脉破裂出血，可用双极电凝，多能止住出血，若回流静脉破裂出血，最好使用止血纱布或明胶海绵加棉片压迫止血，多能奏效。术中忌做肿瘤穿刺及活检，更不能分块切除肿瘤，任何误入肿瘤内操作，均可造成严重而难以控制的大出血，使术野被血液遮掩而误伤周围结构[3]。
3.3 尽量保护周围邻近重要结构 毗邻脑干的肿瘤与正常脑干组织之间有一层薄的变性或水肿的脑组织，术中在严密监测呼吸、血压等重要生命体征的同时，从突出脑干外或距离脑干表面最表浅处的瘤体入手，在此层中用低功率双极电凝烧灼瘤体，使瘤体缩小并与正常脑干的间隙增宽，术野扩大。同时用生理盐水不断冲洗术腔，减轻热效应对脑干组织尤其是延髓呼吸中枢及小脑后下动脉的损伤[3]。
3.4 术中控制性低血压 对肿瘤较大或邻近脑干者行控制性降压处理能减少术中出血，提高手术的安全性，一般可将血压降至10.5kPa。本组5例肿瘤直径>4.5cm者行术中控制性降压处理，手术出血明显减少，术后患者恢复满意。
3.5 术前栓塞 对深部靠近脑干血供丰富的肿瘤行术前栓塞可以减少肿瘤血供，提高手术的安全度[4]。文献报道[5]如果DSA发现肿瘤供血动脉粗大，数量多，可在开颅手术前行瘤体供血动脉栓塞治疗，可减少术中出血，保持手术野干净，有助于肿瘤的全切。因此术前栓塞供血动脉在实质性血管网织细胞瘤手术切除中起重要的作用。
【参考文献】
[1] Zhou L，Du G.Dignosis and surgical of posterior fossa solid hemangioblastoma [J].Chin Med J (Engl)，2000，113(2)：129.
[2] 周良辅.现代神经外科学[M].上海：复旦大学出版社，上海医科大学出版社，2001：502-506.
[3] Wang ZC，Zhang JT，Liu AL，et al.Surgical management of medullary hemangioblastoma： report of 47 cases [J].Surg Neurol，2001，56(4)：218-227.
[4] 周良辅，杜固宏，毛颖，等.脑干血管母细胞瘤的诊断和治疗[J].中华神经外科杂志，2004，20(2)：127-31.
[5] Takeuchi S，Tanaka R，Fuji Y，et al.Surgical treatment of hemangioblastomas with presurgical endovascular embolization [J].Neurol Med chir (Tokyo)，2001，45(5)：246-252.
