根治性切除成人颅咽管瘤的显微外科技术 （附69例分析）

　　作者：齐巍 张懋植 张 伟 王 磊 马康平 赵尚峰 作者单位：首都医科大学附属北京天坛医院神经外科， 北京 100050

　　【摘要】 目的 总结根治性切除成人颅咽管瘤的显微神经外科手术技巧和临床效果。 方法 对采用显微神经外科技术治疗的69例原发成人颅咽管瘤病例进行回顾性分析。肿瘤最大径1.5~6.0 cm，平均3.6 cm。术前根据肿瘤的性状、大小及部位选择适当的手术入路;术中仔细辨别肿瘤与下丘脑-垂体、视路以及颈内动脉系统的关系，并进行细致的分离，同时注意对穿通动脉的保护。 结果 手术全切除59例 (85.5%)，近全切除10例 (14.5%)。术后发生尿崩症44例 (63.8%)，视力、视野障碍3例，无手术死亡。术后平均随访41个月，无肿瘤复发。 结论 根治性切除成人颅咽管瘤可获得满意的肿瘤控制。

　　【关键词】 颅咽管瘤 神经外科手术 尿崩症

　　Microsurgical techniques of radical excision for craniopharyngioma in adults: report of 69 cases

　　QI Wei, ZHANG Maozhi, ZHANG Wei, et al

　　Department of Neurosurgery, Beijing Tiantan Hospital Affiliated to Capital University of Medical Science, Beijing 100050, China

　　Abstract: Objective To summarize the microsurgical techniques and clinical efficacy of radical excision for craniopharyngioma in adults. Methods Sixty-nine patients with primary craniopharyngioma treated by microsurgical techniques were analyzed retrospectively. The diameter of lesions ranged from 1.5 cm to 6.0 cm with an average of 3.6 cm. Appropriate surgical approaches were selected preoperatively according to tumor properties, sizes and locations. The relations of the tumors to the hypothalamic-pituitary, visual pathway and internal carotid artery systems were attentively identified and the tumor was carefully dissected with protection of the perforators. Results Total removal was achieved in 59 patients (85.5%) and subtotal in 10 (14.5%). The postoperative diabetes insipidus occurred in 44 cases (63.8%), and visual acuity and field-of-view dysfunction in 3. There was no surgical mortality. The mean follow-up was 41 months with no recurrence. Conclusion Radical excision for craniopharyngioma in adults can achieve satisfactory and stable tumor control.

　　Key words: craniopharyngioma; neurosurgical procedures; diabetes insipidus

　　我院自2001年1月～2002年12月采用显微神经外科技术根治性切除成人颅咽管瘤69例，报道如下。

　　1 对象与方法

　　1.1 临床资料 男42例，女27例;年龄18~57岁，平均32.6岁。肿瘤最大径1.5~6.0 cm，平均3.6 cm。

　　1.2 影像学检查 本组术前均行脑CT和MR检查，明确肿瘤部位、大小 (测量最大径)、生长方向、肿瘤质地 (囊、实性)、钙化、与周边结构 (包括视神经、视交叉、视束、颈内动脉及其分支、垂体柄、下丘脑和脑室等) 的关系等，指导手术计划的制定。术后3 d复查脑强化MR，术后3个月对术前有钙化者复查脑CT，常规复查强化MR，判断肿瘤切除程度 (表1)。

　　1.3 内分泌检查 术前、术后 (术后即时、1周、1个月、3个月) 行内分泌检查，明确激素分泌异常的具体类型，并指导和调整激素替代治疗的方案。

　　1.4 尿崩症的处置 术后行24 h尿量监测和电解质检查，如尿量超过200~250 ml/h，连续2~3 h，伴尿比重下降 (<1.005)，即可诊断为尿崩症，给予去氨加压素 (弥凝) 治疗。

　　1.5 视力、视野检查 术前、术后1周和3个月连续动态检测视力和视野改变。

　　1.6 其他处理 仅术中使用1次抗生素。术后常规抗癫治疗。

　　2 结 果

　　根据肿瘤的部位、生长方向及其与周围结构的关系，同时考虑到便于指导手术入路的选择，制定本组颅咽管瘤分型：鞍内型1例，鞍上型39例 (包括单纯鞍上6例，伴鞍内扩展6例和第三脑室扩展27例)，第三脑室型10例，复杂型 (伴广泛扩展) 19例。采用经翼点入路51例，经胼胝体入路10例，经额颞眶颧入路5例，经颞枕入路、经蝶窦入路及经枕下乙状窦后入路各1例。

　　根据影像学表现，本组肿瘤全切除59例，近全切除10例。手术并发症：尿崩症44例，其中持续性5例;视力、视野障碍3例，包括原有障碍加重1例。无癫发作病例，无手术死亡。

　　术后随访35~48个月，平均41个月，未发现肿瘤复发;持续尿崩5例通过药物均控制良好，视力、视野障碍3例均有不同程度恢复。

　　3 讨 论

　　3.1 手术入路和手术间隙的选择

　　3.1.1 经蝶窦入路： 主要适用于起源垂体窝且位于 (或主要位于) 鞍内的鞍内型颅咽管瘤 (此类颅咽管瘤术前应与垂体瘤相鉴别)。该入路手术创伤小，对颅内结构干扰小。术中应注意保护正常的垂体组织。肿瘤通常因起源于垂体柄而与其黏连紧密，建议锐性分离。与垂体瘤比较，术中脑脊液漏的发生较为普遍[1]，需用脂肪等自体组织严格封堵鞍底。

　　3.1.2 经翼点入路和经额颞眶颧入路： 主要适用于鞍上型颅咽管瘤。因颅咽管瘤多数起源于垂体柄和第三脑室底部，所以肿瘤多位于鞍上或以鞍上为主。此入路手术路径短，显露充分，是治疗颅咽管瘤最常用的入路[2]。分离侧裂后，可显露全部视神经和颈内动脉周围间隙，包括视交叉前间隙 (第一间隙)、视神经-颈内动脉间隙 (第二间隙)、颈内动脉-动眼神经间隙 (第三间隙)、终板间隙 (第四间隙)和颈内动脉-视束间隙 (第五间隙)。其中通过第二和第五间隙可直接处理肿瘤与垂体柄和第三脑室底部的黏连;通过第四间隙可直接进入第三脑室，切除突入第三脑室 (主要是第三脑室前部) 的肿瘤。经额颞眶颧入路可通过进一步去除颅底骨质而减少牵拉脑组织，对第三和第五间隙显露更充分。通过磨除前床突，打开视神经管和颈内动脉外环，可进一步提高视神经和颈内动脉的活动度，使颈内动脉和视神经周围间隙显露更充分。为显露鞍后和上斜坡区可进一步磨除后床突和部分鞍背[3]。术中应注意勿损伤各间隙 (尤其是第二、三和五间隙) 中穿行的动脉，这些动脉多数供应视神经、视交叉和基底核区，损伤后可导致视力、视野障碍、下丘脑损害和偏瘫等。

　　3.1.3 经胼胝体入路： 主要适用于第三脑室内或主要位于第三脑室内的颅咽管瘤。此入路通过纵裂、切开胼胝体和透明膈间隙等进入第三脑室，手术创伤小，避免了传统经皮质造瘘-侧脑室入路对皮质的损伤以及切开室间孔时对穹窿柱的损伤;并可显露从漏斗隐窝至导水管的第三脑室全长;经第三脑室底部可直接到达鞍区，对鞍后区显露充分[3]。术前应通过MRV或DSA了解冠状缝向上矢状窦引流的静脉情况，个体化调整切口和进入纵裂的位置。应在双侧胼周动脉间切开胼胝体，切口长度<2 cm，避免过度损伤胼胝体导致并发症的发生。分离双侧穹窿时注意保护穹窿 (双侧穹窿损伤可导致明显的记忆障碍)，分离前部穹窿时注意保护前联合。此入路对鞍旁结构显露较差，不适用于向鞍旁发展的肿瘤。

　　3.1.4 其他入路： 对于广泛扩展的复杂型颅咽管瘤，可根据肿瘤的部位选择相应手术入路，如颞枕入路、乙状窦后入路等，或采用联合入路、分期手术等。

　　3.2 手术要点

　　3.2.1 保护视路系统： 与颅咽管瘤相关的视路系统主要包括视神经、视交叉和视束，其血供主要来自下方。肿瘤多数起源于第三脑室底部和垂体柄，位于视交叉后方，可压迫视神经和向前推挤视交叉，致视力和视野障碍，且部分肿瘤可与视交叉黏连紧密。术中通过第一、二、四和五间隙操作时应注意对视路系统及间隙中穿行动脉的保护。分离肿瘤与视神经和视交叉的黏连时，应尽可能沿蛛网膜间隙进行，若无法辨明此间隙，可通过锐性分离，残留少量肿瘤组织以避免术后失明等严重并发症。本组因肿瘤与视交叉黏连紧密8例，无法安全分离而行近全切除。

　　3.2.2 保护垂体柄和下丘脑： 颅咽管瘤通常与垂体柄和下丘脑 (尤其是第三脑室底部) 黏连紧密。通过术中观察，颅咽管瘤与垂体柄的关系可分为四种：①无黏连;②黏连;③部分浸润;④完全浸润。根据肿瘤与垂体柄的关系，可采用不同的处理方法：①对黏连型，可牵开肿瘤，同时采用锐性分离完全切除肿瘤而保留垂体柄。②对部分浸润型，可沿肿瘤边缘纵向切开垂体柄，锐性分离、切除侵入的肿瘤。若垂体柄表面有少量出血，应采用压迫止血的方法，尽量避免电凝。③对完全浸润型，通常可见垂体柄仅存近端 (第三脑室底起源端) 或远端 (进入鞍膈端)，而另一端完全被肿瘤组织取代。此时可锐性分离并切断肿瘤和残留垂体柄的结合部，尽可能保存残留垂体柄。此型术后尿崩症的发生率和程度并无明显增加，其代偿机制目前尚不明确。肿瘤与第三脑室底部的黏连通常存在胶质增生带。对此部位的分离首先应辨明胶质增生带，然后沿此带锐性分离，牵拉要轻柔，以避免下丘脑损伤。如果黏连紧密，边界不易分辨，可行冷冻病理检查，以决定是否停止切除。

　　3.2.3 保护颈内动脉系统： 除少数肿瘤壁的钙化组织可与颈内动脉紧密黏连外，颅咽管瘤多数与颈内动脉存在蛛网膜相隔，分离较容易。术中应尽可能减少牵拉动脉而导致其痉挛，引起缺血性并发症。术中发生动脉痉挛时可给予罂粟碱湿敷，应随时发现，随时处理。其次，分离肿瘤时需严格沿蛛网膜间隙操作，避免颈内动脉及其分支损伤。对有钙化而黏连严重者可保留钙化组织，避免分离时造成颈内动脉破裂。本组2例为此种情况，行近全切除。

　　综上所述，术前根据肿瘤的性状、大小及部位选择适当的手术入路，获得良好的显露;术中仔细辨别肿瘤与下丘脑-垂体、视路及颈内动脉系统的关系，沿蛛网膜间隙进行细致地分离，锐性分离肿瘤与重要结构的黏连，同时注意保护穿通动脉等，是颅咽管瘤手术成功的关键。根治性切除成人颅咽管瘤可获得满意而稳定的肿瘤控制。对肿瘤未能全切除的病人，可考虑术后放疗或γ-刀治疗。

　　【参考文献】

　　[1] Fahlbusch R, Honegger J, Paulus W, et al. Surgical treatment of craniopharyngiomas: experience with 168 patients [J]. J Neurosurg, 1999; 90(2): 237-250.

　　[2] Yasargil MG, Curcic M, Kis M, et al. Total removal of craniopharyngiomas. Approaches and long-term results in 144 patients [J]. J Neurosurg, 1990; 73(1): 3-11.

　　[3] Gupta SK, Khosla VK, Sharma BS. Bilateral fronto-orbito-zygomatic craniotomy—a combined extended frontal and orbitozygomatic approach [J]. Neurol India, 2000; 48(4): 361- 364.