脑干血管母细胞瘤的诊断及显微外科治疗
发表时间：2009-05-25 浏览次数：937次
作者:李浩,惠旭辉,游潮,陈兢
作者单位：四川大学华西医院神经外科， 四川 成都 610041 【关键词】 血管母细胞瘤 脑干 显微外科手术
1.1 一般资料 2002年1月～2006年12月，我科采用显微手术治疗13例脑干血管母细胞瘤，其中男8例，女5例；年龄16～52岁，平均34.5岁。病程14 d～33个月，平均12.7个月。临床表现：①颅高压10例；②病灶出血急性起病3例；③神经功能损害：肢体肌力下降、感觉减退7例，吞咽困难5例，共济失调4例，眼震3例，复视2例，面瘫2例，面部麻木、听力减退1例。
1.2 影像学检查 （图1） 均行颅脑MRI及CT检查，肿瘤位于脑桥7例，中脑3例，延髓3例。根据MRI表现，肿瘤分为囊肿型和实体型。囊肿型3例，可见囊内有小的增强附壁结节；实体型10例，增强效应明显。CT强化后可见较粗大的肿瘤供血或引流血管。
1.3 手术方式 8例病灶位于背侧脑桥及延髓者采用枕下正中入路，术中镜下抬起双侧小脑扁桃体，暴露第四脑室底部菱形窝。2例病灶位于脑桥腹外侧者采用枕下-乙状窦后入路，3例病灶位于中脑者采用颞下枕部入路。囊肿型肿瘤囊内附壁结节较小，只需切开囊壁进入囊腔，探明瘤结节部位，沿其周围仔细分离切除，囊壁不必分离切除；实体型呈桑葚状或团块浅蔓状血管团，先沿肿瘤边界分离肿瘤供血动脉并电凝切断，然后再电凝切断引流静脉，可完整切除肿瘤。
2 结 果
显微镜下均全切除，无手术死亡。术后病理证实均为血管母细胞瘤。术后神经功能障碍改善和恢复7例，加重4例，术后1周因脑干功能障碍死亡2例。随访3个月～3年，平均15个月，恢复良好、生活基本自理7例；术后复查MRI 5例，未见复发4例，颅内其他部位复发1例。
3 讨 论
中枢神经系统血管母细胞瘤常发生于颅后窝，其中囊肿型多见于小脑半球，实体型多发生于脑干、脊髓及小脑蚓部等中线位置，主要依靠影像学诊断：囊肿型表现为大囊腔小瘤结节，瘤在囊内；实体型多为圆形，边界锐利，肿瘤富有血管。实体型DSA特征性表现为肿瘤染色明显，囊肿型则缺乏此表现[1]。本组病灶位于脑桥7例，中脑3例，延髓3例；且实体型肿瘤占多数。本病手术入路应采用最近原则：囊肿型手术切除瘤结节即可；实体型先处理供血动脉，再游离肿瘤，最后结扎引流静脉。手术应由浅至深，逐一切断供血动脉，待引流静脉由鲜红色转为暗红色、瘤体张力变小、体积缩小后，再切断引流静脉，切除肿瘤。术中应避免瘤内操作及分块切除并尽量不使用电凝。监测神经电生理，可避免和减少脑干损伤。应尽可能保护引流静脉，以免术后脑干水肿加重神经功能损伤[2]。
囊肿型脑干血管母细胞瘤需与脑干囊性胶质瘤、颅内肠源性囊肿鉴别： 血管母细胞瘤多位于脑干背侧、常伴有小的附壁结节、多发生在成人，强化程度明显高于囊性胶质瘤，而肠源性囊肿常位于脑干腹侧。
【参考文献】[1] 初明, 蔺友志, 李国忠, 等. 血管内栓塞联合显微手术治疗脑干腹外侧复发血管母细胞瘤1例 [J]. 中国微侵袭神经外科杂志, 2006, 11(10): 469.
[4] 周良辅, 杜固宏, 毛颖, 等. 脑干血管母细胞瘤的诊断和治疗 [J]. 中华神经外科杂志, 2004, 20(2): 127-131.
