显微外科治疗Arnold-Chiari氏畸形I型38例临床分析
发表时间：2010-03-02 浏览次数：580次
显微外科治疗Arnold-Chiari氏畸形I型38例临床分析作者：江常震，王晨阳，吴喜跃，康德智 作者单位：350004 福州，福建医科大学附属第一医院神经外科 【摘要】 目的 探讨Chiari I 型畸形伴脊髓空洞显微外科治疗方式及效果。方法 38例患者均采用枕大池成形术，其中29例采用长切口枕鳞部大骨窗，9例小切口小骨窗。结果 术后有效者33例，采用不同手术方式的有效病例分别为长切口大骨窗25例、小切口小骨窗8例，统计学方面无明显差别。结论 Chiari I 型畸形采用枕大池成形术可取得良好效果，小切口枕鳞部小骨窗可减小对患者的手术创伤，降低术后并发症，达到微创的目的。 【关键词】 Chiari I 型畸形，枕大池成形术，微创 Clinical analysis of 38 cases of type I Arnold-Chiari malformation with microsurgery JIANG Chang-zhen, WANG Chen-yang, WU Xi-yue, et al. Department of neurosurgery, the First Affiliated Hospital of Fujian Medical University, Fuzhou 350004, China Abstract: Objective To discuss the effects of different surgical approaches in the treatment of type I Chiari malformation with syringomyelia. Methods 38 cases of type I Chiari malformation with syringomyelia were treated with reconstruction of the cistern magna. 29 cases performing long incision with large bone resection, while 9 cases performing short incision with small bone resection by microsurgery technique. Results Postoperative improvements were achieved in 33 patients, 25 cases of them performing large bone resection, and other 8 cases performing small bone resection. No significant difference was found between these two surgical approaches. Conclusions Reconstruction of the cistern magna is an effective method in the treatment of type I Chiari malformation. Small surgical approach using microsurgery technique could result in reduced surgical damage and postoperative complication. Key Words: Chiari malformation; sringomyelia; microsurgery Chiari 畸形为一组先天性疾病，其发病机理有多种学说，如脑脊液搏动传递学说 、压迫学说 和粘连学说等，但均不能作满意地解释。对该病的手术治疗方法较多，但效果不一致。我们总结了2003年1月至2006年l2月Chiari I 型畸形38例的治疗及效果，现将结果报道如下。1 资料与方法 1.1 一般资料 本组男23例，女15例。年龄l8～65岁，平均34.3岁。临床表现以脊髓受损症状(马褂形感觉分离、指间肌肉萎缩等)为主35例,以小脑受损症状(步态不稳、闭目难立、眼震、取物不准) 为主2例,以延髓受损症状(吞咽呛咳、复视、有长束症状、呼吸困难) 为主1例。 1.2 影像学检查 本组均进行MR扫描，根据影像学特点，将空洞分为4型，即I型-中央管扩张型；Ⅱ型-中央管腊肠型；Ⅲ型-颅后窝狭小型；Ⅳ型-齿状突内陷型［1］。本组中I型21例，Ⅱ型11例，Ⅲ型6例，无Ⅳ型患者。 1.3 手术方法 38例均在气管插管静脉复合麻醉下行枕大池成形术。患者俯卧位，采用两种切口长度，第一种是枕外粗隆至颈3棘突后正中切口约12 cm，显露枕鳞部及环椎后弓、颈2椎板，枕部减压骨窗5 cm×6 cm，共29例；第二种是以枕骨大孔为中心约4cm长切口，显露枕鳞部近枕骨大孔部分、环椎后弓、颈2椎板上半部分，磨钻磨除枕骨大孔区枕鳞部1.5cm×2.0 cm范围，共9例；两种手术方式均不切除环椎后弓。“H”形切开硬膜，软膜下吸除两侧小脑扁桃体，将软脑膜用生物胶粘合，不留粗糙面以防止再次粘连，然后打通第四脑室正中孔，重建枕大池，恢复脑脊液循环通路，选取合适大小的人工硬脑膜修补。 1.4 疗效判断标准 以临床症状有无改善将手术疗效分为症状消失、症状改善、症状无变化和症状恶化4组，前两组为有效，后两组为无效［2］。2 结 果 2.1 近期效果 所有病例均得到随访，有效 33例，有效率86.8％ ，无变化5例。采用第一种方式29例中有效者25例，有效率86.2%。采用第二种切口的9例中8例有效，有效率88.89%。χ2检验，P <0.05,说明两种方式的有效率无明显差别。 2.2 远期效果 有效病例中症状稳定者31例；伴有脊髓空洞者空洞均有不同程度缩小，其中中央管腊肠型者有4例缩小不明显。3 讨 论 有研究表明，Chiari畸形患者后颅窝与小脑的容积比小于正常人，而小脑体积与正常人无明显差别，因此后颅窝容积明显狭小是本病特征［3］，后颅窝容积的狭小使小脑受到挤压向枕大孔移位或疝入椎管内并将其堵塞。本组资料显示，由于后颅窝容积狭小而使脑干、小脑、后组颅神经受挤压产生头痛、共济失调、眼球震颤、锥体束征、呛咳及肌肉萎缩等。后颅窝容积狭小与枕骨大孔梗阻是Chiari畸形产生症状的主要原因，因此手术中必须达到:（1）解除颅颈交界处的压力，对受压的小脑和脊髓进行减压;（2）重建枕大池，恢复蛛网膜下空间。 Sahuquillo等［4］认为最理想的手术是扩大后颅窝并重建枕大池，以使小脑上升有空间。 张远征等［1］对ChiariI型畸形伴脊髓空洞患者采取了枕大池扩大成形术，取得良好效果。本组近期及远期效果好者31例。另外本组中远期随访的中央管腊肠型者有4例缩小不明显，因本组病例仅单纯行枕大池成形术，因此我们以后遇到类似病例可考虑采用枕大池成形术+空洞抽吸术治疗，以取得较好效果。 本组中9例在切口及颅骨切除范围方面做了些尝试，缩小切口长度，减小了创伤，缩短了手术时间，可以降低手术后颅内感染的发生率,且本组病例有效率与常规切口下手术效果无差别。我们着重暴露枕骨大孔区的枕鳞部，改变以往大范围咬除枕鳞部的手术方式，用磨钻磨除1.5cm×2.0cm大小范围，这样可以明显降低因过多咬除骨质造成的不良结果，因为在行后颅窝减压时，枕骨片去除较多，肌肉失去附着点，病人颈部活动受限。而且后颅窝扩大后，小脑向后下移位，形成假性小脑膨出，反而对中脑造成牵拉。 虽然颅骨咬除范围明显缩小，但通过充分吸除两侧小脑扁桃体，并粘合扁桃体软脑膜预防再粘连，而且打通第四脑室正中孔，重建枕大池，恢复脑脊液循环通路，这样也可以达到对延髓及脊髓的压迫，恢复枕大池结构，同样可以达到治疗目的。【参考文献】［1］ 张远征,乔广宇,佟怀宇,等. Chiari Ⅰ畸形伴脊髓空洞的分型和手术方式的选择［J］. 中华神经外科杂志,2004, 9: 445.［2］ 宗绪毅,王学良,刘力,等. Arnold．Chiari畸形显微外科治疗98例临床分析［J］. 中华医学杂志,2006, 86：1201.［3］Badie B, Mendoza D, Batzdorf U. Posterior fossa volume and reponse to suboccipital decompression in patients with Chiari I malformation ［J］. Neurosurgery, 1995, 37: 214.［4］ Sahuquillo J, Poca MA. Current surgical treatment of Chiari type I malformation and Chiari-syringomyelia complex［J］. Neurologia,1998, 13: 223.
