功能区胚胎发育不良性神经上皮肿瘤2例
发表时间：2010-03-05 浏览次数：490次
作者：张忠，江涛，谢坚 作者单位：首都医科大学附属北京天坛医院神经外科， 北京 100050 【摘要】 目的 探讨功能区胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的临床特点及治疗。 方法 2例功能区胚胎发育不良性神经上皮肿瘤病人均在唤醒麻醉下应用术中直接皮质电刺激判断功能区边界并切除肿瘤。 结果 肿瘤全切除1例，近全切除1例。随访12个月，无功能障碍及复发。 结论 显微手术可治愈胚胎发育不良性神经上皮肿瘤。唤醒麻醉下应用术中皮质电刺激，有助于最大程度切除病变，同时保护正常功能。
【关键词】 肿瘤，神经上皮；功能区；神经外科手术
1 病历摘要 病例1，女性，53岁。因发作性四肢抽搐伴意识丧失8年而入院。无明显的阳性体征。手术前MRI平扫显示病灶位于右额中央前回，呈现长T1、长T2异常信号，无明显的占位效应，注射造影剂后病灶无强化；手术前手运动激活功能磁共振显示病变位于中央前回 （图1）。 病例2，男性，62岁。因发作性四肢抽搐伴意识丧失5年而入院。无明显的阳性体征。手术前进行MRI平扫、强化扫描显示病位于右中央前回，信号特点与病例1相同。手术前功能磁共振显示病变位于中央前回区。 2例病人术中均采用较大的额顶瓣切口，暴露出中央前回。术中打开硬膜后，应用术中超声定位肿瘤的解剖边界，然后在唤醒麻醉下应用术中直接皮质电刺激刺激初级运动区诱发对侧肢体或面部反应，判断中央前回即确定肿瘤的功能边界[1]，在显微镜下从非功能区到功能区切除肿瘤 （图2）。肿瘤切除前后进行皮质脑电监测癫（疒间）灶。对于监测到的癫（疒间）灶，在切除肿瘤后进行皮质热灼直至癫（疒间）灶消失。2例病人术中均成功定位运动皮质区，无麻醉并发症。术中发现灰白色肿瘤位于中央前回，突出皮质，大部分质软，部分质韧，血供不丰富。术后病理可见病变组织由稀疏圆细胞构成，细胞质少，核圆形，有黏液样变性，细胞分泌良好，血管均为毛细血管样，穿插于病灶间，未见坏死病灶，肿瘤由多种神经细胞组成，抗突触素 （SYN） 染色、神经特异性烯醇化酶 （NSE） 染色阳性；胶质纤维酸性蛋白 （GFAP），髓鞘碱性蛋白 （MBP） 阳性；神经丝 （NF） 偶见阳性。诊断为胚胎发育不良性神经上皮肿瘤 （DNT） （图3）。术后24 h内复查MRI显示肿瘤全切1例，近全切1例。术后第1天2例病人均表现为对侧上肢力弱，均在术后1个月内恢复。未进行放疗，随访1年，继续服用抗癫（疒间）药物进行治疗，无癫（疒间）发作。
2 讨论 DNT是一种临床较少见的肿瘤，主要见于青少年，男性病人稍多于女性病人，90%的病人在20岁前出现症状。临床表现主要为难治性癫（疒间）发作，少数为复杂部分性癫（疒间）发作，一般不伴有颅内压增高的症状，病人在癫（疒间）发作的间期一般无神经系统的阳性体征。肿瘤好发部位为颞叶，其次为额叶，其他部位比较少见。 DNT的诊断主要依据病人的临床表现、影像学特点和神经电生理检查，同时结合神经病理特征[2]。MRI对于DNT的诊断极其重要，典型的DNT在T1像表现为低信号，T2像表现为高信号的边界清楚，病变周围无水肿，无明显的占位效应，主要位于皮质内，若病变较大可累及白质甚至深部结构如内囊、丘脑、海马旁回等，注药后20%~30%的病变出现局灶性轻度强化，部分病例可见病变周围有皮质发育不良。本组2例MRI检查基本上符合以上表现。Daumas-Duport等[3]认为DNT病理诊断主要包括以下3个方面：特殊胶质神经元成分 （special glioneuronal element，SGE）、神经胶质结节 （glial nodules） 和局灶性皮质发育不良。SGE由与少突细胞和散在分布的星形细胞相伴、排列成与皮质表面垂直的柱状形态的神经元构成，并因嗜伊红细胞间质液数量的不同而呈现出从空泡状至致密结构的变化。神经胶质结节由星形细胞和少突神经胶质构成，可伴或不伴有神经元。免疫组化染色可见瘤细胞内密集区MIB-1染色阳性，GFAP 阳性。本组光镜下可见肿瘤由多种神经细胞组成，特殊染色也支持该诊断。 DNT首选手术切除病灶，由于DNT病人的癫（疒间）灶主要位于DNT周围的皮质，亦应在皮质脑电监测下处理DNT周围的癫（疒间）灶，这样能很好地控制癫（疒间）发作。一般认为，如果DNT切除彻底，病人预后良好，术后不需放疗和化疗。但对于位于或邻近功能区的DNT，最大程度切除病变的同时要注意保护术后病人的神经功能。这就要求术中对功能区进行准确定位，辅助全切肿瘤，保护功能区。我们的临床实践证明，应用术前功能神经影像技术辅助判断肿瘤与功能区的关系，有助于术前设计手术计划；术中直接电刺激判断大脑功能区安全可靠，有助于保护功能区，提高病人的术后生存质量[1，4]。
【参考文献】 [1]江涛, 陈新忠, 谢坚, 等. 功能区胶质瘤的术中直接电刺激判断核心手术技术 [J]. 中国微侵袭神经外科杂志, 2005, 10(4): 148-150.
[2]DAUMAS-DUPORT C, VARLET P, BACHA S, et al. Dy- sembryoplastic neuroepithelial tumors: nonspecific histolo- gical forms-a study of 40 cases [J]. J Neurooncol, 1999, 41(3): 267-280.
[3]DAUMAS-DUPORT C, SCHEITHAUER B W, CHODKIE- WICZ J P, et al. Dysembryoplastic neuroepithelial tumor: a surgically curable tumor of young patients with intractable partial seizures. Report of thirty-nine cases [J]. Neurosur- gery, 1988, 23(5): 545-556.
[4]张忠, 江涛, 谢坚, 等. 唤醒麻醉和术中功能定位切除语言区胶质瘤 [J]. 中华神经外科杂志, 2007, 23(9): 643-645.
