鞍区Rathke囊肿的诊断及手术治疗 （附13例分析）
发表时间：2009-06-30 浏览次数：823次
作者：陆新宇,史继新,潘云曦
作者单位：1. 中国人民解放军南京军区南京总医院神经外科，江苏南京 210001；2. 镇江市第一人民医院神经外科，江苏镇江 212001 【摘要】 目的 探讨鞍区Rathke囊肿的诊断和治疗方法。 方法 对13例Rathke囊肿病例采用单鼻孔蝶窦入路或翼点入路显微外科手术治疗，切除部分囊壁，敞开囊腔，清除囊肿内容物。 结果 术后随诊6个月~3年，本组症状均有缓解，1例术后1年复发。 结论 鞍区Rathke囊肿CT、MRI检查无特异性，术前较难明确诊断。经单鼻孔蝶窦入路显微外科手术是其有效治疗方法，可以明确诊断，缓解症状。
【关键词】 Rathke囊肿；诊断；神经外科手术
1 对象与方法
1.1 一般资料 男性5例，女性8例；年龄16~65岁，平均42.8岁。病程1周~6年。平均34.6个月。临床症状：非剧烈性头痛7例，视力减退或视野缺失7例，小便失禁1例，性功能障碍1例，月经紊乱及泌乳1例；体检偶然发现1例。
1.2 影像学检查 本组均行头颅MRI平扫及增强扫描，示鞍内或由鞍内向鞍上发展的圆形或卵圆形囊肿。T1W低信号9例，高信号4例；T2W均为高或混杂信号，其中7例信号均一，6例混杂；注射造影剂后薄壁强化3例。病变局限于鞍内4例，累及鞍内和鞍上8例，完全位于鞍上1例。＜1 cm 2例，1~3 cm 6例，＞3 cm 5例。术前影像学误诊为垂体瘤2例，垂体瘤卒中1例，生殖细胞瘤1例。
1.3 手术方法 本组行单鼻孔蝶窦入路囊肿切除10例，因囊肿大部分位于鞍上而采用翼点入路3例。术中见鞍底硬膜饱满，囊肿大多位于垂体前叶与后叶之间，1例完全位于鞍上者主要位于第2及第3间隙。术中均作囊肿穿刺，其中2例分别抽出1 ml和3 ml淡黄色液体，其余11例因囊肿内容物黏稠而未抽出液体。切开囊肿包膜，可见不同性状的囊液，呈黏液状或胶冻状，色泽为白色、灰白色、灰绿色、灰粉色或淡黄色。彻底清除囊肿内容物，反复冲洗囊腔，切除少量囊壁，敞开囊腔。
2 结 果
本组手术经过顺利，无死亡，无脑脊液鼻漏及切口感染等发生。病理证实囊壁为纤毛柱状或立方上皮，局部可见鳞状上皮化生2例；苏木精-伊红染色示囊液均为无结构的红染物质。术后短期内出现一过性尿崩4例，予以弥凝或垂体后叶素治疗后均在2周内恢复。随访6个月~3年，7例头痛病人症状全部缓解，7例视力损害病人明显恢复5例；术后1年复发1例，再次行经鼻窦手术，并扩大骨窗，随访18个月未见再次复发。
3 讨 论
胚胎第2周，原始口腔顶出现向上突起并逐渐伸长的盲囊，称Rathke囊，其在颅前窝底向下出现漏斗突并与之逐渐接近，形成垂体，Rathke囊的残腔缩小为狭窄的Rathke裂，随后退化。当Rathke囊不退化或腔内液体、黏液和细胞碎屑等分泌物增加时，腔隙明显扩张，即形成Rathke囊肿[1]。
因Rathke囊肿大多直径＜2 cm，一般在临床上很少产生症状，故常在影像检查或尸检中发现。其常见的临床表现为头痛、视力损害及垂体功能障碍，本组分别占53.8%、53.8%和23.1%；少部分表现为垂体卒中、垂体脓肿、无菌性脑膜炎、蝶窦炎等较特殊的症状。
由于CT、MRI表现的多样性，垂体Rathke囊肿在术前较难明确诊断，容易误诊为垂体腺瘤、垂体瘤卒中、颅咽管瘤等。本组4例术前未能明确诊断。本病在CT上多表现为低密度性鞍区囊性肿物；由于囊液成分不同，也可表现为等或高密度，部分可有环形或边缘增强。MRI上，由于囊液的成分不同，可表现为多种信号改变；常见两种表现：①T1低信号，T2高信号；这是由于囊内液成分单一，类似脑脊液。②T1高信号，T2则变化不一；与囊液中含有黏多糖、高胆固醇成分、坏死的细胞碎片及含铁血黄素等多种成分有关[2]。MRI增强扫描也可出现环形或边缘增强。一般认为：囊肿增强是由于囊肿壁分泌的黏液引起囊肿周围肉芽组织增生所致；另外，扩大的囊肿促使周围组织炎性改变也可导致强化[3]。
垂体Rathke囊肿的症状是由于囊肿压迫垂体和邻近结构所致，因此，Rathke囊肿的手术原则是彻底清除囊肿内容物，缓解囊肿对垂体组织、鞍膈、视神经、视交叉的压迫，尽量减少手术对周围垂体组织的损伤。经鼻蝶窦入路显微手术是首选的手术方法，具有创伤小、安全性高等优点。当囊肿大部或完全位于鞍上时也可采用翼点入路。由于Rathke囊肿壁极薄，衬覆在周围垂体的表面，切除非常困难，勉强切除势必造成垂体损伤，因此，术中无需强求完全切除，但应充分敞开囊腔，保证足够的开窗引流。
典型的Rathke囊肿壁是一层具有纤毛的柱状或立方上皮。若术中切除囊肿壁困难而无法获取病理标本，则黏稠的内容物可以作为确诊Rathke囊肿一个比较可靠的指标。Rathke囊肿为先天性良性病变，术后无需进行放、化疗。但Rathke囊肿有一定的复发比例，一般认为：囊肿的切除程度、MRI上囊肿增强程度、囊肿的鳞状上皮化生及蝶鞍的破坏等，是预示复发的危险因素[4]。
【参考文献】 [1] CHANG C H, CHAI C Y , HO K Y, et al. Expression of transforming growth factor-beta 1 and alpha-smooth muscle actin of myofibroblast in the pathogenesis of nasal polyps [J]. Kaohsiung J Med Sci, 2001, 17(3): 133-138.
[2] VOELKER J L, CAMPBELL R L, MULLER J. Clinical, radiographic, and pathological features of symptomatic Rath-ke's cleft cysts [J]. J Neurosurg, 1991, 74(4): 535-544.
[3] ULLER L, ANDERSSON M, GREIFF L, et al. Occurrence of apoptosis, secondary necrosis, and cytolysis in eosinophilic nasal polyps [J]. Am J Respir Crit Care Med, 2004, 170(7): 742-747.
[4] SADE B, ALBRECHT S, ASSIMAKOPOULOS P, et al. Management of Rathke's cleft cysts [J]. Surg Neurol, 2005, 63(5): 459-466.
