显微血管减压术与面肌痉挛
发表时间：2011-06-16 浏览次数：423次
作者：于炎冰 作者单位：卫生部北京中日友好医院神经外科， 北京 100029
【关键词】 面部单侧痉挛 显微血管减压术 神经外科手术
特发性偏侧面肌痉挛 (hemifacial spasm，HFS) 指一侧颜面部阵发性、不自主的肌肉痉挛。国外流行病学调查结果显示：其发病率为11/100万。特发性HFS的病因目前已确认是桥小脑角 (CPA) 部位的面部神经根受责任血管压迫而发生脱髓鞘病变，传入与传出神经纤维之间冲动发生短路所致。1960年Gardner首先采用血管减压术治疗HFS，并明确提出了血管压迫病因学说。1966年Jannetta首创显微血管减压术 (MVD) 治疗HFS。MVD因其安全性、有效性而迅速在临床得以推广。半个世纪过去了，作为功能神经外科领域治疗效果最好的MVD在我国却仍未普及，地区间发展还存在很大的不均衡性，治疗水平亟待提高。
MVD是目前已知可治愈特发性HFS的惟一方法，特别是其具有完全保留血管、神经功能的特性，因而成为最有效的首选治疗方法。对有丰富MVD手术经验的医师而言，HFS MVD的治愈率可达到95%~98%，甚至有人提出了治愈率达100%的追求目标。MVD的高治愈率只针对以血管压迫为根本病因的特发性HFS，因此术前仔细甄别脑神经疾病的原发特性至关重要。继发性HFS甚为少见，多由CPA胆脂瘤引起。此外，诊断特发性HFS时，必须与下列疾病鉴别：习惯性眼肌痉挛、癔症性眼肌痉挛、局限性运动性癫、面神经麻痹后痉挛、面神经外伤后面肌痉挛、眼口舌综合征 (Maggie病)、舞蹈病及手足徐动症所伴发的面部抽动、运动神经元病导致的面肌痉挛等。对于诊断明确的特发性HFS，血管压迫是惟一病因。以确认面神经根附近的责任血管为主要目地的术前MRA检查完全没有必要。在施行HFS MVD过程中应谨记：在面神经根部必定有血管构成压迫，而术者的惟一任务就是发现并将其推离神经根部。
每个做MVD手术的医师均必须对CPA局部血管、脑神经、脑组织、脑池的巨细解剖了然于胸。国内外MVD死亡病例中不少是由著名神经外科医师施术的。事实上，对有经验的医师而言，采用骨窗直径为2.0~2.5 cm的乙状窦后锁孔入路即可良好显露整个CPA区，可安全、有效地切除各类CPA肿瘤，而通过直径1.0~1.5 cm左右的微骨孔探查、施行面神经MVD自是驾轻就熟。初行MVD的医师没有必要强求行锁孔入路。此类锁孔手术入路的关键在于手术体位的正确摆放，微骨孔的准确定位，解剖脑池缓慢释放脑脊液以获得足够的操作空间等。当然，熟悉局部显微解剖，掌握娴熟的锁孔显微手术技巧和积累丰富的手术经验，是保证锁孔手术安全有效的前提。
面神经根出脑干区 (root exit zone，REZ) 受责任血管压迫，最易发生脱髓鞘病变而产生症状。另外，近年来以Ishikawa为代表的一些学者通过对MVD治疗HFS围手术期的面肌电生理学进行研究后认为：血管压迫造成面神经运动核兴奋性异常增高，亦是HFS的病因之一。该理论不但丰富了血管压迫病因学学说，而且对临床实践具有一定的指导意义。因此，在MVD术中应充分认识REZ减压在MVD术中的重要性，把REZ的充分减压作为第一要旨。HFS的责任血管几乎总是位于REZ，而在脑桥侧池内位于面神经远端的游离血管，仅与面神经干接触或并行者并非责任血管。当REZ有多根血管存在时，责任血管常位于血管丛的深面。将责任血管充分游离后将其推移离开REZ，并将减压垫棉置于责任血管与脑干之间，应避免将垫棉放置在责任血管与REZ或面神经之间。所谓的“围套式”减压和面神经“梳理术”应被摒弃。
在临床经常可以见到，由于各种原因责任动脉无法被满意推离REZ而影响减压效果或易于复发，或勉强推移责任动脉而引发难以恢复的并发症的病例，此时手术处理可用Teflon棉包绕责任动脉后推向颅壁或天幕硬膜，将局部硬膜电凝使之变粗糙，在责任动脉或包绕动脉的Teflon棉与该处硬膜之间涂以少量医用耳脑胶固定，从而将责任动脉悬吊离开REZ而达到满意减压效果。近年来，随着神经内镜技术的进步，已有成功用于MVD手术中的报告。内镜的局部放大、良好照明、多角度观察能弥补手术显微镜管状视野的不足，避免遗漏责任血管，不需过多牵拉和剥离神经组织即能清晰显露面神经REZ并放置垫棉，对提高MVD疗效有一定临床意义。
功能神经外科手术的一个基本原则是在解除病痛的同时不引发病人不能接受的严重并发症。对刚开始尝试行MVD的神经外科医师而言，其主要困扰之一即为严重并发症的发生。术中岩静脉出血、脑干穿动脉离断、术后小脑出血梗死、脑干梗死等，如处理不当常导致灾难性后果，进而使医师丧失了进一步开展MVD的信心，这种情况在许多单位屡见不鲜。HFS MVD术中常可见责任动脉 (多为小脑前下动脉或小脑后下动脉的主干) 发出较多穿动脉至脑干，此处的穿动脉在解剖和生理上均为终末支，少有侧支循环存在，必须小心保留，一旦损伤可能导致严重后果。穿动脉多、行程短或走行复杂等，常使推移责任动脉和置入垫棉操作变得困难和危险。避免面神经REZ及脑干穿动脉损伤，能将术后面瘫发生率降至3%以下。听力障碍仍是HFS MVD术后最常见的并发症。对有丰富MVD经验的医师而言，病侧永久性听力丧失的比例仍可达2%~7%，其主要原因并非对听神经的直接机械性损伤，而在于处理责任血管时引起了内听动脉缺血。对刚开始尝试行MVD的医师而言，术中脑干听觉诱发电位监测对减少听神经损伤具有重要作用。
总之，长期的外科实践结果表明：几乎所有特发性HFS均起因于CPA部位的面神经根受到责任血管压迫。有关HFS病因学、MVD术后延迟治愈原因、术后迟发性面瘫原因等的研讨将进一步加深我们对HFS疾病本质的认识，100%治愈率将是每个神经外科医师施行MVD手术治疗HFS的追求目标。永久性病侧听力丧失是该手术后可能造成的最大弊端，如何尽量降低其发生率也是一个重要课题。作为精细程度极高的一类锁孔功能神经外科手术，其规范化操作亟待推广，应尽量避免发生让病人难以接受的严重并发症。责任动脉悬吊法和内镜应用是对传统MVD术的有益补充和改良，值得进一步完善、推广。
