海绵窦畸胎瘤的诊断与手术治疗

作者:漆松涛,龙浩,潘军,张喜安 

    作者单位：南方医科大学附属南方医院神经外科， 广东 广州 510515           【摘要】  目的 探讨海绵窦畸胎瘤的临床诊断和治疗方法。 方法 回顾性分析3例海绵窦畸胎瘤的临床资料。均采用翼点硬膜下入路显微神经外科手术切除肿瘤，其中2例为海绵窦内畸胎瘤，1例为海绵窦外侧壁畸胎瘤。 结果 肿瘤均全切除，术后病理检查示均为成熟性畸胎瘤，无手术死亡。1例术前自发破裂的海绵窦内畸胎瘤术后加行放疗。随访6个月～3年肿瘤均无复发。 结论 海绵窦肿瘤术前影像学评估非常重要，对于良性海绵窦畸胎瘤，积极的显微手术切除一般可获得满意的治疗效果。

   【关键词】  畸胎瘤 海绵窦 神经外科手术

    Diagnosis and surgical treatment of cavernous sinus teratoma

    QI Songtao, LONG Hao, PAN Jun, et al

    Department of Neurosurgery, Nanfang Hospital, Southern Medical University, Guangzhou 510515, China

    Abstract:  Objective  To investigate the clinical diagnosis and treatment of cavernous sinus teratoma.  Methods  Three patients with cavernous sinus teratoma (2 intracavernous teratomas, 1 teratoma of the lateral wall of the cavernous sinus) treated by microsurgical techniques via pterional subdural approach were analyzed retrospectively.  Results  Total removals were achieved in the 3 cases. No surgical mortality occurred. Three mature teratomas were verified with pathological reports. One patient with preoperative spontaneously ruptured intracavernous teratoma received radiotherapy after operation. Follow-up period was from 6 months to 3 years, there was no evidence of tumor recurrence.  Conclusion  The preoperative imageological evaluation of cavernous sinus tumor is significant. Most of cavernous sinus teratoma is benign, and the therapeutic effect of total removal by microsurgical technique is ideal.

    Key words:  teratoma;  cavernous sinus;  neurosurgical procedures   

    畸胎瘤属生殖细胞肿瘤，以含有三个胚层起源的组织细胞为特征，约占颅内肿瘤的0.5%。颅内畸胎瘤好发于儿童和青少年，以松果体区和鞍区最常见。Pikus等[1]报道了第1例海绵窦畸胎瘤，随后Becherer等[2]和Tobias等[3]又各自报道了1例。我科自2003年1月~2006年6月，收治了3例海绵窦畸胎瘤，现报告如下。

    1    对象与方法

    例1，男，24岁，因反复失神发作10余年，伴四肢抽搐1个月入院。MRI示左侧鞍旁占位，呈等T1高T2信号，增强不明显，冠状位见左侧颈内动脉 （Internal Carotid Artery，ICA） 被挤向内侧，无包绕 （图1）。术中见占位呈圆球形突出，表层为硬膜，分离周围结构，剪开海绵窦外侧壁硬膜，肿瘤质地软，呈牙膏状，可见毛发，有完整包膜，血供不丰富。清除瘤组织并反复冲洗瘤腔，可见海绵窦外侧壁内层、脑神经及内侧的海绵窦段ICA。肿瘤外侧与颞叶有部分黏连，考虑病人以癫为主要症状，进一步切除了部分颞叶。

    例2，男，33岁，因右眼向内斜视，视物双影3个月入院。CT示右鞍旁大块高密度灶，MRI示囊实性占位，等低T1等T2高信号，冠状位和轴位可见右侧ICA被肿瘤包绕并推向前外侧 （图2~4）。术中见海绵窦肿瘤使海绵窦的外侧壁隆起，仔细辨认神经结构，沿Parkinson 三角切开海绵窦外侧壁，肿瘤含大块骨性成分，尽量暴露小心清除，其余部分与神经血管黏连不紧，术中全切。

    例3，男，29岁，因左眼疼痛、视力下降及头痛2年入院。查体：左眼略突出，上睑下垂，左眼视力0.2，右眼1.0，左眼视野向心性缩小，左眼各向运动障碍，左侧三叉神经眼支、上颌支分布区域痛觉减退，角膜反射迟钝。其余神经系统体征阴性。MRI示左侧鞍旁巨大囊实性占位，有瘤结节，脑室脑池内可见脂肪信号液滴，肿瘤呈混杂信号，含有大量高T1、T2信号的脂肪成分，肿瘤包绕左侧ICA。切开海绵窦外侧壁夹层，将海绵窦外侧壁的外层从内层上剥离，肿瘤将上颌神经、下颌神经弓形推向后外侧，将动眼神经、滑车神经及眼神经推向上方。沿Parkinson三角切开海绵窦的外侧壁，掏出大量黄色实性豆渣样物，镜下可见毛发成分。

    2    结    果

    术后复查MRI证实肿瘤均全切除，例1、2病理报告均为成熟性畸胎瘤 （图5A），例3为成熟性畸胎瘤伴异物肉芽肿 （图5B）。例1术后无脑神经损害症状出现，继续服用抗癫药物，随访18个月癫症状无继续发作，肿瘤亦未复发。例2术后出现动眼神经受损症状，2周后消失，右眼复视、外展受限症状术后1个月逐步恢复，随访3年未见肿瘤复发，眼部症状完全消失。例3术后左眼症状改善不明显，为防止肿瘤种植转移及送检病理的假阴性结果，术后2周接受了X刀治疗；随访6个月见左眼活动已正常，无眼痛，眼睑可完全抬起，颜面部感觉恢复正常，但视力改善不明显。

    3    讨    论

    3.1    海绵窦肿瘤的分类    一般认为，海绵窦肿瘤可分为海绵窦内肿瘤、海绵窦侵袭性肿瘤和海绵窦外侧壁肿瘤[4]。本组均为原发性，例1属海绵窦外侧壁肿瘤，例2、3属于海绵窦内肿瘤。鉴别这两类肿瘤有重要意义：①前者局限于海绵窦外侧壁外层的硬膜与由神经鞘膜和网状纤维组成的内层之间，并未真正侵入海绵窦内，手术效果较好。②在手术入路的选择上，海绵窦肿瘤的入路虽然有上、下、内、外多种，但海绵窦外侧壁肿瘤只能采用外侧入路。

    3.2    海绵窦畸胎瘤的术前诊断和评估    ①鉴别病变的性质。海绵窦常见病变有脑膜瘤、垂体瘤、神经鞘瘤及海绵状血管瘤等，影像学具有各自特点，而成熟性畸胎瘤成分复杂，多为囊实混杂信号，一般鉴别不难。需注意与皮样囊肿的鉴别，皮样囊肿的MRI常为短T1长T2信号，与同样富含脂肪成分的畸胎瘤有时难以鉴别。②鉴别病变的类型。海绵窦外侧壁在MRI上表现为T1相上的裂隙状低信号，与邻近正常颞叶分界较清，由于肿瘤的挤压和包裹，海绵窦三角间隙常被充填闭塞，神经血管结构变形移位，但仔细观察多能辨认。海绵窦外侧壁肿瘤的影像特征是ICA被挤向内侧不被包绕，肿瘤多为椭圆型，轮廓光滑，海绵窦外侧壁向外隆起等 （图1A）。③明确肿瘤对ICA的侵犯情况。Sekhar等[5]提出的海绵窦肿瘤的分级标准主要依据两个方面：影像学所显示的海绵窦受累情况及ICA与肿瘤的关系 （不受累、受压移位、包裹或狭窄）。④明确肿瘤与周围结构的关系。尤其应注意内侧鞍区、蝶窦、外侧颞叶和下方的颅底是否被侵袭。例1冠状位可见肿瘤下部向颞叶推挤明显，边界不清 （图1A），考虑病人以癫为主要症状，肿瘤全切后一并切除了部分颞叶。例2在CT上见大块高密度灶 （图2），骨窗相上颅底骨质无明显破坏，否则术前应考虑颅底重建的可能。

3.3    海绵窦畸胎瘤的手术治疗    进行海绵窦内手术最大的麻烦就是出血[6]，术中出血大多因静脉丛损伤所致，以小块止血纱填塞，并用棉片轻轻覆盖，多可止血，切忌用大块明胶海绵盲目填塞，不仅容易损伤海绵窦内的重要结构，而且不利于肿瘤的游离和清除。海绵窦内肿瘤多包绕重要的神经和血管，但成熟性畸胎瘤既不像脑膜瘤那样质地较韧，包绕紧密难以剥离，又不像垂体瘤那样质地软容易吸除，畸胎瘤的实性成分多呈豆渣样，虽包绕但黏连并不紧密。鉴于畸胎瘤的这个特点，切开包膜后，并不需要完全窦内直接手术，尤其是大块肿瘤清除后，用冲洗的方法间接带出窦内瘤组织，可减少术中出血和术后并发症的出现。海绵窦外侧壁肿瘤需要注意的是，肿瘤的内壁即海绵窦外侧壁的内层，此层较硬膜层薄，处理时应避免破坏，防止打开海绵窦。一般对局限于海绵窦外侧壁内的肿瘤常可达到满意的镜下全切除，而且术后并发症较少。

    海绵窦畸胎瘤大多为成熟性，质地较软，多呈豆渣样或牙膏状，血供不丰富，成分复杂特殊，在穿刺切开前尤其要注意对术野的保护，以免瘤内碎屑及囊液流入蛛网膜下腔导致无菌性炎症或肿瘤播散，有囊液溢出时应及时吸除干净。肿瘤切除后宜使用含有大量抗生素的盐水进行反复冲洗，洗尽残留物。肿瘤切除后遗留较大残腔者，可用软组织混合抗生素粉剂填塞或生物胶封闭，防止死腔形成。否则术后若出现感染，外周及鞘内用药均难以控制颅内感染，可能需要2次手术。

    海绵窦内原发病变大多为良性病变，在相当长的时间内不会威胁病人的生命，因此在决定治疗方案时应充分考虑到海绵窦内原发病变的这一特点。我们同意Samii等[7]提出的应重视病人生存质量的观点，在最大限度地保护毗邻神经和减少血管损伤的原则下，应尽量实现肿瘤全切除，但若肿瘤与周围重要结构黏连紧密，则不应强求全切，而应尽量保证病人术后有较高的生活质量。

【参考文献】  [1] PIKUS H J, HOLMES B, HARBAUGH R E. Teratoma of the cavernous sinus: case report [J]. Neurosurgery, 1995, 36(5): 1020-1023.

[2] BECHERER T A, DAVIS D G, HODES J E, et al. Intracavernous teratoma in a school-aged child [J]. Pediatr Neurosurg, 1999, 30(3): 135-139.

[3] TOBIAS S, VALAREZO J, MEIR K, et al. Giant cavernous sinus teratoma: a clinical example of a rare entity: case report [J]. Neurosurgery, 2001, 48(6): 1367-1371.

[4] EL-KALLINY M, VAN LOVEREN H, KELLER J T, et al. Tumors of the lateral wall of the cavernous sinus [J]. J Neurosurg, 1992, 77(4): 508-514.

[5] SEKHAR L N, POMERANZ S, SEN C N. Management of tumours involving the cavernous sinus [J]. Acta Neurochir Suppl (Wien), 1991,53:101-112.

[6] OZDOGMUS O, SAKA E, TULAY C, et al. The anatomy of the carotico-clinoid foramen and its relation with the internal carotid artery [J]. Surg Radiol Anat, 2003, 25(3-4): 241- 246.

[7] SAMII M, MIGLIORI M M, TATAGIBA M, et al. Surgical treatment of trigeminal schwannomas [J]. J Neurosurg, 1995, 82(5): 711-718.