不同术式治疗小脑扁桃体下疝合并脑积水
发表时间：2010-07-15 浏览次数：507次
作者：代岩 作者单位：锦州市中心医院 ，辽宁 锦州121000
【关键词】 小脑扁桃体下疝
〔作者简介〕代岩 (1972-)，男，辽宁省锦州市人，主治医师，学士学位，主要研究方向为临床神经外科学。辽宁医学院学报J Liaoning Med University2007 Feb.,28(1)
1 临床资料与方法
1.1 一般资料：28例中男15例，女13例。平均年龄48.5岁(16岁～64岁)，病程5个月至18年，平均9.6年。
1.2 临床表现 头痛27例(以头痛为主要症状18例)，双上肢麻木18例，走路不稳伴肌力减退8例，大小便障碍3例，头部外伤伴蛛网膜下腔出血3例。
1.3 影像学检查
全部病人均行头颈部MRI和颅颈部X线片检查，其中颅颈交界部X线平片：显示颅底陷入合并寰枕融合4例，颅底测量结果显示齿状突超出腭-枕线和超过基底线7mm;头颈部MRI：小脑扁桃体向下疝入枕骨大孔，幕上中度脑积水。伴颈髓脊髓空洞20例。
1.4 手术方法
根据患者的临床表现分为两组。A组18例：ACM在先，脑积水在后。术式采取后颅窝减压及枕大池成形术，切除疝出的小脑扁桃体，探查第四脑室正中孔并分离粘连，争取打通脑脊液循环通路。B组10例：脑积水在先，ACM在后。手术方法是首先应施行脑脊液分流手术，使颅内压降低。如延髓受压症状仍不能缓解者，再考虑行后颅窝减压及枕大池成形术。
2 结果
2.1 手术结果
A组：术后15例症状明显好转，3例症状无缓解，再次行脑脊液分流术。术后8例症状明显好转，2例再次行枕大池成形术。
2.2 随访结果
本组28例病人中的22例得到随访，包括A组14例，B组8例。平均随访时间35个月。22例病人愈后均良好，无复发;12例复查头颈部MRI显示脊髓空洞明显减轻。
3 讨论
在小脑扁桃体下疝畸形患者中，合并脑积水者并不少见[1]。但按其发病机制，应区分为两种情况。第一种情况：小脑扁桃体下疝在先，脑积水在后。即由于小脑扁桃体下疝的原因引起了脑积水。患者的原发病为小脑扁桃体下疝畸形，由于疝出的小脑扁桃体压迫延髓并发生粘连，使小脑延髓池闭塞，导致了正常脑脊液循环受阻，引起了梗阻性脑积水。在这种情况下，小脑扁桃体下疝为“原因”，脑积水为“结果”。第二种情况：脑积水在先，小脑扁桃体下疝在后。患者的原发病为脑积水，由于长期的脑积水所致的慢性颅内压增高，使后颅窝的小脑扁桃体组织经枕骨大孔疝入颈椎管上段，形成小脑扁桃体下疝畸形。这样，脑积水又成为小脑扁桃体下疝畸形(ACM)的原因。
在临床上，对于一些小脑扁桃体下疝畸形合并脑积水的病人，有时难以区分究竟是两种情况中的哪一种。以下几点对于正确判断病因有很大帮助。(1)先有小脑扁桃体下疝畸形，后引起脑积水。病史中颅内压增高症状出现晚，往往是出现了延髓受压症状很长一段时间后才出现颅内压增高症状。临床表现中脑积水和颅内压增高症状不明显，而由ACM所致的症状(如延髓受压和后组颅神经症状)很突出。患者常伴有后颅窝的狭小。近年来很多学者认为，先天性发育异常所致后颅窝容积狭小是引起小脑扁桃体下疝畸形的 一个重要原因。除ACM外，患者常合并有其他的颅颈交界处畸形：如扁平颅底，颅底陷入，寰枕融合等。(2)先有脑积水，后引起小脑扁桃体下疝畸形。询问病史中常能发现有引起脑积水的因素：如颅内感染，蛛网膜下腔出血，脑外伤或脑寄生虫病史等。患者有较长时间的颅内压增高症状，临床表现中高颅压症状和体征(如头痛，恶心，呕吐，视乳头水肿等)出现早且突出，而由于小脑扁桃体下疝畸形原因所致症状较轻。患者一般没有后颅窝的发育异常，测量后颅窝容积或幕上/幕下容积比值正常。一般不合并其他的颅颈交界处畸形。
两种不同因果关系引起的小脑扁桃体下疝畸形合并脑积水，在外科处理上应采取不同的术式。对于第一种情况，即由于ACM继发引起的脑积水患者，治疗的重点在小脑扁桃体下疝畸形，治疗的原则是后颅窝减压，切除疝出的小脑扁桃体，探查第四脑室正中孔并分离粘连，争取打通脑脊液循环通路。这样，继发引起的脑积水也会随之缓解。如果小脑扁桃体疝出的时间长，粘连重，后颅窝减压粘连分离术后仍不能使脑脊液的正常循环恢复，可再考虑行重建脑脊液循环通路的分流手术。对于第二种情况，由于脑积水是引起小脑扁桃体下疝畸形的根本原因，盲目地采取后颅窝减压和疝下小脑扁桃体切除手术，并不能解决脑积水的问题。正确的方法是应首先施行脑脊液分流手术，使颅内压降低[2]。这样，多数患者的症状可以缓解。对于已施行分流手术经观察一段时间(一般3个月)后，延髓受压症状仍不能缓解者，再考虑行后颅窝扩大术。
【参考文献】
[1]周良辅. 现代神经外科学[M]. 上海：复旦大学出版社,2001. 940-950.
[2]Henry H，Schmidek. Schmidek & Sweet Opertive Neurosurgical Techniques, 4th edition Singapore[J]. Elsevier Science Pte Ltd, 2000, 568-575.
