椎管内胚胎残余组织肿瘤的显微手术治疗（附21例分析）

　　作者：雷鹏 王 钰 田立桩 作者单位：中国人民解放军兰州军区兰州总医院神经外科， 甘肃 兰州 730050

　　【摘要】 目的 分析椎管内胚胎残余组织肿瘤 (ITEO) 的手术治疗技巧和注意事项。 方法 总结21例病人的神经影像学、手术治疗和病理检查资料。其中表皮样囊肿、皮样囊肿和畸胎瘤共15例，占71.4%。均采用显微手术切除病变，注意保护神经组织。2例术后给予放疗。 结果 肿瘤全切17例 (81.0%)，次全切除4例 (19.0%)。术后神经功能均有不同程度的改善。随访7个月~5年，1例 (4.8%) 复发。 结论 采用显微手术全切病变是治疗ITEO的最好选择。不能全切者可行放疗，有助于防止肿瘤复发。

　　【关键词】 椎管内胚胎残余组织肿瘤 显微外科手术

　　Microsurgery for intraspinal tumors of embryonal origin: report of 21 cases

　　LEI Peng, WANG Yu, TIAN Lizhuang, et al

　　Department of Neurosurgery, Lanzhou General Hospital of Lanzhou Military Command of PLA, Lanzhou 730050, China

　　Abstract: Objective To study the surgical technique and key points for intraspinal tumors of embryonal origin (ITEO). Methods Twenty-one cases of ITEO were retrospectively studied for the materials on neural imaging, surgical treatment, and pathological examination. Fifteen out of 21cases (71.4%) were diagnosed as epidermoid cyst, dermoid cyst and teratoma and underwent microsurgery. Neural tissue was protected intraoperatively. Two patients received postoperative routine radiotherapy. Results Total tumor removal was achieved in 17 cases (81%) and subtotal in 4 (19.0%). The function of neural system was improved in all the patients postoperation. Tumor recurrence was found in 1 case during the 7 months to 5 years of follow-up. Conclusions The best treatment choice for ITEO is total removal of the lesions by microsurgery. Radiotherapy can help to prevent tumor recurrence in the patients who can not undergo total tumor removal.

　　Key word: Intraspinal tumors of embryonal origin(ITEO); microsurgery

　　椎管内胚胎残余组织肿瘤 (Intraspinal tumors of embryonal origin，ITEO) 发生率低，易合并其他椎管先天性异常，临床治疗效果尚欠满意。本研究总结2000年1月~2005年7月我科手术治疗的ITEO 21例，现重点分析其手术治疗技巧和注意事项。

　　1 对象与方法

　　1.1 临床资料 男9例，女12例;年龄6个月~45岁，平均19.4岁。病史1个月~9年，平均4.1年。主要临床表现：上肢痛2例，下肢痛5例，背部痛1例;下肢不同程度肌力减退19例，伴不同程度感觉减退;膀胱、直肠功能障碍14例;可引出明显病理反射9例。本组均行MR检查，部分病人兼行CT扫描或X-线平片检查。部分病人行肌电图检查。

　　1.2 肿瘤部位、大小及合并病变 肿瘤主要位于下胸、腰骶段。病变位于髓内5例，合并脊膜膨出2例，椎管内脂肪增生3例，拴系综合征3例。病变体积为2.0 cm × 1.5 cm × 1.5 cm~10.0 cm × 3.0 cm × 2.0 cm。

　　1.3 手术方式 根据病变部位，选择相应病变节段行椎管后正中入路。咬除棘突和椎板。切开硬膜，显露肿瘤。在显微镜下切除病变。首先在包膜内去除内容，然后分离包膜与脊髓、神经根或马尾神经的黏连，锐性或钝性将其切除 (图1，2)。本组病人多数取侧卧位，将病变侧靠上，以利操作。如病变居中，则根据术者操作习惯，左右侧均可。对合并脊膜膨出、脂肪增生和脊髓拴系者，同时给予手术处理。

　　1.4 肿瘤病理类型 16例下胸段、腰骶段病变者中表皮样囊肿9例 (43%)，畸胎瘤4例 (其中1例为恶性畸胎瘤)，皮样囊肿、畸胎样瘤、胚胎癌各1例;4例上胸段病变中肠源性囊肿2例，原始神经外胚层瘤、皮样囊肿各1例;1例C4，5病变为单纯性室管囊肿。

　　2 结 果

　　病变全切17例 (81.0%)，次全切除4例 (19.0%)。2例术后行放疗。随访7个月~5年，平均3.4年;1例 (4.8%) 复发，其余病人神经功能均有一定程度的改善。术后6个月，80%的严重膀胱、直肠功能障碍者有不同程度改善。

　　3 讨 论

　　与椎管内常见的神经鞘瘤和脊膜瘤比较，ITEO发生率低，但其病理类型多样，其中以表皮样囊肿、皮样囊肿和畸胎瘤较常见[1~4];本组15例 (71.4%)，与文献报道一致。ITEO好发于胸腰段脊髓交界部、圆锥和腰骶段椎管部，本组计16例 (76.2%)。对于ITEO的治疗，手术切除病变是首选[1~5]。如病变发生恶变，特别是对恶性畸胎瘤、胚胎癌和原始神经外胚层瘤，术后应辅以放疗。

　　ITEO的手术入路主要根据病变部位进行选择，在相应节段采用椎管后入路即可，多能很好地显露病变[3~6]。但也有极少病例，病变突入盆腔或腹腔，则应采用相关联合入路[7]。显露大型病变后，在镜下先切开肿物包膜，清除内容，然后分离包膜与脊髓、神经根或马尾神经之黏连，依次将包膜切除。据本组术中观察，髓内表皮样囊肿包膜较易分离切除;而皮样囊肿、畸胎瘤包膜较厚，有时黏连严重、分离困难;此外，腰骶段ITEO有时可包绕马尾神经或与马尾神经发生严重黏连，分离比较困难。有报道清除病变内容物后，将囊壁外翻并与切开硬膜缝合，随访证明易复发并给2次手术带来困难[5]。因此，我们在镜下锐性切除病变包膜，可留下片状囊壁，但绝不使其形成袋状，这样脑脊液可直接浸没整个包膜，不易产生内容堆积。术中操作应尽量避免过度牵拉神经组织造成医源性损伤，如黏连过于紧密难以分离时，切忌强行分离以免误伤神经组织。

　　ITEO可合并其他神经管畸形及病变，如脊膜膨出、椎管内脂肪增生、拴系综合征等。为了改善神经功能，手术中除了切除肿物本身外，还需对相关病变进行处理。另外，ITEO不同于椎管内常见的神经鞘瘤和脊膜瘤，其内容溢入蛛网膜下腔，可引起中枢神经系统无菌性炎症，导致高热和抽搐。因此，在手术过程中要防止其内容外溢。我们在处理此类情况时，待显露病变后，在病变上、下垫铺棉片，病变切除后撤去棉片，反复用生理盐水冲洗术区;即将完成硬膜缝合时，给硬膜下腔注入地塞米松 (地塞米松5 mg +生理盐水10 ml)。通过上述措施，可防止椎管腔内无菌性炎症发生。ITEO病史相对较长，多合并其他神经管畸形，临床上常出现不同程度神经功能、膀胱直肠功能障碍。因此，除外科手术治疗外，还应强调神经功能康复治疗，以提高病人的生存质量。在此需特别指出的是，即使是良性ITEO，由于生长期相对较长，有时难以全切包膜。临床证明：进行适量放疗能够在一定程度上防止病变复发[6，8]。

　　【参考文献】

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　　[8] Bristow RG, Laperriere NJ, Tator C, et al. Post-operative ra.