毛细胞型星形细胞瘤的诊断与治疗

作者：王润辉， 陈利锋， 姜金利 ，余新光， 许百男， 周定标　    作者单位：062552河北任丘，华北油田总医院神经外科(王润辉)，北京解放军总医院神经外科(陈利锋,姜金利,余新光,许百男,周定标)

【摘要】  目的 分析毛细胞型星形细胞瘤的临床特点及诊治方法。方法 回顾性分析解放军总医院1997年1月～2007年1月手术治疗的37例毛细胞型星形细胞瘤患者的临床资料。结果 病理显示典型毛细胞型星形细胞瘤30例(81.2%)，黏液型毛细胞型星形细胞瘤7例(18.8%)；28例肿瘤全切，31例平均随访45个月。结论 毛细胞型星形细胞瘤的诊断主要依赖MRI检查，显微手术全切肿瘤是本病的主要治疗方法，应在保留功能的前提下尽量切除肿瘤，术后放化疗存在争议，复发的肿瘤可再次手术；应加强对黏液型毛细胞型星形细胞瘤的认识。

【关键词】  毛细胞型星形细胞瘤；显微手术

The diagnosis and treatment of pilocytic astrocytoma. WANG Runhui,CHen Lifeng,JIANG JinLi, et al. Department of Neurosurgery, Huabei Oil Field General Hospital , Renqiu 062552 China.

    Abstract: Objective   To explore the clinical features, diagnosis and surgical treatment of pilocytic astrocytoma. Method   Clinical data of 37patients with pilocytic astrocytoma in PLA General Hospital   from 1997 to 2007 were retrospectively analysed. Results   Typical pilocytic astrocytoma in 30 patients and pilomyxoid astrocytoma in 7 patients. Total tumor removal was accomplished in 28 cases. 31 cases were followed up during 45 months average. Conclusions   MRI is necessary for the diagnosis. Surgical removal is the  most important therapeutic method. The efficacy of postoperative radiotherapy and chemotherapy is unclear. The recurrent tumor can be operated again. Increased recognition of pilomyxoid astrocytoma is essential. 

    Keywards: pilocytic astrocytoma; microneurosurgery

　 毛细胞型星形细胞瘤(pilocytic astrocytomas, PAs)是中枢神经系统较少见的肿瘤，多见于青少年。解放军总医院自1997年1月至2007年1月显微外科手术治疗37例PAs，治疗效果较好，报告如下。

    1  资料与方法

    1.1  一般资料  本组男18例，女19例，年龄1.5～53 岁，平均21.1岁，1岁～10岁5例，11岁～20岁17例，21岁～30岁8例，31岁～53岁7例；病程15d～10年。

    1.2  临床表现  病变位于小脑10例，主要表现为颅高压、共济失调、复视等；病变位于脊髓7例，主要表现为肢体肌力、感觉及大小便障碍；病变位于下丘脑、视神经8例，主要表现为视力、视野及眼球运动障碍；病变位于大脑半球6例，主要表现为头痛、视力减退、癫疒间；病变位于丘脑、基底节3例，主要表现为肢体肌力、感觉障碍及视野缺损；病变位于脑室3例，主要表现为颅高压、复视、视力下降等。

    1.3  影像学检查  所有病例均行MRI检查，肿瘤最大径1.3～9.2 cm，平均4.2 cm，实性病变15例，MRI多表现为边界清楚等T1、长T2，不均匀增强。囊实性病变22例，平扫显示肿瘤囊性部分呈长T1、长T2信号，壁结节为等T1、长T2，明显不均匀的环状或结节样强化。25例CT检查表现为等或稍高密度，边缘较模糊、不均匀的强化。囊实性病灶呈圆形或类圆形，为局限性密度减低影，增强后病灶均显示边界清楚，壁结节呈明显不均匀强化。

    1.4  手术方法  37例中小脑病变10例均以枕下后正中入路；脊髓病变7例均以后正中入路，下丘脑、视神经病变8例经翼点入路4例，经额下入路2例，经纵裂终板入路2例；幕上病变5例以额、颞或枕入路；丘脑、基底节病变3例经侧裂入路；脑室病变3例经纵裂胼胝体或穹隆间入路。1例丘脑病变、1例下丘脑病变术后辅以γ刀治疗。

    2  结  果

    肿瘤全切除28例，次全切除3例，大部分切除6例。病理显示典型PAs30例，黏液型PAs 7例。术后症状改善32例，不变3例，加重2例，无死亡病例。术后尿崩3例，皮下积液2例，1例肢体肌力较术前差，1例视力较术前差。31个病例随访3个月～8年，平均45个月，复发再次手术3例，恢复良好25例，生活基本自理3例，死亡3例；其中1例为丘脑肿瘤，大部分切除后行γ刀治疗，2年后复发，再次手术病理显示胶质母细胞瘤，术后11月死亡。

    3  讨  论

    PAs是Penfield于1937年根据肿瘤细胞两端突起为细长的毛发样胶质纤维丝而命名，是一种较罕见的肿瘤，文献报道占星形细胞肿瘤的4～6%，男女发病比例均等，好发于20岁以下青少年［1、2］。本组男：女=1：1.06，20岁以下22例，平均年龄21.1岁。由于PAs多为缓慢良性的生长过程，患者病史多较长，本组最长病程为10年。PAs在WHO2007年病理分类［3］中分为典型PAs和黏液型毛细胞型星形细胞瘤(pilomyxoid astrocytomas, PMAs)。典型PAs为Ⅰ级，绝大部分有良好的治疗效果和预后；而PMAs为Ⅱ级，多见于年幼的儿童下丘脑区，具有恶性倾向，手术后原位复发率及脑脊液播散率较高，预后较差。

    PAs可以发生于中枢神经系统的任何部位，常见于小脑、视神经和下丘脑、视交叉［4］等中线部位。本组位于小脑、视神经和下丘脑、视交叉部位肿瘤18例，脊髓7例，根据肿瘤生长的部位而有不同的临床表现。PAs的诊断主要依靠MRI检查，随着MRI的普及，诊断准确率有了较大的提高。本组术前确诊29例(78.4%)，2例小脑病变误诊为髓母细胞瘤，2例下丘脑、视神经病变误诊为颅咽管瘤，2例脊髓病变误诊为星形细胞瘤，1例丘脑、基底节病变误诊为星形细胞瘤。儿童小脑PAs易误诊为髓母细胞瘤、室管膜瘤、血管母细胞瘤，弥散张量及磁共振波谱检查有利于鉴别诊断［5］。PAs、髓母细胞瘤都是儿童后颅窝常见的肿瘤，儿童后颅窝PAs囊实性多见，T1WI多为低信号，T2WI为高信号，囊壁及结节不规则强化，而髓母细胞瘤多为实性病变，血运较丰富，T1WI多为等信号，T2WI为高信号，明显均匀强化；血管母细胞瘤多见于成年人的血运丰富的肿瘤，通常瘤内与瘤周血管流空影显著；室管膜瘤多起源于第四脑室，向正中孔和侧孔生长，伴有幕上脑积水。如图1、2。

    图1  图2:  PAs影像学表现    典型PAs是生长缓慢的良性肿瘤，手术全切是治疗PAs的主要方法［6］，肿瘤切除的程度是决定预后的关键因素［7］，典型PAs20年生存率可达70～80%［9］。应用神经导航显微外科技术更有利于区别正常脑组织和肿瘤组织，达到尽量切除肿瘤组织，减少肿瘤残留，同时有利于更好地保护视神经、下丘脑、中脑及内囊等重要结构，尽量全切肿瘤而不影响患者功能。对实质型肿瘤，肿瘤边界一般比较清楚，血供多不丰富，可完整切除或分块切除肿瘤。对于部分囊变肿瘤，可在神经导航指导下辨认肿瘤增强的结节、包膜全切肿瘤。如果囊壁影像学检查不增强者，切除肿瘤结节即达到全切除，无须过多处理囊壁组织。因为手术可能导致视路、下丘脑、垂体及中脑损伤等严重并发症的发生，上述部位的肿瘤通常全切困难，强行切除会导致严重并发症。因典型PAs生长缓慢很少有侵袭性生长［8］，原位复发及脑脊液播散等恶性行为少见，即使部分切除肿瘤，患者也能长时间的带瘤生存。因此在处理上述部位肿瘤时应仔细权衡利弊，根据神经导航指引尽量切除肿瘤而又不导致重要结构损伤。本组下丘脑、视神经病变8例，全切除3例，大部分及次全切除5例，术后尿崩3例，1例视力较术前差；2例小脑PAs因肿瘤与中脑背盖关系密切予次全切除，术后恢复良好。随访26例典型PAs，2例复发，再次手术效果良好。PMAs多见于年幼的患者则具有侵袭性的特点，局部复发率较高(76%)，可以沿脑脊液播散［9］。本组随访4例PMAs，复发3例，1例再次手术病理胶质母细胞瘤，3例均死亡。

    对于术中有部分残留的病例，术后是否放、化治疗，不同学者有不同的观点。一些文献报道［10、11］对术后残留肿瘤的放疗能提高预后；但也有报道［7、12、13］PAs在手术全切除或次全切除后，放疗、化疗并不能改变预后，放疗甚至可以导致PAs发生恶性变及严重的放疗并发症而主张术后观察；Komotar ［9］则认为PMAs可以接受化疗，典型PAs可以接受放疗；化疗能提高这些患者特别是有脑脊液播散患者的预后［14］。我们认为对于小脑和幕上非功能区肿瘤全切除并不困难，术后无需放、化疗；对于有脑脊液播散的PMAs可以接受化疗；下丘脑、视神经、脊髓及丘脑基底节区肿瘤应在保留患者功能的前提下尽量切除肿瘤，延缓肿瘤复发时间。患者多为青少年，症状较轻，肿瘤生长缓慢，预期寿命长，即使复发可以考虑再次手术，而这些部位肿瘤周围结构功能重要，放射治疗所致的脑损伤非常敏感，可影响视力、垂体、下丘脑及脊髓功能，将严重降低患者的生活质量。本组没有术后化疗病例，1例丘脑肿瘤，大部分切除后行γ刀治疗，2年后复发，再次手术病理显示胶质母细胞瘤，术后11月死亡。

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