小儿髓内皮样囊肿的临床特征及治疗 （附12例分析）
发表时间：2009-06-19 浏览次数：910次
作者:靳文,陈淑芸,刘赵鹤,龙江
作者单位：山西省儿童医院外科， 山西 太原 030013 【摘要】 目的 探讨小儿髓内皮样囊肿的临床特征及治疗方法。 方法 回顾性分析12例髓内皮样囊肿病儿的症状、体征、治疗方法及随访情况。 结果 均行显微手术切除髓内皮样囊肿，并经病理证实。术后临床症状均明显改善。术后1年，MRI示髓内皮样囊肿均完全消失。 结论 髓内皮样囊肿常合并背部皮肤窦道，手术切除窦道及囊肿是改善临床症状的唯一途径。
【关键词】 皮样囊肿 脑膜炎 细菌性 脊髓肿瘤 皮肤窦道
髓内皮样囊肿是小儿椎管内常见的良性病变，常合并背部皮肤窦道，易引起不同程度的下肢功能障碍及括约肌功能障碍或脑膜炎症状。我院自1999年6月～2005年8月，共诊治12例髓内皮样囊肿病儿，均经显微手术治疗，随访疗效良好。现总结报告如下。
1 对象与方法
1.1 一般资料 男7例，女5例；年龄1个月～10岁，平均3.5岁。病变部位：颈段1例，胸腰段2例，腰骶段8例，骶段1例。合并背部皮肤窦道10例，双下肢活动障碍及疼痛5例，双下肢感觉减退4例，大小便失禁3例；以高热、呕吐、抽搐 （脑膜炎症状） 起病4例。
1.2 影像学检查 X-线平片检查示椎管管腔增宽、椎弓根偏窄、椎弓根间距离加宽6例，合并椎体畸形 （椎体融合、分节不全） 3例。均行MRI检查，示T1加权像呈低信号，T2加权像呈高信号，增强后囊壁无明显强化。
1.3 治疗方法 本组8例病儿行Ⅰ期手术切除髓内皮样囊肿。有背部皮肤窦道者，手术可沿窦道外壁分离至椎板缺损处，切除缺损上下各一节段棘突椎板，暴露硬膜囊，多数病儿该部位硬膜囊明显膨胀，搏动弱。根据术前MRI检查判断肿瘤范围，再逐渐扩大切除椎板。从中线处切开硬脊膜，暴露髓内皮样囊肿，将硬膜切开至正常脊髓移行处，显微镜下沿后正中线切开脊髓背侧，即可见皮样囊肿为白色豆腐渣样物质，混杂毛发等，以刮匙和吸引器将其吸除干净，囊肿壁多与脊髓黏连紧密，在避免损伤脊髓的情况下，尽量将囊肿壁完全切除干净。髓内皮样囊肿切开处不予缝合，严密缝合关闭硬脊膜。另4例病儿以高热、呕吐、抽搐起病，先接受神经内科治疗，诊断为化脓性脑膜炎，使用抗生素治疗后好转出院，后又出现脑膜炎反复发作，体检发现背部皮肤窦道反复渗液，行MRI检查确诊为髓内皮样囊肿，积极抗感染后行手术治疗。
2 结果 本组均全切除髓内皮样囊肿。病理检查证实均为皮样囊肿。术后随访1～6年。4例双下肢感觉减退病儿中，术后0.5年恢复正常2例，1年均恢复正常；5例双下肢活动障碍及疼痛病儿中，术后1年恢复正常2例，术后2年恢复正常2例，症状改善不明显1例；3例大小便失禁病儿中，术后2年症状略改善2例，术后4年能自主控制小便但大便仍费力，另1例症状改善不明显；4例合并脑膜炎病儿术后均未再出现脑膜炎症状。本组术后1年均复查MRI，示髓内皮样囊肿完全消失，无一例复发。 3 讨论 髓内皮样囊肿属先天性肿瘤，由胚胎发育期残存的胚层细胞发展而来，可包含表皮、脱屑及皮肤附件如汗腺、皮脂腺、毛囊等。60%的髓内皮样囊肿伴背部皮肤窦道[1]；本组10例伴背部皮肤窦道。皮肤窦道在正中线走行，易继发感染，如进入硬膜内则易导致脑膜炎反复发生。本组4例病儿因发热、呕吐、抽搐先接受神经内科治疗，经腰椎穿刺检查诊断为化脓性脑膜炎，用抗生素治疗好转后出现症状反复，体检发现背部皮肤窦道，行MRI检查发现髓内皮样囊肿，经手术切除囊肿后未再发生脑膜炎。文献报道：若背部皮肤窦道病儿行MRI检查发现窦道向硬脊膜内延伸或有皮样囊肿，应早期行外科手术干预[2，3]。髓内皮样囊肿发生在不同节段，引起的临床症状不尽相同。根性疼痛多有发生，本组5例病儿有双下肢疼痛，随着囊肿逐渐增大，神经压迫症状逐渐出现，屈躯、下肢伸直可引起疼痛加重。由于多数皮样囊肿发生在腰骶节段，累及脊髓圆锥部位，导致出现双下肢活动障碍或感觉减退，部分病儿出现括约肌功能障碍。 对颅内炎症反复发作，腰背部有皮肤窦道的病儿，应及时行MRI检查了解髓内有无皮样囊肿。对于病史较长，逐渐发生脊髓或神经根受压症状，脊柱X-线平片示明显椎管腔压迫性损害征象的病儿，也应考虑本病。诊断除依靠临床症状和体征外，脊髓MRI检查有重要价值。MRI检查是目前诊断髓内皮样囊肿的最佳手段，不仅能清楚显示囊肿的部位、范围，同时能了解脊髓形态、圆锥部位、皮肤窦道与囊肿的关系等。髓内皮样囊肿一般在T1加权像上呈低信号，T2加权像上呈高信号。需注意与髓内其他肿瘤的鉴别，我们曾收治1例脊髓髓内恶性神经纤维瘤，术前MRI表现与皮样囊肿很难区分。 髓内皮样囊肿为良性病变，唯一有效的方法是手术切除。对合并皮肤窦道的病儿，如皮肤窦道无感染可一并切除，如感染则需控制后再切除。手术多采用后正中切口，沿窦道外壁分离至椎板缺损处，切除缺损上下缘棘突、椎板，暴露硬膜囊，多数病儿该部位硬膜囊明显膨胀、搏动弱。依据术前MRI检查判断肿瘤范围，再逐渐扩大椎板开窗范围。正中线切开硬脊膜至与正常脊髓移行处，四周以棉片保护，脊髓后正中切开，即见皮样囊肿，将其白色豆腐渣样内容物及毛发等以刮匙分块剔除。囊壁常与脊髓黏连紧密，在避免损伤脊髓的情况下尽量将囊肿壁切除干净。由于囊肿内容物可引起化学性脑膜炎[4]，所以术中应尽量保护好切口，避免内容物向蛛网膜下腔扩散。术后应用抗生素预防感染。本组均经手术完整切除囊肿，术后随访1~6年，均无复发，大部分病人临床症状明显改善。
【参考文献】 [1] GROSSMAN R G. 神经外科学(第2版) [M]. 王任直, 译. 北京: 人民卫生出版社, 2002: 55-56.
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[3] LIN K L,WANG H S, CHOU M L, et al. Sonography for detection of spinal dermal sinus tract [J]. J Ultrasounel Med
