脊髓血管畸形长期误诊1例报告及文献复习

　　作者：王艳萍，王维斌 作者单位：长治市中医研究所附属医院，山西 长治 046000

　　【关键词】 血管畸形;脊髓

　　病人，男，10岁。因“双下肢发作性疼痛后无力2年，左下肢疼痛后无力3 d”入院。病人于2年前无明显诱因突然出现双下肢疼痛，阵发性，每次持续约3~5 min，约2 d 后出现双下肢无力，疼痛消失。于当地医院诊断为“脑干脑炎”，住院应用激素治疗1月后症状完全消失。于1年前病人再次出现上述症状，疼痛仍呈阵发性，疼痛数次后出现双下肢无力，再次入当地医院就诊，诊断为“格林巴利综合征”。住院应用激素治疗1月，病情好转出院，出院后在家服用激素1月后，左下肢完全恢复，右下肢肌力未恢复。本次病人是因为左下肢疼痛后无力，并大小便困难3 d 来我院就诊。入院查体：病人神志清，高级智能无异常，神经查体未见异常。双上肢肌力、张力及感觉正常。右足外翻畸形，右下肢肌力Ⅲ级，肌张力正常;左下肢肌力Ⅳ级，肌张力正常。自T10至腰膨大平面浅感觉减退。右下肢腱反射活跃，左下肢腱反射正常。病理征未引出。MRI检查示以T11,12为中心，T10到L1节段范围内的脊髓背外侧明显可见匐行性、多条圆形、管状、断珠状及蜿蜒曲折长蚯蚓无信号流空影，在矢状位T12像上尤为明显。诊断为脊髓血管畸形。确诊后病人行首期血管内栓塞治疗后造影示尚留有部分畸形，二期手术治疗。病人最后遗留有右下肢肌力0级，左下肢肌力Ⅲ级。

　　讨论

　　本例病人之所以造成几次误诊，原因在于：第一，医生没有仔细询问病人发病时症状的具体细节。畸形的脊髓血管破裂出血少量时，病人可表现为突然发生的肢体疼痛，呈阵发性，继之肢体肌力降低。如果出血量少，而且不再出血，病人预后较好，不会遗留严重后遗症。医生如果仅仅满足于常见病的一般解释，没有考虑到少见病的可能，便极易造成误诊。其次是体格检查不够认真细致，对于本例病人，经过仔细的体格检查，应能查到感觉障碍平面。另外，部分脊髓胸段的血管畸形，早期可表现为蛛网膜下腔出血，因发作时无肢体及二便功能障碍，不能提示做脊髓方面的检查[2]。该病人病情呈阶梯性发展，每次发病均较前一次重，故前几次的误诊也可能与当时症状体征不甚典型有一定关系。脊髓血管畸形80%~90%为男性，且多发生于胸腰段，最常见表现为肢体运动或感觉障碍，可有胸腰部或臀部疼痛或放射性疼痛，二便及性功能异常。典型病史是进展性上下运动神经混合性瘫痪。合并疼痛，感觉障碍。80%为缓慢进展的脊髓病，常呈慢性进展，从出现症状到确定诊断一般为2~3年[1]。防止误诊的措施，首先要提高对本病的认识。其次，采集病史及体格检查要尽可能详细全面，使鉴别诊断有尽可能多的依据。磁共振成像可根据特征性低信号及流空现象来判断病变的性质和范围以及脊髓实质的病理性改变，但仍不能明确病变的类型和确切位置，数字减影血管造影术(DSA)则可明显显示病灶的准确部位，范围，程度及供血动脉，引流静脉，是本病最可靠的诊断方法，并且能为外科治疗提供合理的方案[3,4]。关于脊髓血管畸形的分类，目前通常将其分为四类：髓内动静脉畸形，膜内髓周动静脉畸形，硬膜脊髓动静脉瘘，混合型血管畸形[5]。治疗上，对不同类型的血管畸形，应采用不同的方法。一组早期的病例调查中，有超过60%的血管畸形可以成功手术切除[6]。硬膜脊髓动静脉瘘瘘口夹闭手术简单，疗效可靠，是首选治疗方法[7]。有作者认为尽管大多数的髓周动静脉畸形(AVM)发生于成人，但实际上它也应该是儿童缓慢进行性瘫的一个原因[8]。髓周AVM根据其不同类型可行手术夹闭瘘或血管内栓塞治疗。手术夹闭瘘口适用于供血动脉细长，微导管难于到位者，栓塞治疗适用于供血动脉粗大，血流量高者。尽管手术是根治髓内动静脉畸形的可靠方法，但往往神经功能后遗症严重[9]，于是后来出现了血管内栓塞治疗。自从Newton，Adams及Djindjian等[10,11]，成功施行脊髓AVM栓塞治疗至今已有20多年历史，随着影像学技术的提高，特别是DSA技术及导管材料，栓塞材料的开发使用使血管内栓塞治疗脊髓血管畸形已成为安全有效的首选治疗方法。血管内栓塞可以与开放性手术联合实施，如果供应动脉有足够大的口径，它也可以作为单一的手术治疗方式实施。血管内治疗必须彻底消除畸形部分，因为单纯治疗畸形血管的供血动脉，以后将还会有新的供血动脉产生[12]。血管内介入治疗在大多数脊髓血管畸形的治疗中扮演着重要角色。早期确诊可以改善预后，脊髓造影仍是确定血管解剖的金标准[13]。MRI是一个极好的筛选方法。对待病人，要从其各自的病情特点出发，运用常规手术的观点和血管内治疗的观点，确定适合每个病人特点的个性化治疗方案。这种联合的治疗方法可以为病人提供更多的康复希望。

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