颅内血管外皮细胞瘤的诊断及治疗 （附14例分析）
发表时间：2009-10-23 浏览次数：573次
作者：郑水顺， 林瑞生， 李 榕， 汪伟巍， 庄顺福， 蔡维平， 陈海平 作者单位：福建医科大学附属漳州市医院神经外科， 福建 漳州
【摘要】 目的 总结颅内血管外皮细胞瘤 （HPC） 的诊治经验。 方法 回顾性分析14例颅内HPC病人的临床资料和影像学表现。 结果 肿瘤全切除11例，次全切除3例。随访13例，随访时间5~62个月，恢复良好10例，死亡3例。颅内HPC的CT影像特点为平扫显示肿瘤呈等、高密度，未见瘤内钙化、邻近颅骨骨质增生及脑膜尾征等常见征象；MRI影像特点为T1WI 显示肿瘤呈等、低混杂信号，T2WI显示肿瘤呈等或等、高混杂信号；增强后所有肿瘤明显强化，肿瘤多呈分叶状，窄基底附着硬膜，有丰富的血管流空，无脑膜尾征，无颅骨增生和钙化。 结论 颅内HPC具有比较典型的CT和MRI影像学特点，有助于临床诊断。颅内HPC首选手术治疗，术后可辅以放射治疗。
【关键词】 血管外皮细胞瘤； 磁共振成像； 诊断； 治疗
2001年11月~2008年1月，我科收治颅内血管外皮细胞瘤 （hemangiopericytoma，HPC） 14例，均经手术和病理证实。本文回顾性分析HPC的影像学表现及治疗方法，以期进一步提高对本病的认识，现总结报告如下。
1 对象与方法
1.1 一般资料 男6例，女8例。初次入院年龄25～65岁，平均43.5岁。病程1个月～2年13例 （其中1～3个月11例），以突发意识障碍急诊入院1例。主要临床表现为不同程度的头痛、恶心呕吐、轻偏瘫、癫痫发作、视物模糊、步态不稳。术前影像学误诊为脑膜瘤12例。肿瘤单发13例，多发1例。肿瘤大小为3 cm × 2 cm × 1 cm～8 cm × 8 cm × 5 cm。
1.2 影像学表现 行CT检查13例。CT平扫：肿瘤呈稍高密度影6例，等密度5例，稍低密度影2例；颅骨内板破坏变薄3例，13例均未见钙化灶和颅骨增厚征象，肿瘤周围出现轻度水肿，边缘多清晰。CT增强扫描：增强后肿瘤明显均匀强化8例，非均匀明显强化5例。病灶为分叶状7例，呈圆形或类圆形6例。
均行头颅MRI检查。MRI平扫：T1WI呈等或等低混杂信号10例，非等、低混杂信号4例；T2WI呈等或等、高混杂信号11例，非等、高混杂信号3例。肿瘤边界清楚，瘤周不同程度的水肿，T1WI示大量的血管流空征象7例，肿瘤内可见坏死或囊变信号影2例。注射GD-DTPA后病灶均有明显强化，均匀强化8例，非均匀强化6例，其中6例病灶的强化程度类似于动脉瘤强化的影像。肿瘤呈分叶状7例，圆形、类圆形7例。窄基底附着硬膜11例，宽基底附着硬脑膜3例。行MRA检查9例，病灶内血供十分丰富，肿瘤内有大量的血窦和血管流空影，但未见颈外动脉或颈内动脉的大血管供血。仅1例出现脑膜强化，其他13例无脑膜尾征。
1.3 治疗方法 均行开颅手术，术中见肿瘤血供非常丰富，有大量血窦。术中出血凶猛，除3例肿瘤体积较小 （3 cm × 3 cm × 3.5 cm以下），术中出血少未行输血，其他11例病人术中出血量在1 200~3 400 ml，平均为2 200 ml。术后1～3个月内行放射治疗12例，治疗剂量50~60 Gy。
2 结 果
本组病例肿瘤全切除11例，次全切除3例。本组病人术后症状均有明显改善。术后随访13例，随访时间为5～62个月，平均32个月。恢复良好10例，死亡3例，其中2例有远处转移 （1例肺部转移，术后37个月后死亡；1例全身多发骨转移及肺部转移，术后39个月死亡），1例肿瘤原位复发并颅内转移 （病人拒绝再次行手术治疗，仅进行伽玛刀治疗，术后29个月死亡）。
3 讨 论
HPC是一种少见的中枢神经系统血管性肿瘤,具有侵袭性，易局部复发，并具有向颅外转移等特点，相当于WHO分级Ⅱ~Ⅲ级，病人预后较差。
HPC在临床和CT、MRI影像学上的表现与脑膜瘤相似，术前很难完全与其鉴别，术前诊断较为困难。通过分析本组资料可知，HPC在CT和MRI上具有以下特点可与脑膜瘤鉴别：①CT平扫显示肿瘤多为圆形、类圆形或分叶状，呈稍高密度或等密度影，邻近颅骨可见局限性压迫、破坏变薄。极少出现肿瘤内钙化和颅骨增厚征象，增强后肿瘤明显强化。肿瘤内有钙化者，可排除HPC[1]。而脑膜瘤在CT上可见到局部骨质增厚、颅骨增厚，部分肿瘤可有钙化灶。②MRI影像学表现：HPC在T1WI多呈等或等、低混杂信号，T2WI多呈等或等、高混杂信号，肿瘤形态可呈分叶状，或瘤周有“蘑菇样”的小结节，瘤组织内有丰富的血管流空信号和血窦样结构，但多数HPC无脑膜强化征象或硬脑膜尾征，且以窄基底附着硬脑膜或肿瘤与硬脑膜夹角为锐角，无脑膜尾征，无颅骨增生和钙化。注射GD-DTPA后HPC病灶明显持续强化，强化效应较脑膜瘤明显，类似于动脉瘤的强化征象。HPC确诊依靠病理学检查，肿瘤细胞围绕典型鹿角状的薄壁血管呈放射状排列为其特征。免疫组化染色：Vim强阳性，CD34多为阳性，而S-100蛋白、EMA、CFAP均为阴性。
对于HPC的治疗，尽可能全切或扩大切除病灶是本病的首选治疗方法[2]。但HPC的血供异常丰富，颈内、外动脉系统均有丰富供血，尚有来自软脑膜的血管分布，术中出血凶猛，常导致肿瘤不能完全切除而残留，甚至因术中大量出血而危及病人生命。术前需做好充足的血源准备，在有条件的情况下，术前可行DSA检查了解肿瘤的具体血供情况，或术前行肿瘤供血血管栓塞术。
单纯手术治疗难以治愈颅内HPC，无论手术全切与否，术后均应尽早进行放射治疗。目前认为肿瘤全切除术后辅以50 Gy或以上剂量的放射治疗是最佳的治疗方案[1，3]。对复发HPC病例，手术治疗仍是首选，术后再进行放疗。
【参考文献】[1] ECKER R D, MARSH W R, POLLOCK B E, et al. Hemangiopericytoma in the central system: treatment, patho- logical features, and long-term follow up in 38 patients [J]. J Neurosurg, 2003, 98(6): 1182-1187.
[2] 杨非, 徐启武, 谢嵘, 等. 颅内血管外皮细胞瘤的诊断和治疗 [J]. 中华医学杂志, 2005, 85(32): 2247-2249.
[3] KIM J H, JUNG H W, KIM Y S, et al. Meningeal heman- giopericytoma: long-time outcome and biological behavior [J]. Surg Neurol, 2003, 59(1): 47-54.
