视交叉后颅咽管瘤的手术治疗

作者：潘军,漆松涛,樊俊,骆实

作者单位：南方医科大学附属南方医院神经外科， 广东 广州　510515       【摘要】  　　目的 探讨视交叉后部颅咽管瘤的显微手术经验。 方法 根据影像学所示肿瘤生长部位及扩展方向选择适当手术入路，对84例视交叉后部颅咽管瘤病人进行手术切除，并对术中技术要点及术后反应进行分析。 结果 本组全切除63例 （75.0%），近全切除20例 （23.8%），大部切除1例 （1.2%）。术后最常见的肿瘤残留部位是肿瘤与第三脑室底部前端连续处。术后最常见的下丘脑反应为尿崩症 （72例，85.7%） 及低钠、高钠血症 （63例，75.0%）。围手术期死亡2例 （2.4%）。对64例随访5年，复发9例。 结论 根据肿瘤生长方向及大小选择合适的手术入路，多数颅咽管瘤可以得到良好的长期控制。

【关键词】  颅咽管瘤； 视交叉； 手术入路； 尿崩症； 高钠血症

    1    对象与方法

    1.1    临床资料    男52例，女32例；年龄4~66岁，平均36岁，其中≤14岁21例。视力下降和 （或） 视野缺损58例，乏力、精神萎靡等下丘脑－垂体轴功能低下表现49例，颅高压症状46例；儿童生长发育迟缓10例，肥胖6例，多饮、多尿5例，青春期性征发育迟缓4例，智力低下或精神障碍3例，走路不稳1例；成人性功能障碍21例，月经紊乱或闭经16例，多饮、多尿6例，性格改变2例，走路不稳2例，昏迷1例。

    1.2    影像学检查    均行MRI扫描，示肿瘤最大直径2.0~7.5 cm，平均4.2 cm；实性肿瘤17例，囊实混合性67例　（伴巨大囊腔12例）。肿瘤均以鞍上池为中心，向视交叉后第三脑室方向生长，累及鞍内12例，累及脚间窝11例，不同程度累及斜坡4例；合并非交通性脑积水13例。行头颅CT扫描77例，示钙化68例，其中24例在鞍上池内可见直径 ＞1 cm的钙化块。根据肿瘤累及第三脑室底的程度将本组视交叉后颅咽管瘤分为三型：脑室外型18例，脑室内外型58例，广泛累及型8例。

    1.3    手术入路    根据分型选择手术入路，本组行以翼点入路为基础的额颞部入路68例，经纵裂胼胝体入路8例，翼点额下前纵裂联合入路8例。脑室外型肿瘤及部分突入第三脑室程度较轻者 （肿瘤主体位于第三脑室底水平以下） 采用标准翼点入路或向额部或颞部改良的扩大翼点入路，其中25例采用微创翼点小骨窗 （＜3 cm）。对于肿瘤后上部突入第三脑室明显者，多选择向额部扩大改良的翼点入路，额部骨瓣过中线以暴露前纵裂，通过终板切除视交叉后第三脑室内肿瘤。8例肿瘤主体完全占据第三脑室空间，采用经纵裂穹隆间第三脑室入路进行手术，额部骨瓣过中线，并结扎矢状窦前部，大脑镰从鸡冠附着处游离，充分暴露视交叉前后、颈内动脉内外侧间隙以及前纵裂，以利暴露巨大颅咽管瘤。对于极少数肿瘤完全占据第三脑室甚至突破室间孔而进入侧脑室者，则将过中线骨瓣后缘骨孔取在冠状缝后1 cm水平，必要时联合纵裂胼胝体穹隆间进入第三脑室进行手术。

    2    结    果

    2.1    肿瘤切除程度    MRI增强扫描示肿瘤全切除63例，近全切除20例 （图1），大部切除1例。对2例近全切除和1例大部分切除病人行辅助X－刀治疗。

    2.2    术后反应    围手术期高热16例，癫发作7例。术后视力恢复或好转49例，恶化3例。多饮、多尿72例 （85.7%），多为一过性，持续1个月以上者15例 （17.8%）；单纯低钠血症42例，高钠血症或高钠、低钠交替21例；一过性动眼神经麻痹2例；额颞叶挫伤或颅内再发血肿行2次开颅2例，再次术后长期昏迷1例。本组术后死亡2例 （2.3%），其中经双额下入路全切除术后合并严重尿崩及右额颞部硬膜下血肿1例，术后1 d再次手术清除血肿，1周后死于严重的下丘脑反应；另1例经右侧翼点入路全切除者术后发生顽固性高钠血症，9 d后死亡。

    2.3    随访结果    术后2年内每6个月回访1次，2年后每年1次；对于经济困难而无法按时复诊者则电话追踪病人生存状态及用药等情况。本组随访63例，时间12~78个月，平均32个月。随访期内肿瘤复发9例，包括全切除病例5例，次全切除3例，部分切除1例。

    3    讨    论

    3.1    手术入路选择    视交叉下后方是额下及翼点入路的一个盲点，以往对于肿瘤累及第三脑室者多采用经纵裂胼胝体穹隆间入路或经皮质室间孔第三脑室入路[1，2]。但由于该部位肿瘤大小及扩展方向变异很大，肿瘤钙化特征各异，因此无一种入路可满足所有视交叉后颅咽管瘤的显微手术要求。根据术前MRI判断肿瘤与第三脑室底关系对指导手术入路有一定临床意义。少数视交叉后颅咽管瘤对第三脑室底是推挤关系，第三脑室底保持完整，该类肿瘤可选择翼点入路经视交叉及视束下方入路，也可仅经视交叉前间隙完成全部手术操作，术后第三脑室底多保持完整，应避免使用经终板或经上方进入第三脑室的入路[3]。多数视交叉后颅咽管瘤由于肿瘤突破第三脑室底，占据了第三脑室的空间，应根据肿瘤累及第三脑室的程度及扩展方向选择相应的手术路径。对于肿瘤在视交叉后位置较高处突破第三脑室底者，经标准翼点或向额部改良的翼点入路无法直视第三脑室内肿瘤，应选择经终板或经纵裂入路，从上方进入第三脑室手术；此时终板入路的使用常取决于肿瘤撑开终板的程度以及前交通动脉复合体与终板的关系，有时因前交通动脉复合体阻挡，终板间隙显得过于拥挤，不利于手术操作，则应考虑经前纵裂胼胝体切开进入第三脑室。对于累及范围广泛的巨大肿瘤，文献报道多选择双侧额下入路[4]，本组则多选择经单侧额部骨瓣过中线开颅，并结扎矢状窦前部，游离大脑镰，术中充分使用视交叉前间隙以及终板、前纵裂等间隙，使得巨大肿瘤得到良好暴露，提高了肿瘤全切除率。

    3.2    术后反应    术后下丘脑反应是颅咽管瘤术后病死率、病残率高的重要原因，特别是视交叉后型[5，6]。由于肿瘤与垂体柄关系密切，多数病人术后伴有不同程度尿崩，但持续超过1个月的尿崩发生率并不高，且经抗利尿激素治疗多可得到良好控制，持续性尿崩只见于极少数病人。血钠紊乱是另一种常见的并发症，对低钠血症病人给予相应的补充一般效果良好；而高钠血症则预示着下丘脑反应严重，我们的经验是，术后短期内禁用含钠液体，根据生化检查结果再给予相应处理，经补液、胃管内使用白开水等措施后多能逐步控制，必要时可给予低渗液灌肠、透析等措施。值得注意的是，纠正高钠血症时多迅速转为低钠血症，高钠、低钠交替出现是下丘脑功能紊乱的常见表现，血钠水平的剧烈变化常常带来高热、抽搐发作等反应，因此，术后必须密切监测血钠水平[7]。围手术期皮质激素以及甲状腺素的替代治疗也是必需的，但使用方法远未达到标准化。

 3.3    术后随访    本组有限的随访资料说明：肿瘤复发及术后死亡多发生于术后2年内，最长复发时间为术后5年。提示术后5年内应严密随访，特别是术后2年内，有条件者应每6个月行影像学复查。

【参考文献】  [1] 马振宇, 张玉琪, 罗世祺. 经胼胝体-穹隆间入路切除儿童第三脑室肿瘤 [J]. 中华神经外科杂志, 2000, 16(4): 207-209.

[2] 张玉琪, 王忠诚, 马振宇, 等. 儿童颅咽管瘤手术治疗和长期随访 [J]. 中华神经外科杂志, 2005, 21(9): 516-520.

[3] MAIRA G, ANILE C, CLOLSIMO C, et al. Craniopharyngiomas of the third ventricle: trans-lamina terminalis approach [J]. Neurosurgery, 2000, 47(4): 857-865.

[4] FAHLBUSCH R, HONEGGER J, PAULUS W, et al. Surgical treatment of craniopharyngiomas: experience with 168 patients [J]. J Neurosurg, 1999, 90(2): 237-250.

[5] 石祥恩, 王忠诚, 黄文宇. 颅咽管瘤全切术后水钠平衡紊乱的治疗 [J]. 中华神经外科杂志, 2000, 16(4): 210-212.

[6] 漆松涛, 陈状, 方陆雄, 等. 颅咽管瘤全切术后钠代谢紊乱及处理 [J]. 中国临床神经外科杂志, 2004, 9(3): 173-175.

[7] 孙宇, 张玉琪. 儿童颅咽管瘤术后血钠紊乱与癫相关性的研究 [J]. 中华神经外科杂志, 2005, 21(9): 521-523.