先天性蝶窦脑膜脑膨出的诊断与治疗 （附4例报告）

　　作者：刘海生 孙永东 张秋航 作者单位：清华大学第二附属医院神经外科， 北京 100049

　　【摘要】 目的 探讨蝶窦脑膜脑膨出的诊断与治疗。 方法 回顾性研究4例蝶窦脑膜脑膨出病人的临床资料。表现为视力下降合并生长迟缓、多饮、多尿1例，视野缺损1例，脑脊液鼻漏1例，轻微头痛1例。采用内镜经鼻小柱-鼻中隔-蝶窦手术1例，经鼻-蝶窦手术1例，随访2例。 结果 手术病人分别随访6、30个月，临床症状均好转，脑脊液鼻漏无复发;未手术病人分别门诊随访16、20个月，症状无变化。 结论 对合并脑脊液鼻漏及明显视力下降、内分泌障碍的蝶窦脑膜脑膨出病人，可考虑手术治疗;内镜经鼻手术是首选外科治疗方法。无明显症状者可不予手术治疗。

　　【关键词】 脑膜膨出 蝶窦 手术 内镜

　　Diagnosis and treatment of congenital sphenoidal meningocele: report of 4 cases

　　LIU Haisheng1, SUN Yongdong2, ZHANG Qiuhang3, et al

　　1. Department of Neurosurgery, Second Affiliated Hospital of Tsinghua University, Beijing 100049, China; 2. Department of Neurosurgery, General Hospital of Fengfeng Mineral Bureau, Handan 056000, China; 3. Department of Otorhinolaryngology, Xuanwu Hospital, Capital University of Medical Sciences, Beijing 100053, China

　　Abstract: Objective To explore the diagnosis and treatment of transsphenoidal meningocele. Methods The clinical data of 4 patients with transsphenoidal meningocele were analyzed retrospectively. The clinical symptoms and signs included visual decrease with growth retardation, polydipsia and diuresis in 1 patient, visual field defect in 1, cerebrospinal leakage in 1, and mild headache in 1. One patient received operation via nasal columella-nasal septum-sphenoidal approach and 1 via endonasal transsphenoidal approach by endoscope for meningocele repair, and the other 2 patients who had no surgery were closely followed-up. Results Follow-up at 6 and 30 months, improvement of clinical symptoms and no relapse of cerebrospinal leakage were found in 2 patients who underwent surgery, but the other 2 patients without surgery remain unchanged during follow-up of 16 and 20 months. Conclusions The patient with sphenoidal meningocele complicated by cerebrospinal fluid leakage, visual decrease and endocrine disorder can be treated by surgery, while the asymptomatic patient can be followed with no surgery. Endoscopic endonasal surgery is the first choice.

　　Key words: meningocele; sphenoid sinus; surgery; endoscopes

　　先天性蝶窦脑膜脑膨出是一种罕见的颅底先天发育异常性疾病，硬脑膜从缺损的鞍底骨质突出进入 (或穿过) 蝶窦腔形成囊肿，其内可含垂体、视交叉、大脑前动脉复合体等结构;突出物内不含神经及脑组织者称为脑膜膨出。本病诊断上易与空蝶鞍综合征等鞍区疾病相混淆。自2003年3月~2004年11月共诊治4例蝶窦脑膜脑膨出病人，现总结报道如下。

　　1 病历资料

　　例1，男，16岁。因发育迟缓10余年，双眼视力渐进性下降伴多饮多尿8年于2003年3月入院。每日需饮水7~10 L。病程中无脑脊液鼻漏和脑膜炎病史。足月顺产。体格检查：身高140 cm;颅外形正常，头围50 cm;皮肤粗糙;左眼失明，右眼视力0.1，右颞侧偏盲，双侧眼底原发性视神经萎缩，双瞳孔等大、等圆，直径6.5 mm，对光反射迟钝，双眼运动正常。垂体激素及甲状腺激素水平正常。头颅CT示蝶窦腔内圆形低密度肿物，包膜完整，蝶窦前壁骨质破坏，突入鼻咽腔及鼻腔 (图1)。头颅MRI示鞍内、鞍下及蝶窦和鼻咽腔内约3 cm × 2 cm × 2 cm大小似脑脊液异常囊性肿物信号影 (图2)。诊断为先天性经蝶窦脑膜膨出。采用经鼻小柱-鼻中隔-蝶窦入路行内镜下脑膜脑膨出修补术，术中见硬脑膜壁明显增厚，切除部分下陷硬脑膜，见蛛网膜腔向下移位，视交叉被蛛网膜向下牵拉移位。将残余硬脑膜翻转后封闭缺损骨质，用阔筋膜及肌肉加固，取鼻中隔重建鞍底。术后无脑脊液鼻漏、脑膜炎。随访30个月，双眼视力明显改善，右眼0.4，左眼眼前10 cm指数;尿量恢复正常。复查MRI示蝶鞍及蝶窦腔内无脑脊液信号影，视交叉、垂体等受牵拉现象明显好转 (图3)。

　　例2，女，46岁。因轻微头部外伤后脑脊液鼻漏2个月于2004年3月入院。体格检查：双眼视力、视野正常，神经系统及全身检查无异常。垂体激素检查正常。头部CT示鞍底骨质缺损，有边界规则囊性肿物向蝶窦腔内突出 (图4)。MRI示鞍内脑脊液样信号囊性肿物向蝶窦腔内突出，蝶窦前壁骨质完整，囊肿未突入鼻咽部 (图5)。诊断为先天性蝶窦内型脑膜脑膨出合并脑脊液鼻漏。采用全麻下内镜经鼻-蝶窦脑膜脑膨出修补及脑脊液鼻漏修补术。术中见囊性肿物向蝶窦腔内突出，切除部分囊肿壁，将其向上翻转至鞍底骨质缺损处，用肌肉及阔筋膜从外面修补鞍底缺损，同时开放前、中及后组筛窦，检查可能同时存在的筛板发育异常，避免遗漏颅底脑脊液漏口，碘仿纱条填塞鼻腔，5 d后撤出填塞物。术后有短暂性尿崩，每日尿量达5 L，4 d后尿量正常。随访6个月无鼻漏复发。

　　例3，女，70岁。因头痛、头晕3个月于2004年3月就诊。体格检查：双眼视力、视野、眼底正常。垂体激素检查正常。头部CT及MRI示鞍内脑脊液样信号肿物突入蝶窦腔，向下进入鼻咽部。诊断：先天性经蝶窦型脑膜脑膨出。未予特殊治疗。门诊随访20个月，视力、视野及头部MRI检查无变化。

　　例4，男，42岁。因视野范围缩小6个月于2004年4月就诊。体格检查：右颞侧1/4视野缺损，视力及眼底正常。垂体激素检查正常。头部MRI及CT示鞍内脑脊液样信号囊性肿物向蝶窦腔内突出，蝶窦前壁骨质完整。诊断为先天性蝶窦内型脑膜膨出。门诊随访16个月，视野缺损无变化。

　　2 讨 论

　　脑膜脑膨出是一种罕见疾病，发病率为1/3 000~1/5 000[1]。Suwanwela等[2]根据膨出部位将其分为额、枕、顶及颅底型，颅底型又分为蝶筛、经筛、蝶眶及蝶窦型。蝶窦型仅占颅底型脑膜脑膨出的5%，发病率约为1/700 000[3]。

　　Abiko等[4]根据膨出物是否突破蝶窦腔而侵入鼻咽部，将蝶窦脑膜脑膨出分为蝶窦内型及经蝶窦型，前者指膨出物未突破蝶窦，本组2例;后者指膨出物突破蝶窦腔而侵入鼻咽部，本组2例。

　　蝶窦脑膜脑膨出的发生机制与颅骨未闭或颅底骨质异常薄弱及颅咽管未闭有关。其临床症状视膨出物是否牵拉视交叉、垂体、下丘脑等结构而不同。上述结构的牵拉可产生视力下降、视野缺损、内分泌障碍等症状，本组例1病人的临床表现即与此有关。膨出的硬脑膜随脑脊液的搏动可引起脑脊液鼻漏，本组例2即如此。无神经结构牵张者，可无特异性临床症状，仅表现为头痛或视野缺损，本组例3及例4即如此。

　　当CT、MRI示蝶窦内出现类似脑脊液的囊性肿物时，可确诊为脑膜膨出。蝶窦脑膜膨出尤其是蝶窦内型需与空蝶鞍综合征鉴别，两者症状相似，主要通过影像学进行鉴别，后者鞍底骨质可能变薄，但仍然存在。本组CT均示蝶窦腔内有圆形、边界光滑的囊性肿物，鞍底骨质缺损;蝶窦前壁骨质正常2例，囊肿局限在蝶窦腔内;蝶窦前壁骨质缺损2例，囊肿突破蝶窦腔进入鼻咽部。MRI示鞍内、蝶窦腔和 (或) 鼻咽部有脑脊液样信号囊性肿物，垂体柄和视神经伴 (或不伴) 牵张，肿物壁呈明显强化，而内容物无强化。

　　蝶窦脑膜脑膨出的治疗是有争议的。合并脑脊液鼻漏是手术的绝对适应证。Jabre等[5]认为：由于经蝶窦型脑膜脑膨出物内的组成成分可能含脑脊液甚至下降的下丘脑、垂体及血管、神经等结构，手术风险大，因此仅对有明显脑脊液鼻漏者进行手术;对于视力下降、内分泌功能紊乱者，不主张手术治疗。本组例1病人术中见视交叉受蛛网膜牵拉，明显向下移位，手术后视力障碍明显缓解，因此，作者认为：当蝶窦型脑膜脑膨出者因蝶鞍周围结构长期受到牵张而产生明显症状时，可考虑进行手术治疗[6]。

　　手术方法有颅外法及颅内法两种。经颅手术的致残率及病死率分别高达70%和50%[7]。手术死亡的主要原因在于膨出物内可能含重要的神经、血管结构，其损伤可造成病人死亡或致残。随着内镜经鼻颅底手术的开展，经颅手术目前已很少采用。

　　内镜经鼻脑脊液鼻漏修补等颅底手术已在临床上广泛开展，术中在修补硬脑膜及颅底骨质缺损的同时可直视术野区神经、血管等结构，避免损伤血管或者神经而引起严重并发症。因此，内镜经鼻蝶窦脑膜脑膨出的外科修补术是一种安全、微创的治疗方法。其外科技术与常规的脑脊液鼻漏修补技术相同，在处理膨出物时，硬脑膜和蛛网膜之间有一个潜在的解剖学腔隙——硬膜下腔，而神经、血管等结构即便随硬脑膜一起膨出，也位于蛛网膜下腔而不会突入硬膜下腔。切开膨出硬脑膜时应尽量避免损伤与之相邻的蛛网膜，以避免损伤颅内血管、神经，降低手术风险。未进行手术而予以门诊观察者，应每隔3～6个月复查视力、视野，6～12个月复查鞍区MRI及进行垂体激素检查，以判断病变是否进展。

　　总之，蝶窦脑膜脑膨出是一种罕见疾病，对于合并脑脊液鼻漏及明显神经结构牵拉症状者，可考虑手术治疗。内镜经鼻手术是首选的外科治疗方法。对无明显症状而于偶然间发现者，可进行门诊随访观察。

　　【参考文献】

　　[1] David DJ, Proudman TW. Cephaloceles: classification, pathology, and management [J]. World J Surg, 1989; 13(4): 349-357.

　　[2] Suwanwela C, Suwanwela N. A morphologic classification of sincipital encephalomeningoceles [J]. J Neurosurg, 1972; 36(2): 201-211.

　　[3] French BN. Midline fusion defects and defects of formation[A]. // Youmans JR. Neurological surgery [M]. Vol 3. Philadelphia: Saunders, 1982: 1236-1380.

　　[4] Abiko S, Aoki H, Fudaba H. Intrasphenoidal encephalocele: report of a case [J]. Neurosurgery, 1988; 22(5): 933-936.

　　[5] Jabre A, Tabaddor R, Samaraweera R. Transsphenoidal meningoencephalocele in adults [J]. Surg Neurol, 2000; 54(2): 183-188.

　　[6] 刘海生, 张庆丰, 孙宇新, 等. 先天性蝶窦脑膜脑膨出一例 [J]. 中华耳鼻咽喉科杂志, 2004; 39(3): 178-179.

　　[7] Yokota A, Matsukado Y, Fuwa I, et al. Anterior basal encephalocele of the neonataland infantile period [J]. Neurosurgery, 1986; 19(3): 468-478.