对一例脊髓血管畸形致患者截瘫长期误诊报道
发表时间：2011-05-23 浏览次数：428次
作者：张君梅 阿曼古力 崔文华 作者单位：乌鲁木齐温泉康复医院康复医学科 830017
【关键词】 脊髓 血管畸形 截瘫 长期误诊
患者女性，63岁，汉族，营业员。既往仅有轻度高血压史。于2006年2月的一天上班途中因雪天路滑不慎跌坐在地，当时仅感腰背区疼痛，尚能忍受。自行爬起，照常上班。7天后因便秘到医院就诊。Xay片示“胸11椎体压缩性骨折”，在医院留观平卧休息7天未发现异常。回家后继续休息20余天，期间仍做一些轻微的家务劳动。3月后重返工作岗位。同年12月的一天下楼时突感双下肢无力，不能负重，行走困难。立即到医院检查，CT示“胸11椎体陈旧性压缩性骨折、腰3、4椎间盘突出。”行肢体康复训练、理疗等15天能站立，拄杖可行走。继续治疗。2个月后在外界支撑下能行走，但易摔倒，渐感双下肢麻木、无力，排二便感觉迟钝。2007年7月在一家三级医院行“胸11椎体陈旧性压缩性骨折钢针内固定术”。术后30天下地，能借助拐杖步行10m左右，常感腰背区酸困不适，仍感下肢麻木。3个月后不能站立，康复训练无改善。
2008年4月首次收住我院进行康复治疗。专科检查：双侧最低感觉面在胸11，胸12平面开始以下感觉减退，但未消失;双下肢5组关键肌肌力均为Ⅲ级;肌张力Ⅰ级;双下肢关机活动度受限。AROM减小50%;双下肢健反射未引出;双侧Babinski,s(±);鞍区感觉及鞍区运动均存在;双下肢肌肉萎缩;ADL评分75，生活基本自理。当时诊断：胸11脊髓不完全性损伤，ASIA分级：D级。给与时值计、主动—辅助训练、平行杠内站立训练、肌肉电刺激、中药蒸气浴等康复治疗训练4个月病情无改善。患者自认为是治疗师未尽心尽力，能力不足，坚决要求更换治疗师。
2008年10月患者自觉腰背区酸困、双下肢麻木感平面在缓慢上移，进行性无力、活动障碍。2009年1月骨髋、伸膝困难。双下肢5组关键肌肌力L/R：Ⅱ/Ⅰ级;肌张力减低;双下肢肌肉萎缩加重;ASIA分级降至C级;ADL评分降至65分;尿失禁次数由3次/周增至1-2次/日，漏尿增多。反复发生尿路感染。2009年2月复查CT报告：“胸5—胸12段脊髓炎性改变，怀疑胸9—腰1段脊髓血管瘤”。请神经内科专家会诊考虑：“脊髓炎可能，脊髓肿瘤不能排除”。故转诊一家三级医院神经内科，行腰椎穿刺显示压力不高、椎管通畅，脑脊液检查提示蛋白增高，潘迪氏试验，拟诊“慢性脊髓炎”。予以激素冲击治疗法。2.周后转回我科，激素治疗40天病情无改观，且出现额低钾、低蛋白血症、水肿等副反应。ADL降至55分。2009年5月既外伤后39个月、术后22个月，双下肢不能活动，感觉消失，排二便无感觉。专科检查：正常最低感觉平面胸9，左侧胸10平面感觉减弱、胸11平面以下感觉消失，右侧胸10-11平面减弱、胸12平面以下感觉消失;双下肢肌力0级;鞍区感觉及鞍区运动均消失;双侧Babinski’s(-)。诊断：胸9脊髓完全性损伤，ASIA分级：A级，ADL45分，日常生活大部分依赖。
因患者病情特殊，病因不明。于2009年7月请北京宣武门医院神经科凌峰教授阅片会诊，当时既考虑“脊髓血管畸形-硬脊膜动静脉瘘”。于2009年8月转诊神经外科，行脊髓造影证实，为此予以“硬脊膜动静脉瘘栓塞术。”术后患者腰背区酸困、麻木感消失，回我院继续康复。
回顾此患者的发病特点及诊治历程。很值得我们深思，作为一名临床医师认真反思。外伤只是患者发病的诱因，进行性感觉异常、双下肢无力、直肠及膀胱功能障碍于此关系不大，内固定手术治疗意义不大，反而加重了一次机体损伤。激素的冲击治疗弊端凸显。影像科的技术水平及时就诊的作用不可忽视。
脊髓血管畸形因发病率不高，，临床上少见，故被医师们所忽视，常常视而不见，甚至包括神经外科及影像科医生。脊髓血管畸形分为四型，其中I行极为硬脊膜动静脉瘘，位于神经根旁的硬脊膜上，占所有脊髓动静脉畸形的80%-85%，好发于40-70岁者，中老年为主，男:女=7.8：1,下胸段脊髓内。主要临床表现包括进行性自下而上肢体麻木、隐形疼痛伴进行时下肢无力，进行性括约肌功能障碍，大部分患者在确诊时已有神经功能障碍。其病理基础是在神经孔附近硬脊膜上多发的动静脉短路，引流入硬膜内脊髓表面正常的经脉系统造成脊髓静脉淤血，引起脊髓功能障碍，最终导致脊髓坏死，MRI检查东晋买瘘可能提示正常或非特异信号增强或内干脊髓膨胀，静脉淤血表现为信号就减低。发病以后不超过4年为完全性瘫痪而无法治疗。临床上常被认为是坐骨神经痛、蛛网膜炎、脊髓炎而延误诊断，错够最佳治疗时机。治疗原则是阻断引流静脉的近端。治疗发法有手术或栓塞。虽然是少见病，但早期想、恰当的诊断和治疗对于提高疗效至关重要。
