面部移位入路手术治疗侵及颅底的青少年鼻咽纤维血管瘤

作者:张黎,郭京 作者单位：卫生部北京中日友好医院神经外科， 北京 100029        【摘要】  　　目的 探讨采用经上颌骨翻转面部移位入路手术切除侵及颅底的青少年鼻咽纤维血管瘤的临床意义。 方法 对5例青少年病人取面部Weber-Ferguson切口，采用经上颌骨翻转面部移位入路手术切除广泛侵及颅底的鼻咽纤维血管瘤。 结果 均达到显微镜下肿瘤全切除，随访中未发现肿瘤复发。 结论 经上颌骨翻转面部移位入路手术切除侵及颅底的青少年鼻咽纤维血管瘤具有显露充分，肿瘤切除彻底，不损伤脑组织的优点，疗效满意，并发症少。

    【关键词】  血管纤维瘤； 鼻咽肿瘤； 颅底； 神经外科手术

    Transmaxillary approach for advanced juvenile nasopharyngeal angiofibroma

    invasive to the skull base: report of 5 cases

    ZHANG Li, GUO Jing

    Department of Neurosurgery, China-Japan Friendship Hospital, Ministry of Public Health, Beijing 100029, China

    Abstract:  Objective  To study the clinical significance of transmaxillary approach for surgical removal of advanced juvenile nasopharyngeal angiofibroma invading the skull base.  Methods  Five cases of advanced juvenile nasopharyngeal angiofibroma invading skull base were treated via transmaxillary approach combined with Weber-Ferguson incision for surgical removal of the tumors.  Results  Total removal of tumor was achieved under microscope in all the patients. Follow-up revealed no relapse.  Conclusion  Better exposure and complete removal of advanced juvenile nasopharyngeal angiofibroma invading the skull base could be achieved via transmaxillary approach with good efficacy and few complications.

    Key words:  angiofibroma;  nasopharyngeal neoplasms;  skull base;  neurosurgical procedures        自2002年1月~2006年6月，我们采用经上颌骨翻转面部移位入路手术切除5例广泛侵及颅底的青少年鼻咽纤维血管瘤 （nasopharyngeal angiofibroma，NPA），疗效满意，并发症少，现报告如下。

    1    对象与方法

    1.1    临床资料    均为男性，年龄9~15岁。临床主要症状有头痛、视力减退、复视、吞咽困难、呼吸困难、声音嘶哑及鼻出血。病程7 d~6个月。术前均行头颅CT和MRI检查。肿瘤平均大小：5.5 cm × 4.5 cm × 4.0 cm，均为广泛侵及颅底的进展期病例。4例行全脑血管造影术以明确肿瘤血供 （图1），并同时行肿瘤供血动脉 （多为颌内动脉及脑膜中动脉） 栓塞术。2例为术后复发病例。

    1.2    手术方法    经鼻气管插管全身麻醉4例，因口鼻咽部肿瘤巨大无法行经鼻气管插管而行气管切开后插管1例。常规监测平均动脉压和中心静脉压。取面部Weber-Ferguson切口[1] （图2），诸层浸润副肾上腺素生理盐水，切开至骨面，剥离眶筋膜显露眶下裂，进而显露上颌骨颧突、梨状孔、上齿槽正中，以高速摆锯锯开上颌骨颧突、额突，自口腔沿硬腭后缘横行切开病侧软腭，以线锯自上齿槽正中锯开上颌骨和硬腭，凿开病侧翼突根部，上述四处骨性连接均离断后即可将整块上颌骨连同硬腭及下鼻甲翻向侧方。控制颌内动脉和翼丛的出血，将局部肉眼可见肿瘤切除后置手术显微镜，切除颅底受累骨质，形成一骨窗，经该骨窗分块切除肿瘤。对手术后硬膜缺损进行修补，其中采用额颞部带血管蒂之帽状腱膜瓣翻转覆盖修补2例，翻转鼻甲黏膜及手术侧颊脂垫覆盖修补2例，取手术侧颊脂垫及颞肌修补1例。上颌骨复位并以钛板、钛钉固定。填塞创腔及鼻腔。缝合软腭及面部切口。手术时间平均5.5 h。

    2    结    果

    术中见肿瘤包绕颈内动脉3例，侵及海绵窦4例，累及斜坡5例，累及颅前窝底3例，累及颅中窝底4例，侵及蝶窦、后组筛窦5例，侵及颞下窝4例，累及枕大孔及寰椎前1例；肿瘤蚀透硬膜脏层1例。5例病人均达到显微镜下肿瘤全切除 （图3，4），术后均无新的脑神经损伤表现。术中平均出血2 120 ml，平均输血2 320 ml，无死亡。颜面部切口均达到Ⅰ期甲级愈合。全部病人获12~50个月随访，未发现肿瘤复发，生活质量佳。并发症：手术侧眼球外斜视伴轻度复视1例，开口受限1例；随访期间均好转。手术切口瘢痕在术后1年多已不明显。

    3    讨    论

    NPA少见，好发于青少年男性，病因不明。影像学上以局部骨质破坏、广泛浸润性生长和均匀明显增强为特点 （图3）。局限于鼻腔及附近的NPA采用经鼻内镜手术即可获良效。广泛侵及颅底的进展期病例极少见。由于斜坡前方口鼻咽部空腔较大，且此处肿瘤常破坏骨质而呈膨胀性生长，起病隐匿，早期多无明显症状，一旦发现肿瘤多已非常巨大。NPA对放射治疗不敏感，所以治疗上以手术切除为首选。术中肿瘤切除程度是影响复发率和5年生存率最重要的因素[2，3]。广泛侵及颅底的进展期病例因肿瘤位置深在，包绕或邻近诸多重要血管、神经，周围又有骨性结构阻挡，根治性手术难度极大。

    对于广泛浸润的肿瘤可能需要联合应用多种入路[2]，甚至分期手术[4，5]，给病人带来巨大痛苦和负担。Carrillo等[3]率先提出上颌骨翻转面部移位入路进入颅底，该入路的最大优点是可在不牵拉损伤脑组织的情况下良好显露蝶筛、鞍区、海绵窦、颅前中窝底、整个斜坡、颞骨岩部和咽部等部位的病变，利于在肉眼下全切肿瘤的同时充分保护邻近的重要结构。我们将此入路应用于广泛侵及颅底的进展期青少年NPA的手术治疗，深感其具有显露充分，肿瘤切除彻底，可同时满意修补颅底缺损的优点。

 对于青少年NPA病例，行上颌骨翻转面部移位入路手术需要特别注意的是：①该术式创伤大，手术时间长，NPA血供极丰富，肿瘤切除时出血较多[2]，而青少年病人对出血的耐受力差，因此，术前应充分备血，并在术前1 d行全脑血管造影术以明确肿瘤血供，同时行肿瘤供血动脉栓塞术以减少术中出血；术中离断上颌骨四处骨性连接的过程应尽量缩短，翻开上颌骨后立即处理颌内动脉和翼丛的活动性出血，切除肿瘤过程中应耐心仔细止血。②广泛浸润的巨大肿瘤可充满口鼻咽部，无法行经鼻气管插管，而本术式不可行经口气管插管，因为手术结束后上颌骨复位时需恢复正常的咬合关系；因此，对此类病人应行气管切开后插管。③硬膜有强大的抗侵蚀能力，不同于自颅底向鼻咽部侵犯的肿瘤，自鼻咽向上侵及颅底的纤维血管瘤多位于硬膜外，术中应先自肿瘤的外围剥离和显露正常硬脑膜，然后沿硬脑膜将肿瘤剥离并分块切除，多可保持硬脑膜的完整性；如有硬脑膜破裂或缺损则应严密修补。④肿瘤广泛浸润颅底，导致斜坡周围正常骨结构破坏、消失，故向两侧手术切除肿瘤时应注意保护海绵窦、颈内动脉、视神经等重要结构。⑤蝶窦和斜坡的肿瘤切除后，瘤床底部的硬脑膜、两侧的颈内动脉、海绵窦等均与鼻咽腔直接相通，必须用有活力的组织瓣覆盖隔开，方可保证不会因感染和被口咽腔的消化液侵蚀，导致颅内感染及致命性的大动脉破裂出血。当缺损较大，术中显露双侧颈内动脉、海绵窦时，我们通常用额颞部带血管蒂之帽状腱膜瓣翻转覆盖修补；如缺损不大，只部分显露颈内动脉、海绵窦，则可翻转鼻甲黏膜及手术侧颊脂垫，或取手术侧颊脂垫及颞肌覆盖修补。

    采用上颌骨翻转入路手术切除广泛侵及颅底的进展期青少年NPA具有其独特的优势[2-4]。能够在直视下一次全部切除肿瘤，显露并保护重要的血管神经结构，同时妥善修补颅底缺损，是本术式的最大优点。虽然该术式的手术直接创伤较大，但并未带来严重影响病人生活质量的并发症。国外的长期随访研究表明：面部移位入路手术不会对病人日后的颌面骨发育造成不良影响[6]。本组关闭切口均采用整形外科缝合技术，术后1年随访时面部瘢痕多已不明显，对病人面部外观几乎不构成影响。

【参考文献】  [1] 张黎, 郭京, 于炎冰, 等. 经上颌骨翻转入路手术切除斜坡脊索瘤 [J]. 中国微侵袭神经外科杂志, 2005, 10(8): 349-350.

[2] BALES C, KOTAPKA M, LOEVNER L A, et al. Craniofacial resection of advanced juvenile nasopharyngeal angiofibroma [J]. Arch Otolaryngol Head Neck Surg, 2002, 128(9): 1071-1078.

[3] CARRILLO J F, CELIS M A, RAMIREZ-ORTEGA M, et al. Osteoplastic maxillotomy for treatment of neoplasms of the nasopharynx and infratemporal fossa [J]. Ann Otol Rhinol Laryngol, 2005, 114(1 Pt 1): 58-64.

[4] HARDILLO J A, VANDER VELDEN L A, KNEGT P P. Denker operation is an effective surgical approach in managing juvenile nasopharyngeal angiofibroma [J]. Ann Otol Rhinol Laryngol, 2004, 113(12): 946-950.

[5] DONALD P J, ENEPIKEDES D, BOGGAN J. Giant juvenile nasopharyngeal angiofibroma: management by skull-base surgery [J]. Arch Otolaryngol Head Neck Surg, 2004, 130(7): 882-886.

[6] LOWLICHT R A, JASSIN B, KIM M, et al. Long-term effects of Le Fort Ⅰ osteotomy for resection of juvenile nasopharyngeal angiofibroma on maxillary growth and dental sensation [J]. Arch Otolaryngol Head Neck Surg, 2002, 128(8): 923-927.