脊髓血管畸形1例
发表时间：2011-05-23 浏览次数：428次
作者：杨毅 闫也 作者单位:110032 沈阳 辽宁中医学院附属医院放射线科(杨 毅);神经内科(闫也)
【关键词】 脊髓;血管畸形;诊断;治疗
患者，男性，30岁，因左下肢无力伴肌萎缩10余年来诊。该患者自18岁左右无原因左下肢疼痛、无力，呈持续性，咳嗽、喷嚏时加重，经常便秘，3～4天排便1次，渐发左下肢萎缩，伴排尿困难，性功能障碍6～7年。7天前因尿潴留行留置导尿，仍可行走。查体:意识清楚，合作，跛行，留置导尿。颅神经未见异常，双上肢未见异常，左下肢肌肉萎缩，肌力3级，右下肢肌力4 + 级，不能单肢站立。双侧肱二头肌反射(++)，肱三头肌反射(+)，膝反射(++)，跟腱反射(±)。Hoffmann征阴性，Babinski征阴性。左下肢痛觉减退，腹壁反射正常，深感觉正常。胸、腰髓MRI平扫及增强扫描:T 12 ～L 1 水平脊髓增粗，髓内见等T1 、点状长T 1 信号影，T 2 呈混杂信号，并可见点条形血管流空，增强后病变内呈不均匀明显强化，其内血管流空信号更加清晰，L 1 ～L 4 水平脊髓可见迂曲的血管流空信号(见图1)，MRI诊断脊髓内外血管畸形。经脊髓血管造影后栓塞病变血管而使病情缓解。
讨 论 脊髓血管畸形系神经科少见病，临床上常易忽视或误诊。多系动静脉畸形，其突出的病理改变是静脉粗大和扭曲缠结，其占位可对脊髓产生压迫，也可因血管破裂发生局灶性或弥漫性出血，好发于背侧。绝大部分患者45岁以前发病，临床特点是突然起病和症状的反复出现，也可逐渐出现症状。文献报道脊髓血管畸形症状的周期性加剧与妊娠有关，可能是内分泌改变或静脉压增高所致[1] 。畸形血管可侵犯硬膜外、硬膜下(或)髓内，少数病例可同时累及几个不同的解剖部位，本部多发于胸腰段，其次为中胸段，颈段最少。脊髓血管畸形临床症状的病理基础主要为三方面:(1)脊髓的血流通过畸形血管被大量分流，盗血作用使脊髓缺血而功能受损，因而引起的临床表现是渐进的。(2)畸形血管破裂出血及血栓形成，临床表现为突然起病或症状突然加重，在脊神经支配区突然剧烈的疼痛，出血部位水平以下的神经功能缺失。文献报道[2] 这种畸形血管破裂所导致的出血占蛛网膜下腔出血(SAH)的15%左右。(3)畸形血管对脊髓的压迫作用可致亚急性脊髓病变，大部分患者有不同程度的肢力减弱或瘫痪，常自动好转，但不久又复发。本病尚可伴有其他组织的畸形，如血管痣、皮肤血管瘤、椎体血管畸形、下肢静脉曲张等。
本病靠脊髓MRI或脊髓血管造影确定诊断，造影时示虫囊样表现，DSA可显示畸形的动脉分支。通过动脉导管进行高选择性放射介入治疗将畸形血管栓塞[3] ，如影响脊髓功能时可利用显微外科手术治疗。本病自然预后差，故强调早期诊断及治疗。
参考文献
1 叶桂兰.脊髓颈段血管畸形1例报告.中风与神经疾病杂志，1994，11:1.
2 史玉泉，主编.实用神经病学.上海:科学技术出版社，1994.334-336.
3 何家荣，马云祥，主编.实用神经病学.天津:科技翻译出版公司，1992.66-69.
