鞍区原发性间叶组织来源恶性肿瘤2例及文献复习
发表时间：2010-03-09 浏览次数：759次
作者：郭毅 作者单位：中国医学科学院-中国协和医科大学北京协和医院 神经外科； 病理科， 北京 100730 【摘要】 目的 总结鞍区原发性间叶组织来源恶性肿瘤的临床特点。 方法 回顾性分析2例鞍区原发性肉瘤的临床和病理资料，结合文献，对这一罕见疾病的临床表现、影像学、治疗及预后等进行复习。 结果 术中所见和术后病理证实2例病人分别为纤维肉瘤和软骨肉瘤，临床特点与侵袭性垂体腺瘤差异较大。 结论 鞍区原发性肉瘤十分罕见，预后较差。
【关键词】 脑肿瘤 鞍区 纤维肉瘤 软骨肉瘤
Primary malignant mesenchymal neoplasm in the sellar region: case report and literature review
GUO Yi, MA Wenbin, XING Bing, et al.
Department of Neurosurgery, Peking Union Medical College Hosiptal, Chinese Academy of Medical Sciences & Peking Union Medical College, Beijing 100730, China
Abstract: Objective To conclude the clinical features of malignant mesenchymal neoplasm. Methods The clinical and pathological data of 2 patients with primary sarcoma in the sellar region were analyzed retrospectively. The clinical presentations, neuroimaging data, diagnostic evaluation, treatment and prognosis of this uncommon disease were reviewed. Results Intraoperative findings and postoperative histopathology confirmed the diagnoses were fibrosarcoma and chondrosarcoma respectively in the 2 patients. Their clinical features were different from those of invasive pituitary adenomas. Conclusion Primary sarcoma in the sellar region is a very rare tumor with a poor prognosis.
Key words: brain neoplasms; sellar region; fibrosaroma; chondrosarcoma
1 病历资料 例1，女，26岁。因头痛1个月余，恶心、呕吐20 d，复视3 d入院。体格检查：左眼视力0.3，右眼视力0.5，双侧颞上视野缺损，左眼球外展受限，余无神经系统阳性体征。血泌乳素 （PRL） 49.14 ng/ml （2.74~26.72 ng/ml）；皮质醇0.88 μg/dl （4~25 μg/dl）；T3 0.36 ng/ml （0.66~1.92 ng/ml），T4 3.75 μg/dl （4.30~12.50 μg/dl）；E2、睾酮低于实验室可检测浓度，余内分泌检查正常。脑脊液检查正常。MRI：病变呈长T1长T2信号，累及鞍上、左侧海绵窦、垂体柄，增强后的强化程度弱于正常腺体 （图1A，1B）。PET：鞍区不规则异常代谢增高病灶，标准摄取值约2.8~3.6。入院后病人逐渐出现尿崩、左眼球各方向活动受限、左上睑下垂等症状，予皮质激素治疗无明显效果。入院后2周复查MRI显示病变较10 d前明显增大 （图1C）。手术在MRI导航下行扩大经蝶窦入路，术中见鞍底明显下陷，骨质变薄，硬膜完整，切开鞍底硬膜及左侧海绵窦，可见灰白色鱼肉样组织，质地较韧，血运丰富。在显微镜下达到肿瘤近全切除 （图1D）。病理诊断为纤维肉瘤。免疫组化检查：波形蛋白 （Vimentin） （+），上皮膜抗原 （EMA）、角蛋白 （AE1/AE3）、嗜铬粒蛋白A （CgA）、S100均为阴性，Ki-67指数约80% （图2）。出院后行鞍区放疗，总剂量5 800 cGy。术后4个月复查MRI提示桥小脑区及左侧眶内侧壁转移，给予γ-刀治疗。术后10个月，因为肿瘤颅内外广泛播散转移而死亡。 例2，男，37 岁。因视力下降1.5年，复视6个月入院。体格检查：视力右眼0.3，左眼1.2，右眼颞侧偏盲，左眼颞上象限盲；右眼球外展受限。内分泌检查正常。头颅CT检查显示：蝶鞍内偏右侧病灶呈高低混杂密度，边界清楚呈结节样，内有散在钙化灶 （图3A）。MRI检查显示：鞍内及鞍上类圆形占位性病变，呈长T1信号为主的高低混杂信号 （图3B）。病变主要位于鞍内，向鞍上生长。拟诊为颅咽管瘤。手术采用经蝶窦入路，术中见蝶鞍扩大下陷，鞍底变薄，该处硬膜完整，张力较高，切开硬膜显微镜下见肿瘤呈灰白色，质地较韧，血运不丰富，肿瘤内有结节样钙化，鞍膈附有软骨样肿瘤组织。手术达到显微镜下全切除。病理诊断为软骨肉瘤 （图4）。术后左侧视力恢复到1.0，视野恢复正常。随访半年无复发征象，术后1年，病人因意外死亡。
2 讨论 颅内间叶组织来源的恶性肿瘤比较少见，仅占全部颅内肿瘤的0.1%~3%，儿童的发病率高于成人。发生于鞍区的间叶组织来源的恶性肿瘤更为罕见，其中多数与鞍区既往的放射治疗有关。原发性肉瘤自1980年以来仅有10余例报告，其中国内仅1例[1]。病变的组织学类型包括：纤维肉瘤[2-5]、骨肉瘤[6-8]、软骨肉瘤[9-10]、横纹肌肉瘤[1，11]、平滑肌肉瘤[12]、软组织腺泡状肉瘤[13]及滑膜肉瘤[14]等。这些肿瘤细胞的起源不一，鞍区的硬脑膜、颅底骨质、毛细血管周围间质组织等均可能发生病变。本组2例病人既往患有垂体泌乳素 （PRL） 腺瘤，并接受过溴隐亭治疗[3-4]，这些因素对于纤维肉瘤的发生有何影响，目前尚不清楚。 鞍区肉瘤最常见的临床表现是头痛和复视，文献报告发生率超过60%。鞍区肉瘤侵犯海绵窦往往导致单支至多支脑神经麻痹，引起复视；而侵袭性垂体腺瘤中病人复视的发生率较低。本组2例病人均出现了复视，其中例1随着病变由海绵窦内侧向外侧发展，先后出现了展神经和动眼神经麻痹。文献报告的鞍区肉瘤病例无单纯局限于鞍内的情况，均呈侵袭性生长，通常累及鞍上或海绵窦方向，影像学上可以见到肿瘤周围骨质的破坏[6-10，14]。术前明确诊断比较困难，经常误诊为垂体腺瘤、颅咽管瘤等疾病。正电子发射断层扫描 （PET） 检查在判断病变性质上可能有所帮助。对于病程较短，早期出现复视，全垂体功能低下，病变向周围侵袭性生长，PET检查提示病灶代谢异常增高的病例，应考虑鞍区原发肉瘤的可能。 由于病例数量有限，目前尚难明确何种治疗方法对鞍区肉瘤更有效，文献中普遍采用手术治疗，尽可能切除病变，术后再辅以放疗。手术方式多采取经蝶窦入路[2-5，9-11]，但由于病变侵犯范围广泛，做到根治性切除相当困难。放疗普遍采用鞍区局部放疗，剂量多在45~55 Gy。近年来随着技术的发展，对于术后残留或局部复发的病灶，γ-刀日益成为一种重要的治疗手段[10]。化疗的作用目前仍有争议，一般认为除骨肉瘤外，其他肉瘤大多对化疗的敏感度较低。 鞍区肉瘤的预后差异很大，主要与肿瘤的恶性程度相关。从既往文献报告的病例分析，术后早期复发，组织学上增生活跃的病例预后不佳[1，4-5，10]。本组例1 Ki-67指数高达80%，术后4个月即出现复发，虽经各种积极治疗，预后仍然很差；而例2为分化较好的软骨肉瘤，预后明显好于例1，术后未见复发征象。 总之，鞍区原发性间叶组织来源恶性肿瘤是一种罕见的疾病，临床上应注意与侵袭性垂体腺瘤相鉴别，本病的根治比较困难，预后较差。
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