左侧三叉神经痛、面肌痉挛、舌咽神经痛及原发性高血压病1例报告并文献复习
发表时间：2010-01-05 浏览次数：533次
作者：李放 于炎冰 作者单位：卫生部北京中日友好医院神经外科， 北京 100029
【摘要】 目的 探讨原发性三叉神经痛、面肌痉挛、舌咽神经痛及原发性高血压病发病的机制。 方法 报告1例行显微外科手术治疗的男性病人，并结合文献进行分析。 结果 该病例与相应脑神经根部动脉性压迫和蛛网膜增厚、黏连之间存在因果关系。行显微血管减压术及神经根选择性切断术后即刻及随访期间，病人三叉神经痛、面肌痉挛、舌咽神经痛均消失，血压恢复正常，无特殊并发症发生。 结论 同侧原发性三叉神经痛、面肌痉挛、舌咽神经痛及原发性高血压病极为罕见，其与脑神经根部血管压迫和蛛网膜增厚、黏连之间具有一定的因果关系；显微血管减压术并神经根选择性切断术是有效的治疗方法。
【关键词】 三叉神经痛 面部单侧痉挛 舌咽神经疾病 高血压 显微血管减压术
Coexistent trigeminal neuralgia, hemifacial spasm, glossopharyngeal neuralgia
and primary hypertension: a case report and literature review
LI Fang, YU Yanbing, XU Xiaoli, et al
Department of Neurosurgery, China-Japan Friendship Hospital, Ministry of Public Health, Beijing 100029, China
Abstract: Objective To study pathogenic mechanism, treatment and prognosis of coexistent trigeminal neuralgia, hemifacial spasm, glossopharyngeal neuralgia and primary hypertension. Methods A case of male patient treated by microsurgical procedures was analyzed with review of the related literatures. Results There was causal relation between the symptoms (trigeminal neuralgia, hemifacial spasm, glossopharyngeal neuralgia, and primary hypertension) and both arterial compression on cranial nerve root exit or entry zone and arachnoid membrane thickening. The symptoms of trigeminal neuralgia, hemifacial spasm, glossopharyngeal neuralgia disappeared and normal blood pressure was observed immediately and during follow-up period after microvascular decompression and selective neurotomy of nerve roots. No complication occurred. Conclusion The coexistent trigeminal neuralgia, hemifacial spasm, glossopharyngeal neuralgia and primary hypertension in one patient is rather rare, and there is a causal relation between both vascular compression and arachnoid membrane thickening and the symptoms. Microvascular decompression and selective neurotomy of the cranial nerve roots are effective.
Key words: trigeminal neuralgia; hemifacial spasm; glossopharyngeal nerve disease; hypertension; microvascular decompression
我院收治1例左侧三叉神经痛、面肌痉挛、舌咽神经痛及原发性高血压病的男性病人，行显微血管减压术 （MVD） 加选择性神经根部分切断术，疗效较好。该病极为罕见[1]，现报告并复习文献如下。
1 病历资料
男性，56岁。因左面部反复阵发性烧灼样痛5年，左外耳道疼痛3年入院。疼痛位于三叉神经第2、3支分布区，发作频繁，在咀嚼、紧张、大笑时易发生，逐年加重，发作时间在十几秒至几十秒不等。3年前出现外耳道间歇性疼痛，逐渐伴舌根部及咽后壁疼痛。2年前出现左下睑阵发性抽搐，紧张激动时显著。经针灸、口服中药、封闭疗法及注射肉毒素等治疗，均无明显疗效，严重影响饮食、睡眠。高血压病史5年余，未行正规治疗。
体格检查：Bp 165/95 mmHg，表情痛苦，情绪低落，左下睑抽搐，颜面部皮肤粗糙，拒绝触摸，扳机点位于左侧鼻翼，粗测听力正常，以丁卡因溶液喷涂于左侧咽后壁及舌根后外耳道、舌根部及咽后壁时疼痛缓解。头部CT显示：左侧桥小脑角 （CPA） 区域存在迂曲血管影像。入院诊断：左侧原发性三叉神经痛 （第2、3支），左侧原发性舌咽神经痛，左侧特发性面肌痉挛，原发性高血压。
手术治疗：全身麻醉，行左枕下乙状窦后锁孔入路CPA探查术，切口选择耳后横切口，长约5 cm。骨窗上缘至横窦水平，下缘至颅底水平，前方至乙状窦后缘。切开硬膜后轻牵小脑，开放枕大池，缓慢释放脑脊液。术中见蛛网膜显著增厚、黏连，小脑上动脉主干及2个分支压迫三叉神经，小脑后下动脉主干压迫面神经根部、舌咽神经根部、左侧延髓腹外侧和迷走神经，分别予以Teflon垫棉分隔。小脑上动脉分支发出一短小穿动脉至脑干，无法将其满意推离三叉神经根部，故切断三叉神经感觉根的1/2。因靠近颅底处局部空间狭小，小脑后下动脉主干减压后Teflon垫棉仍贴近舌咽神经和迷走神经，遂切断舌咽神经以及迷走神经上部第1根丝。
术后即刻，左侧三叉神经痛及舌咽神经痛均消失，面肌痉挛消失，24 h动态监测血压在正常范围。病人有左下面部、舌尖麻木，左咽部干燥感，无面瘫、吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑。随访12个月，脑神经症状无复发，血压正常，左下面部、舌尖麻木减轻，左咽部干燥感消失。
2 讨 论
1977年，Jannetta[2] 提出：血管在脑神经根进 （出） 脑干区 （REZ） 对其形成压迫是引起神经根病变的基础；并成功应用MVD治疗面肌痉挛、三叉神经痛和舌咽神经痛的病人，取得了良好效果。20世纪80年代以来，MVD 因其安全性及有效性而得以在临床迅速推广。人们发现：造成压迫的责任血管多为扩张、延长、迂曲、硬化的椎动脉-基底动脉系血管，血管袢对REZ形成压迫。近年来，已有大量有关神经源性高血压的文章发表。动物实验模型、临床手术所见以及术后随访结果均表明：左侧延髓腹外侧及第Ⅸ、Ⅹ脑神经REZ受到血管压迫，均可导致高血压的发生[3]。对神经源性高血压病人左侧第Ⅸ、Ⅹ神经入脑处的延髓腹外侧行血管减压术，多数病人血压可恢复正常。
本例以左侧面肌痉挛、左侧三叉神经痛、左侧舌咽神经痛和原发性高血压病同时发病为特点，手术中发现：CPA蛛网膜增厚、黏连，小脑上动脉及其分支压迫三叉神经，小脑后下动脉压迫面神经根部、迷走神经以及左侧延髓腹外侧。行MVD加选择性神经根部分切断后，病人疼痛和痉挛表现消失，血压降至正常水平。术后随访脑神经症状无复发，血压仍在正常水平。该病例再次验证了REZ 区域的血管压迫学说，同时提示：黏连、增厚的蛛网膜是引起发病的另一重要因素，其可使CPA部位的椎-基底动脉系血管产生牵拉、移位，进而对邻近的多根脑神经产生直接或间接压迫，由此产生相应的临床症状。
多组脑神经病变较单一脑神经病变手术更为复杂，难度更大。手术切口可取耳后横切口或发迹内0.5 cm与发迹平行的竖切口，长度以充分显露多组病变神经根为原则。骨窗大小同样遵循此原则，上缘至横窦水平，下缘至颅底水平，前方至乙状窦后缘，后方可根据手术需要适度调整范围大小。硬膜切开后，要缓慢释放脑脊液，使用脑压板要轻缓，逐步深入，切忌暴力，以免引起桥静脉出血或小脑挫伤。切开增厚、黏连的蛛网膜前要充分观察三叉神经、面听神经、舌咽神经和迷走神经附近的血管条数以及走行情况，以免锐性剪开蛛网膜后使责任血管游离移位，导致错误判断为无血管压迫或遗漏责任血管。剪开蛛网膜后按顺序探查舌咽神经和迷走神经，向上至面神经、三叉神经。探查舌咽神经时，如果有明确责任血管压迫REZ 区域并能充分减压，行MVD即可。如果没有明确责任血管压迫REZ区域，或即使有责任血管但不能充分减压时，应行MVD加舌咽神经切断术[4]，同时探查舌咽神经与迷走神经是否存在交通支。如果存在交通支，应行交通支、迷走神经根丝切断术，迷走神经根丝切断的数量要根据其数量、粗细来决定。一般情况下，行1根丝切断是安全、有效的；如果没有交通支，是否切断迷走神经根丝以及切断的数量临床暂无定论[5]，需根据术者的临床经验与术中判断来决定。探查面神经根部时，以REZ的彻底、有效减压为第一原则，避免遗漏细小责任动脉。对于三叉神经的减压要遵守两个原则：其一在三叉神经的轴向上要充分减压，特别是增厚、黏连的蛛网膜需充分锐性松解，减压范围要达到三叉神经全程；其二如果责任血管明确并能充分减压，可不行三叉神经感觉根部分切断术，否则要根据疼痛的范围选择性切断感觉根。
总之，同一病人同时发生多组脑神经病变在临床上是极其罕见的，手术治疗需要术者具有对CPA良好的解剖学知识、丰富的临床经验、熟练的显微操作技术以及准确、果断的判断力。
【参考文献】[1] 张建国, 耿素民, 刘伟杰, 等. 左侧三叉神经痛、面肌痉挛、原发性高血压共同发生一例报告并文献复习 [J]. 中华神经外科杂志, 2005, 21(12): 729-731.
[2] JANNETTA P J. Observations on the etiology of trigeminal neuralgia, hemifacial spasm, acoustic nerve dysfunction and glossopharyngeal neuralgia. Definitive microsurgical treatment and results in 117 patients [J]. Neurochirurgia (Stuttg), 1977, 20(5): 145-154.
[3] NARAGHI R, GAAB M R, Walter G F, et al. Arterial hypertension and neurovascular compression at the ventrolateral medulla: a comparative microanatomical and pathological study [J]. J Neurosurg, 1992, 77(1): 103-112.
