闩部周围区域海绵状血管瘤的手术治疗

作者：黄理金 漆松涛 冯文峰    作者单位：南方医科大学附属南方医院神经外科， 广东 广州 510515

【摘要】  目的 分析和评价闩部周围区域海绵状血管瘤手术治疗的有效性和预后。 方法 回顾性分析5例位于闩部周围区域的海绵状血管瘤的临床表现、MRI资料和手术治疗。病灶位于延髓3例，第1颈髓2例。 结果 病灶均全切除，术后无死亡，4例神经功能改善，1例加重者在术后2个月完全恢复正常。平均随访12个月，病变无复发。 结论 在准确判读MRI所显示病变的前提下，采用显微手术切除闩部周围高危区域海绵状血管瘤是安全和有效的。

【关键词】  闩部 血管瘤 海绵状 中枢神经系统 显微外科手术

    Surgery for cavernous hemangioma in the peripheral zone of the obex

    HUANG Lijin, QI Songtao, FENG Wenfeng, et al

    Department of Neurosurgery, Nanfang Hospital Affiliated to Southern Medical University, Guangzhou 510515, China

    Abstract:  Objective  To evaluate the result of the operative treatment of cavernous hemangioma in the peripheral zone of the obex. Methods  Five cases of cavernous hemangioma in the peripheral zone of the obex, 3 in medulla oblongata and 2 in the first cervical cord, were analyzed retrospectively.  Results  Total removal of the lesion was achieved in all the patients without death. Neural system function was improved in 4 cases and temporarily aggravated in 1 with recovery at 2 months. There was no recurrence for follow-up of average 12 months.  Conclusion  Based on the precise analysis of the lesion showing on the MRI, the microsurgical removal of cavernous hemangioma in the peripheral zone of the obex is safe and effective.

    Key words:  obex;  hemangioma, cavernous, central nervous system;  microsurgery

    2003年4月~2005年4月间，我科进行闩部周围区域海绵状血管瘤切除术5例，报告如下。

    1    对象与方法

    1.1    临床资料    男2例，女3例；年龄12~47岁，平均28.4岁。病程1~6个月，平均2.2个月。病变位于延髓3例，紧靠闩部上缘；第1颈髓2例，紧靠闩部下缘。2例缓慢起病，3例以急性出血起病。主要临床表现：肢体麻木4例，无力2例，脑神经功能障碍3例，恶心、呕吐、胸部紧缩感3例，呼吸功能障碍2例。

    1.2    MRI表现 （图1）    2例为类圆形、具膨胀性病变，T1、T2加权均表现为瘤内混杂信号。2例为T1、T2加权混杂信号，其中T2加权表现为周边低信号环，中央混杂信号。1例急性出血时表现为T1加权等信号，T2加权大片混杂信号；3周后复查MRI示T2加权表现为周边低信号环，中央混杂信号。除急性出血病例在出血次日的MRI上有少许增强外，其余均无增强。

    1.3    手术方法    均采用枕下正中入路。位于闩部上方的病变仅打开枕骨大孔，切除枕骨长约3~4 cm，宽2 cm，显露小脑扁桃体及第四脑室正中孔后，经小脑延髓裂显露菱形窝下角，根据菱形窝解剖标记，确定 “下三角区”手术安全区域。多数病灶在显微镜下表现为脑干局部黄染，或有突起，可作为进入的路标；原则上选择病变离软膜最近的部位进入。对位于闩部下方的病变仅打开环椎后弓，沿黄染区域或颈髓后正中沟进入。锐性剪开软膜，显露病变后沿胶质增生带分离，用弱电凝轻微烧灼瘤体，使其皱缩，此时边界显示更加清晰。病变周边常可见数支出入小血管，予功率3~5 W的弱电凝烧灼后切断。确认病变已被完整分离后，才用取瘤钳将瘤体取出，避免折断相连静脉 （图2，3）。

    1.4    术后处理    为防止呕吐、误吸及呼吸功能障碍，术后带气管插管返回神经外科监护病房，次日拔除。

    2    结    果

    本组病变均镜下全切除，病理证实为海绵状血管瘤。术后当天病人均清醒，无呼吸功能障碍。术后早期2例神经功能即有改善，2例同术前，1例肢体肌力下降但于术后2个月时恢复正常；1例病人出现频繁呕吐，予中枢止呕剂后好转；1例诉肢体麻木加重，但体格检查同术前。随访时间为12~28个月，平均17个月；复查MRI均未见病变复发。

    3    讨    论

    闩部位于第四脑室下脚的尖端、左右薄束结节之间，闩部中线上、下2 mm 范围内可能是呼吸传导束交叉的大部分所在，其损毁将会导致外周呼吸运动丧失，此时尽管外周膈神经或喉返神经仍可能记录到呼吸节律性电活动，但已经不能引发有效的呼吸动作[1]。这种损毁可能无法修复或代偿，因此，闩部周围区域病变的手术治疗有很大的风险。

    海绵状血管瘤为良性病变，手术切除效果好，而不治疗者年出血率约有2%[2]。Kondziolka 等[3]发现脑干海绵状血管瘤较其他部位更容易发生瘤内出血和再出血，年出血率和再出血率约为2.4%和5%。Porter等[4]及Ferroli等[5]通过各自的临床总结，均认为海绵状血管瘤出血后，易发生再次出血，年再出血率可增加至30%。闩部海绵状血管瘤出血时可能致呼吸停止，本组即有2例因严重呼吸困难入院，经气管插管及短程呼吸机支持方脱离危险。因此本病应积极手术。

    对如此高风险部位海绵状血管瘤进行手术的前提是，在仔细研读MRI片的基础上，对病变的精确位置和大小作出准确的判断。本病的MRI表现分为4型[6]：Ⅰ型：T1W图像上病灶核心呈高信号，T2W核心呈高信号，周围为低信号环；病理性质为亚急性出血。Ⅱ型：T1W图像上病灶核心呈混杂信号，T2W核心呈混杂信号，周围为低信号环；提示病灶反复出血和血栓形成，周边为含铁血黄素沉积。Ⅲ型：T1W图像上呈等信号或低信号，T2W图像呈明显低信号；提示慢性出血，血肿溶解后残留含铁血黄素。Ⅳ型：T1W和T2W图像上均难以显示，梯度回波序列成像时呈许多针头大小的低信号点；病理性质为小型海绵状血管瘤或毛细血管扩张症，临床上较难见到。术前评估的关键是要认识到MRI显示的核心才是真正的病变所在，是手术的靶点，而周边的含铁血黄素区域 （T2低信号） 和水肿区域 （T2高信号） 是不需要显露或不应该损伤的。急性出血病例呈现T1加权等信号，T2加权大片混杂信号 （大部分为组织的水肿表现），对血管瘤的显示不清晰，对此类病人，可先予保守治疗，待急性期过后 （约3周） 复查MRI即可显示海绵状血管瘤；本组1例即如此。

    在确定病变的核心后，即可考虑手术治疗。根据病变的实际位置打开枕骨大孔或环椎后弓，无需将两者均切除，已能很好地显露病变。对于闩部上方的病变，解剖小脑延髓裂是必须的，可以避免切开小脑蚓部，只需轻轻上抬双侧小脑扁桃体，即可很好地显示菱形窝下脚。需要指出的是，由于病变靠近闩部，对小脑延髓裂的分离无需十分彻底，因此显露并不复杂。

    显露菱形窝或颈髓后表面后，从何处入手显露病变十分重要。本组5例病变均位于背侧，最深的病变距表面不过3 mm，因此在表面均有黄染区域或局部突起作为路标。选择入路时应避开闩部上下2 mm的范围，以免影响重要的呼吸、循环中枢。此外，对于延髓病变，应避免于正中切开延髓，因为其下方存在致密的交叉纤维和呼吸传导束；而对于颈髓病变，如果表面无明显黄染，则可选取后正中沟进入。切开表面的软膜组织时务必使用锐性分离。切开软膜后可用细吸引器和较尖的双极电凝分离，此时双极电凝只作为钝性分离工具，而无需烧灼，以达到创伤最小的目的。术中海绵状血管瘤常呈红色或暗红色桑葚样，周边有黄染组织或少量血肿。用显微剥离子沿胶质增生带分离，此时用弱电凝轻微烧灼瘤体，可使病变皱缩，边界更加清晰。需注意瘤体周边出入的小血管，其为瘤体的供应动脉和引流静脉，有时在MRI T2加权像上可显示流空影，但无论影像上显示与否，这些血管均存在，且往往有数支，需予输出功率3~5 W的弱电凝烧灼后切断。若血管断裂出血后再电凝，因断端缩回，会造成正常组织不必要的灼伤，很可能导致神经功能障碍。在分离病变时，应注意在病变上进行牵拉，以避免对正常组织造成牵拉伤。

    总之，本组有限的经验表明：在精确判明病变位置的基础上采用显微外科技术切除闩部周围区域海绵状血管瘤，安全且预后优良。

【参考文献】[1] 王贵怀, 王忠诚, 孙梅珍, 等. 延髓闩部损害后呼吸循环变化 [J]. 中华神经外科杂志, 1997; 13(1): 37-41.

[2] Del Curling O Jr, Kelly DL Jr, Elster AD, et al. An analysis of the natural history of cavernous angiomas [J]. J Neurosurg, 1991; 75(5): 702-708.

[3] Kondziolka D, Lunsford LD, Kestle JR. The natural history of cerebral cavernous malformations [J]. J Neurosurg, 1995; 83(5): 820-824.

[4] Porter RW, Detwiler PW, Spetzler RF, et al. Cavernous malformations of the brainstem: experience with 100 patients [J]. J Neurosurg, 1999; 90(1): 50-58.

[5] Ferroli P, Sinisi M, Franzini A, et al. Brainstem cavernomas: long-term results of microsurgical resection in 52 patients [J]. Neurosurgery, 2005; 56(6): 1203-1214.

[6] 刘承基. 脑血管外科学 [M]. 南京: 江苏科学技术出版社, 2000: 222-223.