狭颅症的影像学诊断

　　作者：李军　孙德蓉 作者单位： 448201 湖北荆门，荆门市沙洋人民医院放射科

　　【摘要】 目的 探讨狭颅症的X线和CT表现以及影像学检查对本病的诊断价值。方法 回顾性分析5例狭颅症患者的临床及影像学资料，包括X线和CT。结果 5例狭颅症，1例表现为舟状头畸形，2例表现为尖头畸形，2例表现为短头畸形，5例均可见脑回压迹加深，4例可见蝶骨体前移及眼眶变浅，1例尖头畸形CT扫描可见幕上脑室扩大，1例短头畸形CT扫描示颅骨内板呈波浪状凹陷，视神经孔变窄，双侧眼球明显突出。结论 狭颅症影像学表现极具特征性，X线平片具有较高诊断价值，CT对判断颅内继发改变和鉴别诊断有一定价值。

　　【关键词】 颅缝早闭;X线摄影术;体层摄影术，X线计算机

　　Imageologic diagnosis of the cranial stenosis

　　LI Jun,SUN Derong.

　　Department of Radiology,Shayang Peoples Hospital,Jingmen 448201,China

　　【Abstract】 Objective To investigate the Xray,CT appearances and their values in the diagnosis of cranial stenosis.Methods Five cases of cranial stenosis were retrospectively analyzed.The examinations included Xray,CT.Results Of five cases,scaphocephaly was seen in one case and oxycephaly and brachycephaly were revealed in two cases respectively.All cases demonstrated the deepened impressions for cerebral gyri.The antedisplacement of the sphenoid body and the smaller orbit were seen in four cases.One case with oxycephaly demonstrated the enlarged supratentorial cerebral ventricles on CT.One case with brachycephaly showed a depressed skull,narrowing of the optic foramen and obvious protrusion of both eyes on CT.Conclusion The radiological manifestations of cranial stenosis were characteristic.Xray examination was very important in the diagnosis of cranial stenosis.CT was helpful for the demonstration of the intracranial secondary changes and the differential diagnosis of cranial stenosis.

　　【Key words】 craniosynostosis;Xray photography;tomography，Xray computed

　　狭颅症是一种少见的头颅先天性畸形，因先天性颅缝提早骨化，过早闭合所致。本病的临床及影像学表现均具有一定特征性，但临床上并不多见，现报告我院收集的5例狭颅症，分析其影像学表现，以提高对本病的认识。

　　1 资料与方法

　　1.1 一般资料 收集5例狭颅症患者的临床及影像学资料。5例中，男4例，女1例;年龄3～7岁，平均5岁。临床表现为眼球突出4例，智力障碍2例，颅内高压症状1例。5例均未发现其他并发畸形。

　　1.2 影像学检查 X线检查采用岛津500mA X线机，CT采用GE Prospeed螺旋CT机。

　　2 结果

　　5例均行X线检查，2例同时行CT检查。尖头畸形2例，X线表现为头颅前后径和横径变短，垂直径过长，呈塔形。脑回压迹明显增多、加深，颅壁薄而密度低，呈鱼鳞状、颅底下陷，后颅凹深而短。前颅窝变短，蝶骨大翼前移，眼眶变浅。1例CT横断面扫描见双侧脑室及第三脑室扩张积水，导水管及第四脑室未见扩大(图1)。短头畸形2例，X线表现为头颅前后径变短，垂直径和横径增加，颅后窝变短，加深。脑回压迹明显加深，呈鱼鳞状，蝶骨大翼前移，眼眶变浅。其中1例CT扫描示部分性空蝶鞍表现，颅骨内板呈波浪状凹陷，视神经孔变窄，颅底骨质改变较X线显示更清晰，双侧眼球明显突出(图2)。舟状头畸形1例，X线上表现为头长而窄，呈舟状。矢状缝前部及后部升高，枕部下陷，顶枕部脑回压迹增多、加深。

　　3 讨论

　　狭颅症系颅缝早期闭合引起的先天性头颅畸形。颅缝早期闭合多发生于胎儿期或婴儿早期，机制不明，可能为颅缝膜性组织内异位骨化中心生长的结果。颅缝早期闭合使颅骨生长在早闭颅缝平面的垂直方向上发育障碍，而在其他方向上则代偿性过发育，形成各种头颅发育畸形。若这种代偿不能适应正常脑组织的发育，使脑组织发育受限制，则可引起智力障碍和颅内压升高[1]。颅缝早闭可为原发性异常，也可作为某些综合征的表现之一，或伴发于多种全身病变中。本病可有家族史[2，3]。常见症状有:(1)眼球突出，视力障碍及视野缺损，视乳头水肿或萎缩;(2)智力障碍;(3)癫痫;(4)运动障碍;(5)颅压增高;(6)合并其他畸形，如并指(趾)、面骨发育不全[4]。其中，眼球突出为最常见的症状，本组5例中有4例可见明显眼球突出。其原因可能是因为颅缝早闭而脑组织仍不断生长发育，导致蝶骨体和蝶骨翼受压变形、移位，以及颅内压升高导致眼眶内压力增高，引起眼球突出。

　　图1 - 图2 ( 略)

　　颅缝早闭的影像学表现可分为原发征象和继发征象。原发征象包括沿颅缝生长的骨桥、颅缝处骨堆积，颅缝狭窄和颅缝模糊。这些改变可仅发生在一段1～2mm的颅缝处，但也可由于纤维性结合，虽有显著的继发性征象，却见不到原发征象。继发征象包括:(1)头颅畸形，依据受累颅缝不同，头颅畸形可呈不同类型表现。①尖头畸形为最多见的一型，是由于冠状缝加另一颅缝早期闭合所致，表现为头颅垂直径增加，前后径变短，额顶部倾向于垂直上升，使头颅呈塔状。前颅窝变短，从鼻根至蝶鞍见距离明显缩短至1.5cm，致使眼眶变短，眼球突出，中后颅窝加深。尖头畸形如合并并指畸形称为Apert综合征，如合并面骨发育不全则称为Crouzon综合征。本组2例为单纯性尖头畸形，未发现其他并发畸形。②矢状缝早期闭合形成长头畸形，又称舟状头，表现为头颅横径生长受限，而前后径生长显著，头长而窄，呈舟状，颅底下陷，矢状缝前部升高，枕部下陷。本组可见1例舟状头畸形。③冠状缝早期闭合或伴人字缝早闭，形成短头畸形，头颅前后径变短，垂直径和横径增加，颅后窝变短而深。本组可见2例短头畸形。④如一侧颅缝早闭，可形成偏头畸形，以一侧颞顶缝早期闭合最为常见，表现为头颅两侧不对称。⑤如果所有颅缝均早期闭合，则形成小头畸形，表现为头颅狭小、脑发育受阻、颅内压升高和脑回压迹显著。(2)颅内高压表现，包括颅骨变薄，脑回压迹增多，显著者如鱼鳞状，颅底下陷，以前、中颅窝多见。前颅窝的眶板和筛板下陷，颅中窝蝶骨大翼向前膨突，导致眼眶容积缩小，眼球前突。本组5例均可见颅内高压所致颅骨改变，4例可见眼球突出，另有2例可见脑积水，其原因是由于脑组织不断生长除了压迫颅骨外，可压迫脑脊液循环通路如中脑导水管、第四脑室或蛛网膜下腔等导致脑积水。

　　狭颅症的影像学检查包括X线、CT、MRI和超声检查[5]，X线平片具有重要诊断价值，Paige等研究认为CT对于指导手术及估计预后具有一定价值[6]。值得注意的是，狭颅症患者首发症状常表现为眼球突出或颅内高压，随着CT应用的普及，患儿初次检查常采用CT检查，如对本病认识不足，易导致误诊或漏诊。本组有2例患儿初诊时，采用CT检查，后加摄X线平片才得以确诊。因此，笔者认为提高对本病的认识及重视X线平片诊断的价值，对正确诊断本病尤为重要，CT检查对判断颅内继发改变如脑积水的程度及梗阻部位等以及与其他颅脑发育畸形相鉴别具有一定价值。

　　【参考文献】

　　1 曹来宾.实用骨关节影像诊断学.济南：山东科学技术出版社，1998，161-162.

　　2 高国栋，易声禹，吴声伶.浮动骨瓣颅骨切开术治疗狭颅症12例报告.中华小儿外科杂志，1992，13(1):10.

　　3 李安民，吴声伶.颅缝早闭症的染色体分析附一家系报告.中华医学遗传学杂志，1992，9(3):174.

　　4 张云选，赵庆平，王恒松.颅缝再造术治疗狭颅症10例.人民军医，1998，41(5):258-259.

　　5 Ngo AV，Sze RW，Parisi MT，et al.Cranial suture simulator for ultrasound diagnosis of craniosynostosis.Pediatr Radiol，2004，34(7):535-540.

　　6 Paige KT，Cohen SR，Simms C，et al.Predicting the risk of reoperation in metopic synostosis:a quantitative CT scan analysis.Ann Plast Surg，2003，(2):167-172.