神经上皮囊肿7例临床分析
发表时间:2010-09-15 浏览次数:431次
作者:张玉宝, 孙金龙, 汪建军, 崔友强, 李 猛 作者单位:(山东省千佛山医院,山东 济南 250014)
【关键词】 脉络丛囊肿;侧脑室;神经上皮囊肿;外科手术
神经上皮囊肿是来源于神经上皮的中枢神经系统囊肿,主要包括脉络丛囊肿、室管膜囊肿[1]。具有症状的神经上皮囊肿文献中多为个例报道[2-4], 近年来由于神经影像学和显微神经外科技术的发展,其诊断和治疗有了很大提高。2004年12月-2008年11月,我院收治神经上皮囊肿患者7例,回顾分析如下。
1 临床资料
1.1 一般资料
7例患者中男5例,女2例;年龄2~40岁,平均19.1岁。均经手术及部分病理证实。病程11 d~10年,平均2.3年。头痛、头晕6例,恶心、呕吐5例,癫痫2例,视物模糊、视力下降3例,视神经乳头水肿2例,单侧肢体无力2例,查体发现囊肿者1例,1例2年前行脑室腹腔分流术后复发再次入院。
1.2 实验室检查
7例患者均行CT和(或)MRI检查。6例头颅CT示侧脑室不对称,为病变侧脑室局限性扩张,扩张部位与脑脊液密度相似,钙化脉络丛受压移位,经腰池注射对比剂后囊腔无染色。7例头颅MRI示侧脑室内类圆形囊性肿物,边界清楚,位于侧脑室三角区5例,颞角、额角各1例,病变同侧脑室局限性扩张;可见囊壁,边缘光滑无结节,周围无脑水肿;在T1WI和T2WI上多表现为与脑脊液信号相似或较脑脊液信号稍高,注射对比剂后囊性肿物不强化。
1.3 手术治疗
手术中5例侧脑室脉络丛囊肿均位于侧脑室中,囊肿根部与室管膜、脉络丛紧密相连;囊壁多为乳白色,比蛛网膜厚且质地较韧,有小血管分布;囊液为无色清亮或淡黄色,囊腔内未见肿瘤或其他异常。其中经开颅内镜下囊肿全切除脑室沟通手术5例,脑室腹腔分流2例。
1.4 病理学检查
7例患者病变均有完整包膜,边界清楚,内容物为囊液;镜下囊壁为一完整的基底膜上被覆立方或柱状上皮,病理诊断为侧脑室脉络丛囊肿和室管膜囊肿。
2 结果
术后症状多明显缓解,无死亡病例。手术后并发症有颅内感染2例, 术后2年因脑室腹腔分流管梗阻再次入院手术1例,脑室腹腔分流术失败再次手术1例,均经相应治疗治愈。随访5例,随访时间8个月~2年,随访患者症状均有明显改善或消失,能正常生活或工作。复查CT和MRI显示囊肿消失,扩大的脑室逐渐缩小或恢复正常,无死亡病例。
3 讨论
脉络丛囊肿与室管膜囊肿统称为神经上皮样囊肿,脉络丛囊肿比较常见。典型的脉络丛囊肿囊壁为完整的基底膜上被覆立方或柱状上皮,免疫组织化学研究显示上皮对前清蛋白(prealbumin)和细胞角蛋白(cytokeratins)阳性,而对神经胶质纤维酸性蛋白(GFAP)阴性,这类似于正常的脉络丛上皮,支持脉络丛囊肿的神经上皮起源[5]。脉络丛囊肿内有蛋白、CSF、脂质等,囊肿内液体聚集的机制为囊壁上皮细胞的主动分泌、细胞间转运、囊液高渗透压使周围组织中液体进入囊内的被动转运[5-6]。室管膜囊肿囊壁多由柱状或立方上皮组成,可有或无纤毛。免疫组化:GFAP和S100以及其他胶质细胞标记物呈阳性反应,和正常的室管膜上皮相似。
由于原始神经上皮层的内陷和外翻,囊肿可在脑室系统内任何地方发展。其中侧脑室多于第三脑室和第四脑室。室管膜囊肿位于大脑白质,以额叶多见,较少位于脑室或与脑室相通,如位于脑室多与脉络丛无关。
绝大多数神经上皮囊肿是无症状的,有症状室管膜囊肿更加少见。位于脑室系统神经上皮囊肿体积增大可影响脑脊液循环,形成脑积水;在婴儿可出现囟门张力增高,食欲下降等一系列症状。主要临床表现:⑴头痛、恶心呕吐、视物模糊和视乳头水肿等颅内压增高症状,是由于囊肿逐渐增大产生占位效应所致;⑵有癫痫发作或抽搐病史,常表现为癫痫大发作,抗癫痫药物难以控制;⑶局灶症状常为囊肿对侧肢体轻瘫,为囊肿压迫内囊所致。神经上皮囊肿影像学特征为:CT平扫显示侧脑室局部变形或扩大, 囊性病变与脑脊液密度相似, 多位于三角区和体部,通常无囊壁显示,注射对比剂后无强化;第三脑室囊肿可见脑室呈球形扩大。双侧脑室也扩大;第四脑室囊肿主要表现为脑室内囊性占位,不强化,无瘤结节,有梗阻性脑积水。MRI除了显示侧脑室扩大和脑室局限性扩张的囊性非增强病变外, 在FSET2W及FLAIR序列还可显示明显薄的囊壁,与脑脊液和囊液形成反差,囊壁边缘光滑无结节,周围无水肿;病变内容物MRI的T1WI、T2WI信号多数与脑脊液相似,少数稍高于脑脊液信号,可能为囊液中蛋白质浓度明显增高所致[7]。
由于侧脑室脉络丛囊肿临床表现多无特征性,单纯凭临床表现诊断本病较为困难。当患者有发作性头痛或阵发性意识障碍,客观检查有颅内压增高、癫痫等表现,CT、MRI检查发现脑室内有囊性病变时应考虑本病。确诊需依靠术中所见、病理学和免疫组织化学检查。神经上皮囊肿应与蛛网膜囊肿、表皮样囊肿等加以鉴别。脉络丛囊肿与室管膜囊肿依据临床表现和放射学检查难以区分,主要根据病理学和免疫组织化学检查鉴别。蛛网膜囊肿常见于脑池而脑室系统极少见,MRI显示与脑脊液等信号,在CT、MRI上不易显示囊壁,病理学两者也有区别。表皮样囊肿MRI表现信号不均匀,边界多不规则,术中所见和病理学容易鉴别。本组有1例室管膜囊肿术前诊断为侧脑室脉络丛囊肿,所以诊断应根据临床表现、神经放射学、病理学和免疫组织化学检查综合分析。
大多数脑室神经上皮囊肿是无症状的,随访可多年没有临床或影像学改变。治疗方法一般认为对于无症状或有轻微症状而无神经体征的患者可定期神经系统查体或行影像学随访[2,5,7]。有症状的侧脑室脉络丛囊肿治疗方法有开颅或内镜下囊肿切除,囊肿-脑室交通术和囊肿-腹腔分流。位于侧脑室三角区的囊肿可行颞枕开颅经皮层入路或三角区钻孔置入神经内镜,位于侧脑室颞角的囊肿可行颞部开颅或钻孔颞中回前1/3皮质造瘘进入颞角。暴露囊肿后先电凝囊壁上小血管,然后切开囊肿,吸出囊液,显微镜下尽可能全切除囊壁及附着处脉络丛,以免术后复发。但当囊肿与脑室壁重要结构粘连紧密时不应勉强全切除,以免造成术后严重并发症,可行囊肿部分切除同时建立囊肿-脑室交通,术后应确保脑脊液循环通畅,必要时可行透明隔造瘘术或脑室腹腔分流术。
【参考文献】
[1]张玉琪,王忠诚.侧脑室脉络丛囊肿一例并文献复习[J].中华神经外科杂志,1995,11(4):232-233.
[2]Boockvar JA,Shafa R,Forman MS,et al.Symptomatic lateral ventricular ependymal cysts:criteria for distinguishing these rare cysts from other symptomatic cysts of the ventricles:case report[J].Neurosurgery,2000,46(5):1 229-1 232.
[3]Heilman CB,Zerris VA.Transient choroid plexus cysts and benign asymmetrical ventricles: a case suggesting a possible link:case report[J].Neurosurgery,2003,52(1):213-215.
[4]Gangemi M,Maiuri F,Donati PA,et al.Endoscopic surgery for monoventricular hydrocephalus[J].Surg Neurol,1999,52(3):246-250.
[5]Uematsu Y,Kubo K,Nishibayashi T,et al.Interhemispheric neuroepithelial cyst associated with agenesis of the corpus callosum.A case report and review of the literature[J].Pediatr Neurosurg,2000,33(1):31-36.
[6]Amy C,Walker E.Not just another headache: colloid cyst of the third ventricle[J].Nurse Pract,2003,28(9):8-12.
[7]Hellwig D,Bauer BL,Schulte M,et al.Neuroendoscopic treatment for colloid cysts of the third ventricle:the experience of a decade[J].Neurosurgery,2003,52(3):525-533