脑边缘系统肿瘤 （附91例分析）

　　作者：王 磊 赵尚峰 张懋植 作者单位：首都医科大学附属北京天坛医院神经外科， 北京 100050

　　【摘要】 目的 探讨边缘系统肿瘤的临床病理特点以及显微手术治疗策略，特别是锁孔手术的可行性及其疗效。 方法 对91例脑边缘系统肿瘤的临床特点、手术方法和病理特点进行系统的回顾性分析。对34例肿瘤直径2~5 cm中的32例及57例>5 cm中的9例采用锁孔手术，包括改良翼点入路、眶上额下眉弓入路、发际内过中线横切口的锁孔手术;其余均采用传统开颅手术，如翼点入路，额下入路、纵裂入路等。 结果 脑边缘系统肿瘤常见于中青年病人;癫发作常是首发或惟一的症状。肿瘤全切53例 (58.2%)，次全切38例 (41.8%)。术后病理结果示低级别胶质瘤79例 (86.8%)，海绵状血管瘤4例，间变性星形细胞瘤4例，神经胶质增生2例，动静脉畸形1例，胶质肉瘤1例。 结论 脑边缘肿瘤以低分级胶质瘤和其他良性肿瘤为主，继发性癫发作是其主要临床表现。对部分肿瘤直径<5 cm的病人，应用锁孔手术可获得满意疗效。

　　【关键词】 边缘系统 脑肿瘤 神经外科手术 癫 神经胶质瘤

　　Intracranial tumors in limbic system: report of 91 cases

　　WANG Lei, ZHAO Shangfeng, ZHANG Maozhi, et al

　　Department of Neurosurgery, Beijing Tiantan Hospital, Capital University of Medical Sciences, Beijing 100050, China

　　Abstract: Objective To analyze the clinical and pathological features and the feasibility of microsurgery, especially via the keyhole approach, of intracranial tumors in limbic system. Methods The clinical pathological features and surgical approaches of tumors in the limbic system in 91 patients were analyzed retrospectively. Surgeries via keyhole approach including modified pterional approach, supraorbital keyhole approach using an eyebrow incision and transverse incision cross median line within hairline were performed in 32 out of 34 patients with tumors of 2-5 cm in diameter and 9 out of 57 with the tumor >5 cm in diameter. Traditional craniotomy including pterional approach, subfrontal approach and longitudinal fissure approach was performed in the other patients. Results The disease is most common in youth and the middle-aged, with epilepsy as the first or unique symptom. Total resection was achieved in 53 cases (58.2%), and subtotal in 38 (41.8%). Postoperative pathological results revealed that 79 cases (86.8%) were low-grade gliomas, 4 cavernous hemangiomas, 4 anaplastic astrocytomas, 2 gliosis, 1 arteriovenous malformation, and 1 gliosarcoma. Conclusions Most limbic system lesions are low-grade gliomas and other carcinoid tumor. Secondary epileptic seizure is the major clinical manifestation. For some patients with <5 cm-diameter lesion, keyhole surgery can achieve satisfactory therapeutic effect.

　　Key words: limbic system; brain neoplasms; neurosurgical procedures; epilepsy; glioma 1998年1月～2004年6月，我们收治91例边缘系统肿瘤，现分析报告如下。

　　1 对象与方法

　　1.1 临床资料 男60例，女31例;年龄19～63岁，平均37.6岁。病程0.5～6年。主要症状为癫，包括癫大发作61例，部分继发大发作14例，单纯部分性发作6例;其他症状包括头痛7例，肢体活动不灵4例，记忆力减退3例。体征：对侧肢体肌力减退4例，视乳头水肿2例。1例曾行伽玛刀治疗。

　　1.2 肿瘤分型 根据Yasargil等[1]对人脑边缘系统解剖结构分区，本组病灶位于1区 7例，2区29例，3区10例，4区45例。

　　1.3 治疗方法 本组均行手术治疗，根据肿瘤的位置和大小选择相应的手术入路。对34例肿瘤直径2~5 cm中的32例 (94.1%) 和57例肿瘤直径>5 cm中的9例采用锁孔手术，余病人采用传统开颅手术。

　　1.3.1 岛叶病变： 本组45例，均采用翼点入路，但根据肿瘤大小作出改良，对肿瘤最大直径在2~5 cm者采用改良翼点入路。改良翼点入路切口位于额颞发际内，骨窗直径约5 cm，主要暴露大脑外侧裂和部分额颞脑组织。该入路到达岛叶的距离最短，根据需要分开侧裂池后即可充分暴露肿瘤，并能减少对周围脑组织的牵拉。尽量在软膜下切除肿瘤。细小动脉多为岛叶动脉短支，可电凝切断，以减少病变血供;较粗者多为岛叶动脉的中、长穿支，供应放射冠，应尽量保留。沿逐个脑回切除病变，避免损伤岛叶动脉的横行分支。肿瘤侵袭额盖或颞盖时，可先行切除以增加暴露。为防止血管痉挛，全程使用罂粟碱。对肿瘤直径>5 cm者，采用传统翼点入路，并全程分开侧裂池以充分暴露岛叶。

　　1.3.2 扣带回病灶： 本组29例。以胼胝体为参照，将扣带回分为前、中、后三段，分别与胼胝体膝部、体部和压部相对应。依据肿瘤的位置，分别采用前部、中部和后部纵裂大脑半球间入路，不切除脑组织。对扣带回前段的肿瘤，过去通常采用冠状切口或“U”形切口，而本组多采用发际内过中线横切口的锁孔手术;扣带回中、后段的切口也由原来传统的中线旁“U”形切口变为中线旁直切口。术前常规行磁共振静脉造影 (MRV) 了解大脑半球引流静脉的情况，并在设计手术切口和切除肿瘤的过程中尽量避开此区域。对无法避开者，手术操作通常在静脉血管间隙内完成，必要时松解大脑表面蛛网膜上的静脉以增加对脑组织的牵拉程度。术中注意识别胼缘动脉和胼周动脉并加以保护。采用分块切除的方法切除肿瘤。肿瘤的外上方是切除的盲区，为避免残留，应在瘤内减压较充分的情况下，沿瘤周分离，必要时调整手术床和 (或) 显微镜的角度以增加显露。本组4例采用术中B超判定肿瘤的边界和切除程度，取得了良好效果。

　　1.3.3 颞叶基底内侧病灶： 本组7例，均采用翼点入路，并根据肿瘤情况采用改良小翼点入路。因肿瘤位置较深，侧裂的暴露要充分，至少分开侧裂池前2/3以到达肿瘤。切除肿瘤时要注意保护周围重要结构，避免损伤岛盖动脉、动眼神经、大脑脚、P1~3分支、脉络膜前后动脉和基底动脉。对优势半球颞底内侧面的肿瘤，如肿瘤体积不大，皮质外观未受到明显的肿瘤侵袭，术中应尽量保留大脑皮质，以避免或减少术后语言功能异常的发生。

　　1.3.4 额眶回病灶： 本组10例，对其中6例肿瘤直径>5 cm者采用冠状切口额下入路，经脱水和释放脑脊液后，颅内压下降，抬起额叶底面即可直接暴露肿瘤。对4例肿瘤直径相对较小 (2～5 cm) 者，采用经眉弓入路，也能充分暴露肿瘤;且对脑组织的牵拉，特别是额叶损伤较轻。

　　2 结 果

　　2.1 肿瘤切除程度 根据术中判断及术后复查MRI增强扫描所示，本组肿瘤全切53例 (58.2%)，次全切38例 (41.8%)。

　　2.2 术后并发症 岛叶区肿瘤病人术后出现偏瘫加重1例，CT复查示尾状核头部和内囊出现梗死;轻度不完全性运动性失语4例，术后2周内恢复正常。扣带回区肿瘤病人术后出现对侧肢体偏瘫2例，2周内均恢复正常。颞叶基底内侧区肿瘤病人术后出现昏迷1例，CT示中脑梗死，术后3个月死于感染中毒性休克;不完全性运动性失语2例，2周内恢复正常。额眶回肿瘤病人术后出现烦躁多语等精神症状4例，1周内恢复正常。采用简易精神状况检查量表 (MMSE) 测试病人术后认知情况，均为良好。

　　2.3 病理 低级别胶质瘤79例 (86.8%)，海绵状血管瘤4例，间变性星形细胞瘤4例，神经胶质增生2例，动静脉畸形1例，胶质肉瘤1例。

　　2.4 随访 本组术后半年内均口服抗癫药物，癫症状控制满意。平均随访43.2个月 (10～82个月)，其中38例随访5年以上。岛叶肿瘤复发3例，均为间变性星形细胞瘤;另1例间变性星形细胞瘤术后行放疗和伽玛刀治疗，于术后1.5年死于放射性脑坏死。1例颞叶基底内侧区胶质肉瘤病人于术后16个月复发。扣带回区和额眶回区肿瘤均无复发和死亡。

　　3 讨 论

　　边缘系统涉及人类大脑半球的较大区域，包括岛叶、额叶眶面、半球内侧面的扣带回、颞极和颞叶内侧面的部分结构以及与这些区域相关的皮质结构。边缘系统肿瘤常见于中青年，癫发作常是首发和惟一症状，病理上以低分级胶质瘤及其他良性肿瘤为主[1，2]。难治性癫主要见于颞叶的低级别胶质瘤，手术切除病变后癫症状消失[3，4]。高分辨率的MRI图像对该区肿瘤的诊断和鉴别诊断有非常重要的价值，它不仅能够显示肿瘤的位置和波及范围，还可清楚显示肿瘤与周围重要结构的关系，对选择手术入路和决定切除范围有很大帮助。

　　边缘系统虽然复杂，但其表面有众多的自然沟裂，如岛叶位于侧裂深部，周围有环状沟与其他脑区相隔，将外侧裂打开并将覆盖其上的岛盖牵开即能充分显露岛叶[5];扣带回位于扣带沟和胼胝体沟之间，表面覆有额叶、顶叶脑组织，深部为丘脑、胼胝体，紧邻大脑镰。 这些特殊的解剖位置，决定了可充分利用其本身的自然裂隙 (外侧裂、半球间裂、额叶底面等) 到达肿瘤部位，而不需要切除脑组织。

　　边缘系统肿瘤位置相对较深，手术暴露情况对肿瘤的切除程度、脑组织的损伤和术后并发症等有着重要的影响。根据肿瘤的位置、大小、性质选择合适的手术入路和脑裂，是手术的重要环节。边缘肿瘤以低级别胶质瘤和良性肿瘤为主，与周围脑组织边界相对清楚，可根据肿瘤的大小选择不同的手术方法，肿瘤直径>5 cm者可采用传统手术入路，直径<5 cm者可采用锁孔手术入路。本组16例岛叶肿瘤和2例颞叶基底内侧肿瘤采用了改良翼点入路，4例额叶眶面肿瘤采用了眶上额下眉弓入路，19例扣带回肿瘤采用了中线旁直切口半球间裂锁孔手术入路。锁孔手术中，剪开硬膜后，通过打开侧裂、半球间裂以及抬起额叶底面放出脑脊液，并配合使用甘露醇，可降低颅压，随着颅压的下降和脑裂的逐渐分开，常可见到肿瘤。肿瘤切除过程中，注意辨认并避开重要的血管和神经结构，并加以保护。岛叶病变靠近后环状沟区域以及扣带回肿瘤的外上方是暴露的“盲区”，容易残留肿瘤[6，7]。但因病变以良性肿瘤和低级别胶质瘤为主，术后配合放疗也能取得良好的肿瘤控制率，因此不必强求肿瘤全切。采用锁孔手术入路的优点在于能充分利用脑裂等间隙，减少不必要的暴露和结构破坏。术中B超[8]、导航技术[9]和内镜的应用有助于术中定位肿瘤，确定边界及评估肿瘤的切除程度。本组5例岛叶肿瘤、4例扣带回肿瘤术中采用了B超监测，清楚地显示了肿瘤内部血管分布情况及周围边界。术中B超确认肿瘤全切的病人，术后MRI增强扫描均证实无肿瘤残余。另外，本组1例岛叶肿瘤和1例扣带回肿瘤在术中显微镜下不能分清肿瘤与正常脑组织，采用导航技术辅助辨认肿瘤及其边界，术后MRI证实肿瘤全切。

　　综上所述，边缘肿瘤以良性肿瘤和低分级胶质瘤为主，在边缘系统内局限性生长。继发性癫发作是主要的临床表现。由于其特殊的解剖定位，利用固有的自然裂隙对肿瘤切除非常有利。对部分肿瘤，应用锁孔手术能够达到很好的治疗目的。术中应用实时B超和导航技术有助于判断病变的切除程度，并能保护重要的血管和邻近正常脑组织。

　　【参考文献】

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