颅咽管瘤的手术入路选择 （附56例分析）

作者:刘家传,王金标,张永明

    作者单位：中国人民解放军第105医院神经外科， 安徽 合肥 230031        【摘要】  目的 探讨鞍区颅咽管瘤的手术入路选择及并发症防治措施。 方法 对56例颅咽管瘤病人选用不同的手术入路切除肿瘤，其中经翼点和改良翼点入路34例，额下入路11例，胼胝体-透明膈间隙-穹隆间入路6例，前纵裂-终板联合额下入路5例。 结果 肿瘤全切除32例 （57.1%），近全切除17例 （30.4%），大部分切除7例 （12.5%）。术后死亡1例。主要并发症：尿崩症18例 （32.1%），电解质紊乱26例 （46.4%）。 结论 对颅咽管瘤病人选择合适的手术入路，有利于在直视下显露并全切除肿瘤；熟练的显微神经外科技术，熟悉鞍区的解剖关系并重视术中对下丘脑的保护，是降低术后并发症的重要环节。

    【关键词】  颅咽管瘤 显微外科手术 手术入路

    Approach selection for craniopharyngiomas: analysis of 56 cases

    LIU Jiachuan, WANG Jinbiao, ZHANG Yongming, et al

    Department of Neurosurgery, 105th Hospital of PLA, Hefei 230031, China

    Abstract:  Objective  To investigate the surgical approach selection for craniopharyngioma, and explore the preventive and therapeutic strategies for surgical complications.  Methods  Fifty-six patients with craniopharyngiomas were operated on via different approaches, including pterional and  modified pterional in 34 cases, subfrontal in 11, transcallosal-interseptal-interforniceal in 6, and transfrontal interhemispheric combined with transsubfrontal in 5.  Results  Total removal of the tumor was achieved in 32 cases (57.1%), subtotal in 17 (30.4%), and partial in 7 (12.5%). After the surgery, 1 case died (1.8%). Major postoperative complications included diabetes insipidus in 18 cases (32.1%) and electrolyte disturbance in 26 (46.4%).  Conclusion  Choosing appropriate approaches is helpful to directly expose and totally remove the craniopharyngioma. Skilled microsurgical techniques, acquaintance with the anatomy in the saddle area and protecting hypothalamus from injury are the keys for preventing postoperative complications.

    Key words:  craniopharygioma;  microsurgery;  approaches    

  颅咽管瘤是常见的鞍区良性肿瘤，由于其生长方式、组织类型的不同以及涉及邻近重要神经结构的复杂性，应根据不同情况实施不同的手术入路，这与肿瘤切除程度及术后是否出现严重并发症存在直接关系。选择合适的手术入路是做到最大程度切除肿瘤的先决条件，如何依据手术条件权衡不同入路的利弊关系，值得探讨。自1995年6月~2005年12月，我们采用不同入路手术治疗颅咽管瘤56例，现总结报告如下。

    1    对象与方法

    1.1    一般资料    男37例，女19例；年龄8~66岁，平均31.8岁。临床主要表现为视力及神经内分泌损害，包括视力下降35例，其中双颞侧偏盲10例，一侧失明3例；多饮、多尿17例；头痛12例，其中进行性意识障碍3例，颅高压表现3例；明显发育迟缓5例。

    1.2    术前准备    术前常规口服地塞米松0.75 mg，3次/d，3~5 d。麻醉前肌肉注射地塞米松10 mg、安定10 mg。对4例合并重度脑积水病人于术前48 h放置对侧侧脑室外引流。

    1.3    手术入路及方法    采用改良翼点入路25例，翼点入路9例，额下入路11例，胼胝体-穹隆间入路6例，额部纵裂-终板和额下联合入路5例 （其中复发性肿瘤4例）；共选择5种不同的手术入路。改良翼点入路根据手术暴露的需要，在翼点入路的基础上，切口偏向颞后的弧度加大，过中线后在发迹内做相应延长，使骨窗扩大；额下入路及胼胝体-穹隆间入路可以取相似的皮瓣或冠状皮瓣，前者骨窗缘平颅前窝底，后者采用一侧过中线开骨瓣，骨窗后缘过冠状缝，结扎前1/3矢状窦；采用联合入路时在同一皮瓣下形成过中线骨瓣。选择改良翼点入路例数最多，常规开颅后，在显微镜下开放侧裂池，充分引流脑脊液，使脑压降低后，再解剖视交叉池、颈动脉池及需要的相关脑底池，根据视交叉的位置，先从最容易分离肿瘤的间隙切除肿瘤，吸出囊液或囊内有效切除肿瘤后，鞍上各间隙会相应扩大。待瘤壁变薄后，向肿瘤中心方向翻转或旋转牵引瘤包膜，沿其周围蛛网膜间隙分离瘤壁，以微弱的电流或射频双极电凝贴近瘤壁，电凝可能来自大脑前或前交通动脉的供血管。利用鞍上各解剖间隙，对已作充分瘤内切除但仍不能显露和拖垫开的肿瘤界面，锐性分离肿瘤与重要结构的黏连，避免过度牵拉造成邻近组织结构的损伤，同时特别注意对垂体柄的辨认和保护 （图1）。充分行瘤内减压及切除两侧瘤壁后，靠近第三脑室的肿瘤相对容易剥离，大脑后动脉及后交通动脉很少参与供血；遇到较大不规则的团块状钙化时，要防止其锐利的边缘伤及邻近结构。结合调整头位及相关环节，争取全切肿瘤 （图2）。

    1.4    术后处理    除常规使用镇静剂及抗癫药物外，予地塞米松5 mg肌肉注射，1次/6 h。术后定时检测尿量及血钠水平，判断术后尿崩程度[1]。出现尿崩时，应用垂体后叶素将尿量控制在3 000 ml/d左右，根据尿量、血电解质情况判断和调整水、钾、钠及垂体后叶素用量。出现高热时，可使用人工冬眠、氢化可的松琥珀酸钠及物理降温，使用降温床能及时控制体温。采取综合措施，加强对呼吸及消化道的管理。

    2    结    果

    2.1    手术结果    术后2~3个月行头颅CT和MRI增强扫描，判断肿瘤切除程度 （表1）。本组肿瘤全切除32例 （57.1%），次全切除17例 （30.4%），大部分切除7例 （12.5%）。

 2.2    术后并发症    术后出现不同程度血电解质紊乱26例 （46.4%），轻、中度尿崩症18例 （32.1%）；经治疗后症状多在1周左右恢复，无长期尿崩。另外，出现癫发作1例，持续高热、昏迷1例，对侧硬膜外血肿1例。

    2.3    随访及复发情况    术后2~3个月复查视力34例，其中较术前改善18例，单侧视力下降3例，无变化13例。术后对囊壁不易完全剥离和点状钙化范围较广而行次全切除中的12例行常规剂量鞍区放射治疗，其中2例多囊性病人分别在术后7个月和10个月复发。大部分切除病例中5例辅以γ－刀治疗，均获2年随访，残瘤体积基本无变化。全切除病例获长期随访7例，最长时间4年，均无复发。

    3    讨    论

    3.1    手术入路的选择    入路的选择直接关系到能否做到全切除或近全切除肿瘤，原则是以最短的手术路径、最小程度的脑结构损伤，获得最大程度的显露并全切除肿瘤。迄今为止，国内外多数学者主张采用经翼点入路切除颅咽管瘤[1]。我们认为，术前应根据临床表现、肿瘤影像学特征等，对肿瘤生长方式、组织学特征以及向邻近脑结构侵犯的主要途径进行综合分析，对肿瘤侵犯范围、累及结构进行充分的评估，以选择合适的入路。入路选择原则：①翼点入路适用于切除鞍区、视交叉旁和部分向鞍后生长的肿瘤。由于肿瘤常向后上侵及第三脑室前部，仍存在术野死角，近年来，多趋向采用翼点－终板入路全切除肿瘤。②改良翼点入路的解剖视野开阔，以最小的脑牵拉可获得更好的显露。翼点及改良翼点入路的最大优势还在于显露肿瘤前能利用开放侧裂池充分降低脑压，因此可减轻对深部脑结构的牵拉。③当囊性为主的颅咽管瘤主体位于第三脑室及部分位于第三脑室前部时，采用经胼胝体-透明膈间隙-穹隆间入路手术，路径最短，能较充分地显露肿瘤顶部。注意骨窗需过中线，后缘过冠状缝，结扎并切断额部前1/3处的矢状窦，随时调节自动牵开器的力度及脑压板的位置，避免持续压迫深部静脉影响其回流。对于突入到第三脑室的鞍上肿瘤，其表面被覆着重要的第三脑室底部结构，只能限制性切开最薄层部位，以避免损伤相关的下丘脑结构。④当肿瘤主体从第三脑室前间隙向上生长时，视交叉受压前移，选择额部纵裂-终板第三脑室前部入路。取冠状皮瓣，跨中线骨瓣，结扎并切断前1/3矢状窦，可借助侧脑室穿刺置管行脑室液控制性外引流。肿瘤压迫使第三脑室底推压变薄，并与终板融合成膜，切开该融合膜显露并切除肿瘤，尽量保留前交通动脉[2]。对于体积巨大、结构复杂的复发性颅咽管瘤，有时为避免原入路的广泛黏连和解剖结构不清，可考虑改变手术入路，如采用前纵裂-终板联合额下入路有助于利用蛛网膜间隙及分辨深部解剖结构。⑤额下入路主要适用于肿瘤主体在垂体柄前部，从视交叉前间隙向额底生长的囊性肿瘤；在肿瘤的血供方面，常因其部位不同而存在差异，鞍外部分接受大脑前和前交通动脉的小分支供血，侧面接受后交通动脉的分支血供。脑室外的肿瘤很少接受大脑后和基底动脉分支的血供，可适当牵拉其囊壁的后部以切除肿瘤。当肿瘤紧靠第三脑室底部时，应注意可能有来自大脑后动脉的分支参与供血。处理黏连于第三脑室底部的斑点状钙化时，应尽量减少不适当的剥离性损伤，以防术后出现严重并发症。术前行视觉诱发电位检查，有助于判定视觉通路损害的部位。有明确视力损害者，应选择在视力损害严重的同侧入路。经胼胝体入路的术后早期并发症发生率相对较高，表现为尿崩和短时性记忆损害。

    3.2    重视下丘脑的解剖结构与功能的对应关系    与鞍区肿瘤手术相关的较大血管和神经容易在直视下显露、分离并加以保护。当术中涉及到第三脑室前下壁和垂体柄时必须有所警觉，并在手术过程中仔细辨认其相关的解剖结构。由于颅咽管瘤起源于垂体柄者居多，随着肿瘤体积增大，对其压迫推移，术中对垂体柄的位置常难以确定，受压变薄的第三脑室前下壁结构难以辨别。在显露肿瘤后，先作肿瘤囊内充分切除很重要，只有瘤壁塌陷后，才利于直视下分离瘤周间隙，同时发现和处理相关供血支；沿其蛛网膜间隙分离，可减少出血。在处理第三脑室前下壁、垂体柄和鞍膈时，应避免持续使用电凝产生热累积损伤效应，以减少严重并发症的发生。侵袭性操作的程度与术后并发症的严重程度有直接关系。

    3.3    熟练和完善手术操作技巧    手术操作造成的牵拉性损伤在鞍区手术过程中的表现是多方面的。以下原因可导致术后出现严重并发症：①在脑脊液引流不充分时，操之过急容易造成使用牵开器力度过重。②显露肿瘤时对瘤周结构的不适当剥离和牵拉。③瘤内减压不充分，使瘤周界面显示不清，切除肿瘤过程中牵拉损伤邻近重要结构，尤其是牵拉和剥离损伤第三脑室前下壁及垂体柄。我们认为：对于囊性颅咽管瘤，术中可边分离边穿刺分隔中的囊液，逐步缩小体积，借助瘤周间隙完成瘤壁剥离。

    3.4    权衡肿瘤全切与术后生活质量    必须重视颅咽管瘤手术后的生活质量，对于体积巨大及结构复杂的颅咽管瘤，术前和术中均必须根据具体条件，综合考虑并权衡切除肿瘤到达某种程度时的相应结果。肿瘤显露不良使深部结构难以辨别，往往难以全切除肿瘤，术后并发症发生率高。肿瘤全切除病例术后出现尿崩及严重下丘脑损伤的比例高，而非全切除者术后并发症发生率相对较低。颅咽管瘤即使可以做到镜下全切除，但由于受重要神经、血管结构以及显微镜视角的限制，还不可能做到病理学意义上的全切除，因此，存在一定的复发率是不可避免的。我们认为，颅咽管瘤的手术原则为：尽可能在追求保全和恢复现有视力及下丘脑功能的前提下，争取最大程度地切除肿瘤，同时避免术中对重要结构过多牵拉和剥离，减少术后出现严重并发症。此外，应重视术后并发症的防治，追求病人术后生活质量的恢复和提高。对囊性颅咽管瘤实施放疗及立体定向放射治疗，也可获得较好的疗效[3，4]。

【参考文献】[1] 熊文德, 李旭琴, 石伟军, 等. 翼点入路经终板切除成人颅咽管瘤7例 [J]. 中华神经外科杂志, 2005, 21(4): 250-251.

[2] SHIBUYA M, TAKAYASU M, SUZUKI Y, et al. Bifrontal basal interhemispheric approach to craniopharyngioma resection with or without division of the anterior communicating artery [J]. J Neurosurg, 1996, 84(6); 951-956.

[3] 徐荣, 潘力, 徐启武, 等. 囊性、囊实性颅咽管瘤的立体定向囊内放疗 [J]. 中国微侵袭神经外科杂志, 2002, 7(3): 142- 144.

[4] FRAIOLI M F, SANTONI R, FRAIOLI C, et al. "Conservative" surgical approach and early postoprative radiotherapy in a patient with a huge cystic craniopharyngioma [J]. Childs Nerv Syst, 2006, 22(1): 151-163.