成人型肌张力障碍的手术治疗（附16例分析）

作者：张宇清,李勇杰

作者单位：首都医科大学宣武医院功能神经外科 北京功能神经外科研究所， 北京 100053          【摘要】  目的 探讨立体定向核团毁损手术及脑深部电刺激手术治疗成人型肌张力障碍的疗效。 方法 将16例成人型肌张力障碍病人按受累部位分成3组：A组：书写痉挛，12例；B组：节段性肌张力障碍，3例，A、B组采用立体定向核团毁损手术治疗；C组：痉挛性斜颈，1例，采用脑深部电刺激手术治疗, 并根据颈部痉挛肌群肌电活动强度，进行脑深部电刺激参数的调整。随访1年，观察运动功能改善情况。 结果 A组均治愈；B组平均改善率59.7%；C组在肌电监测之前，临床改善率为23.1%，根据肌电活动强度调整双侧脑深部电极刺激参数后临床改善率为67.3%。 结论 立体定向丘脑腹外侧核毁损手术是治疗书写痉挛的有效手段。肌电活动强度是设定和调整脑深部电刺激参数的量化指标，可以缩短反复调整的时间，减少电池耗费。

【关键词】  张力障碍 变形性肌 立体定位技术 深部脑电刺激法 肌电描记术 斜颈

    Surgical treatment for adult-onset dystonia: analysis of 16 cases

    ZHANG Yuqing, LI Yongjie, LI Jianyu, et al

    Department of Functional Neurosurgery, Beijing Institute of Functional Neurosurgery, Xuanwu Hospital, Capital University of Medical Sciences, Beijing 100053, China

    Abstract: Objective To explore clinical efficacy of stereotactic nucleus lesioning and deep brain stimulation for adult dystonia. Methods Sixteen adult dystonia patients were divided into three groups according to involved sites. Stereotactic nucleus lesioning was performed for 12 writing cramp patients in group A and 3 segmental dystonia patients in group B. Bilateral subthalamic nucleus deep brain stimulation was performed for one spasmodic torticollis patient in group C, and the stimulation parameter were adjusted based on the intensity of electric activity in the cramp muscle group recorded by EMG. One-year follow-up was performed for observing changes in motor function in all the patients. Results Significant improvement of motor abilities was observed in group A. The mean improvement rate was 59.7% in group B. In the patients of group 3, the clinical amelioration rate was increased from 23.1% to 67.3% after adjustment of the stimulation parameter. Conclusion Stereotactic nucleus lesioning displays a satisfactory therapeutic effect in the patients with writing cramp. The stimulation intensity may be a sensitive and quantitive predictor for adjusting the stimulation parameter, and quantitative indexes for setting the intensity and adjusting the stimulation parameter can shorten the time of adjustment and decrease the consumption of the battery cell.

    Key words: dystonia musculorm deformans; stereotaxic techniques; deep brain stimulation; electromyography; torticollis  成人 （≥18岁） 起病的肌张力障碍 （DT） 称为成人型肌张力障碍。最常见的成人型DT有痉挛性斜颈、书写痉挛、眼睑痉挛、节段性DT等。我们自1998年7月～2005年3月，采用立体定向核团毁损和脑深部电刺激 （DBS） 方法治疗16例成人型DT病人，现将治疗效果分析如下。

    1 对象与方法

    1.1 临床资料 男9例，女7例；年龄20～67岁；病程2～21年。按照累及部位分成3组：A组12例，表现为书写痉挛，除书写时的姿势异常　（部分合并动作性震颤）　外，无其他神经系统损害体征；B组为节段性DT，3例；C组为痉挛性斜颈，1例。本组术前MRI检查均未见脑内病变。

    1.2 分级与疗效评估 A、B组采用通用DT评分量表 （GDS） 评价病肢功能，术前A组GDS分级5～8级，B组6~9分。C组采用多伦多痉挛性斜颈评分表 （TWSTRS），术前52分。症状改善率计算公式：改善率 = （术前评分－术后评分） / 术前评分 × 100%

    1.3 手术方法 采用Radionics公司的CRW立体定位系统，经过头部磁共振 （Siemens，1.0T） 容积扫描获取靶点坐标。术中采用尖端直径约20～30 μm的微电极，自靶点上10 mm起进行电生理记录。在功能确认后的靶点位置行射频毁损或植入脑深部刺激电极。A组靶点位置均选择丘脑腹外侧核 （VL），B组根据个体症状和信号特点选择内苍白球 （Gpi） 或丘脑底核 （STN），C组采用双侧丘脑底核脑深部电刺激手术 （STN-DBS）。

    1.4 特殊病例介绍

    B组例1，男性，25岁。病史6年。表现为躯干后仰，呈“角弓反张”样，不能行走、平躺。呈屈膝匍匐体位，GDS 8分。服用美多巴、卡马西平、妥泰无效。行左侧Gpi射频毁损术。

    B组例2，男性，28岁。病史3年。躯干后仰伴头左偏，两侧椎旁肌肉痉挛疼痛。诊断为多节段性DT，GDS 9分。服用卡马西平、妥泰、氯硝安定、力奥来素等均无效。行同期左侧STN及右侧Gpi射频毁损术。

    B组例3，男性，48岁。病史5年。右侧腰肌不自主性抽搐，脊柱右弯；GDS 6分。服用美多巴无效，力奥来素有改善。行左侧Gpi射频毁损术。

    C组1例，女性，67岁。病程3年。表现为混合型 （旋转、侧屈、前倾） 痉挛性斜颈，TWSTRS 52分。术前曾应用药物及肉毒素注射治疗，无明显改善。行双侧STN-DBS。

    2 结 果

    A组病人术后1年随访，GDS均恢复到0级，书写时不再出现痉挛和震颤，其他运动功能未受影响。B组例1术后1周能够平卧，腰部抽搐明显减轻，术后1年无扶持下能够行走，有轻度后仰，改善率62.5%；例2术后疼痛消失，躯干后仰减轻，斜颈减轻，改善率66.7%；例3术后1年右侧腰肌安静时停止抽动，脊柱直立，但行走时仍有右弯，改善率50%。C组1例术后随访17个月，进行DBS参数调整9次，其中第1～6次调整期间未采取肌电监测手段，临床改善率23.1%；第7～9次调整中，根据肌电监测结果，逐步加大左侧电极刺激强度，相应减小右侧电极的刺激强度 （图1），临床改善率提高到67.3%。

3 讨 论

    3.1 成人型DT的临床特点 成人型DT明显多于儿童型，其受累部位固定，仅限于起始部位，通常累及颈部、颌面部和上肢，很少累及下肢[1]；与儿童期发病的原发性DT有明显差别，后者在5～10年内由起始部位逐渐发展至全身，预后较差。成年起病DT病人中最常见的是书写痉挛、眼睑痉挛、节段性DT、痉挛性斜颈等，其中眼睑痉挛采用氯硝安定口服或肉毒素注射效果良好，另外三类病人药物疗效不佳，病史超过2年即可考虑手术治疗。

    3.2 书写痉挛 症状仅累及手或前臂，并主要发生在握笔书写或演奏乐器过程中者，称为书写痉挛或音乐家痉挛[2]。病人做书写、演奏以外的动作时，手部灵活自如。其病因及发病机制不明，病人大多合并不同程度的焦虑症，说明可能与精神因素有关。本型药物治疗效果不佳，肉毒素注射持续时间短，复发后需要反复注射，产生抗体则无效。立体定向核团毁损手术阻断了丘脑VL核的异常爆发性电活动，使病人手部活动灵活，痉挛和震颤消失，是安全有效的治疗手段。本组12例书写痉挛是迄今最大宗的立体定向手术治疗报道。

    3.3 节段性DT 节段性DT功能障碍程度重，治疗难度大。本组3例均以躯干症状为主，表现为腰部后仰或侧弯，椎旁肌肉痉挛疼痛。本型通常需要双侧手术，但双侧毁损手术可能出现构音障碍、吞咽困难甚至认知障碍等并发症，即使采取非对称性靶点毁损，依然要承担较高的风险，临床上应尽量避免。本组手术后痉挛和疼痛很快消失，但对异常姿势的改善比较困难，尤其是单侧毁损手术。对于此类病人建议采用双侧DBS手术，或在一侧毁损之后，对侧采用DBS手术。

    3.4 痉挛性斜颈 痉挛性斜颈是最常见的成人型DT，当病情进展到一定程度时，保守疗法便很难奏效，肉毒素和其他肌松剂治疗只能暂时缓解症状。痉挛性斜颈病人的临床表现较复杂，头颈部姿势变化各异，因此，手术前应认真识别痉挛肌肉的部位，分析病人头部不同姿势与肌肉之间的关系。这在选择性外周神经和肌肉切断手术中已被证明非常重要，盲目手术易导致损伤过大，效果不佳[1]。DBS术后刺激参数的调整也同样会面临区分主要与次要痉挛肌肉的问题，需针对性设定刺激参数，用尽量短的时间达到预期疗效，减少电量耗损。

    对于C组1例混合型痉挛性斜颈病人，颈部姿势异常兼有旋转 （脸向右）、侧倾 （头靠向右肩） 与前倾三种成分，其责任肌肉群分别是左侧胸锁乳突肌和右侧夹肌 （脸向右旋转）、右侧肩胛提肌和右侧夹肌 （头靠向右肩，右肩上提） 和双侧胸锁乳突肌 （前倾）。体表观察与触摸可见上述肌肉肥厚，随意运动 （如写字） 时尤其明显，但无法区分主要痉挛肌在左侧还是右侧。该病人术后的刺激参数调整经历了两个阶段：第一阶段未采取肌电图监测手段，双侧电极刺激电压差别不大，并基本保持同步增减；这一阶段间隔15个月，至第7次参数调整前临床改善率仅23.1%。第二阶段为第7～9次参数调整，由于第7次调整前的肌电图监测示病人右侧夹肌活动强度明显大于其他肌群 （图2），因此予以加大左侧电极刺激强度，将右侧夹肌作为主要痉挛肌对待，病人主观感觉随即改善，且调整后当天的肌电监测即显示右侧夹肌活动强度明显降低。此后在继续加大左电极刺激强度的同时，逐步减小右电极的刺激强度，至第9次调整后，左电极刺激电压已比右侧高出2.7 V；这一阶段间隔2个月，临床改善率从23.1%提高到67.3%。

【参考文献】[1] 刘道宽, 蒋雨平, 江澄川, 等. 锥体外系疾病 [M]. 上海: 上海科学技术出版社, 2000: 231-243.

[2] Jabusch HC, Vauth H, Altenmuller E. Quantification of focal dystonia in pianists using scale analysis [J]. Mov Disord, 2004; 19(2): 171-180.