Dieulafoy病22例临床分析

　　作者：黄明柱,黄艺雄,黄居朴　　作者单位：广西平南县第二人民医院普外科，广西平南 537307

　　【关键词】 Dieulafoy病,消化道出血,内镜治疗

　　Dieulafoy病是一种罕见病，可引起消化道突发性大出血，直接威胁病人生命，20年前报道的病死率高达61%[1]。我院1990年1月至2009年8月共收治Dieulafoy病22例，报告如下。

　　临床资料

　　1.一般资料

　　本组22例，男性15例，女性7例。年龄50～77岁，60岁以上18例。患者均无肝病史，病前有大量饮酒史3例，有服用阿司匹林药物史2例。

　　2.临床表现

　　22例均表现为不明原因突发性大量呕血、解柏油样便;有失血性休克表现者15例。出血前均无明显的消化道症状。入院时均有中、重度贫血，血红蛋白量：61～90 g/L者10例，30～60 g/L者12例。

　　3.急诊胃镜检查结果

　　胃镜检查确诊18例(82%)，于胃镜下均可见小范围浅表黏膜缺损，其中10例可见破裂血管残端裸露并喷射状出血。病灶位于距贲门口6 cm以内的胃小弯侧 19例，占86%，胃底部 2例，占9%，位于十二指肠球部1例，占5%。病灶直径小于5 mm16 例，直径5～10 mm 6例。病灶表浅，均位于黏膜层，为小而浅的黏膜缺损。

　　4.治疗方法

　　主要是内镜治疗和手术治疗。患者入院后均给予快速静脉补液、止血及抑酸治疗，同时予输血治疗。12例经紧急胃镜于病灶周边黏膜下局部注射1∶10000肾上腺素(5～10 ml)，6例内镜下橡皮圈套扎，止血成功15例。内镜下止血失败3例及未发现病灶4例均予手术治疗。1例行远端胃大部分切除术，6例行胃楔形切除术。

　　5.治疗结果

　　急诊胃镜检查确诊的18例，镜下止血成功15例;手术治疗7例，术中漏诊1例。治愈21例，死亡1例，因术中漏诊未发现病灶，盲目行远端胃大部切除术，术后死于失血性休克、多器官功能衰竭。讨 论 Dieulafoy病系先天性疾病，又称为“黏膜下恒径动脉畸形”(Submucosal caliberpersistent artery abnormaly)、“Dieulafoy溃疡”( Dieulafoy ulcer)等，可发生在消化道任何部位，与血管畸形有关。此病最早于1884年由Galland首次报道2例。1898年法国外科医生Dieulafoy报道了7例。直到1988年被公认为Dieulafoy病。国内于1996年的诊断标准亦称之为Dieulafoy病[2]。

　　1.发病机制及诊断要点

　　目前普遍认为其实质是胃壁血管先天畸形，胃供血动脉进入胃黏膜下后，不是逐渐变细形成毛细血管，而是一直保持管径不变，又称恒径动脉;由于胃黏膜动脉先天或后天畸形、迂曲、扩张或行走异常，局部扩张动脉压迫黏膜上举，凸出于腔内，血管的最终破裂可能是血管的异常扩张、局部黏膜萎缩的结果，并与衰老和心血管系统等疾病的局部缺血性损伤等综合因素共同作用有关[3]。Dieulafoy病好发于中老年人，患者多无消化性溃疡、肝硬化、消化道肿瘤等病史，以呕血或排柏油样便为主要症状，起病突然，常无明显征兆。本组患者年龄在60岁以上18例，占82%。全部22例患者发病前均无明显的消化道症状。在诊断上，对无胃病及肝病史而突然不明原因消化道大出血，尤其是呕血，应考虑到本病。胃镜检查为主要手段。胃镜下主要特征为贲门区胃黏膜局限性缺损伴喷射状出血、血栓或漏血;胃黏膜浅表溃疡中有血管行走，表面有血块附着，偶见小血管突出黏膜表面有搏动出血，少见黏膜表面呈出血样渗血，位置特殊及病变微小是Dieulafoy病的两大特点。疑为Dieulafoy病应快速清除胃内积血并用冰盐水或去甲肾上腺素水冲洗，然后重新观察胃底和胃体，如发现胃黏膜局限性缺损、浅溃疡或糜烂，见小动脉破裂出血或其表面血块附着以及破裂血管残端等特征可确诊。Dieulafoy病75%～95%位于距贲门口6 cm以内的胃小弯侧，即胃左动脉支配区域[4]，本组22例患者均急诊行胃镜检查，胃镜检查确诊18例(82%)均为高年资内镜医师检查，漏诊4例(18.2%)均为低年资内镜医师检查，故准确诊断还要依靠内镜医师对本病足够的认识和经验。

　　2.治疗策略

　　20世纪80年代以前手术是治疗Dieulafoy病的唯一手段。近10余年来随着内镜技术的改进，为本病的治疗开辟了一条新的途径，使部分患者免于手术治疗。目前该病已经转为内镜下治疗为主，手术治疗为辅。

　　(1)保守治疗

　　一般认为内科保守治疗常无效。但是由于本病出血发生迅猛、出血量大，应加强支持疗法，尽量创造条件为进一步的有效治疗做准备。一般治疗包括抗休克、应用血药物、降低胃酸、维持水电解质平衡等。本组无保守治疗病例。

　　(2)内镜治疗

　　内镜下止血方法很多，包括钛夹、喷洒止血剂、内镜下注射药物及硬化剂、内镜下介入治疗、血管栓塞、皮圈套扎、高频电凝、氩激光、微波等[5]。本组主要采取内镜下注射药物及橡皮圈套扎。注射疗法是最简单和经济的方法，也是目前国内最常用的方法。它是在出血动脉周围组织中多点多次注射各种硬化剂或药物，使黏膜组织水肿，出血灶周围的压力增高，压迫血管，促使血栓形成和血管收缩，或诱发炎症，周围组织脱水和收缩，导致血栓形成而止血。一般于出血血管的1～2 mm处，分3～5个点注射，深度一般在2～3 mm，然后用冰水冲洗血凝块。目前常采用的注射剂有无水乙醇、5%鱼肝油酸钠、1%的乙氧硬化醇和1∶10000肾上腺素、1%～2%聚乙二醇单十二酰、凝血酶或高渗盐水肾上腺素(HSE)等。本组12例采用1∶10000肾上腺素注射，止血成功10例，失败2例。内镜下橡皮圈套扎操作简便，尤其是对于食管胃结合部和上部胃体后壁的病变。本组6例内镜下橡皮圈套扎，失败1例。总体来说，内镜治疗疗效满意。

　　(3)手术治疗

　　主要作为内镜治疗无法控制时的选择，手术是治疗本病疗效最可靠的方法，也是治疗本病的根治性措施。对于难以控制的大出血或出血部位不明者，建议手术治疗，尤其是在内镜治疗无效时。手术方式有：①破裂血管缝扎术;②病灶楔形切除术;③近端胃大部切除术;④全胃切除术。多数认为病灶局部楔形切除术及胃大部切除术为最有效的手术方法，止血彻底。近10年来，手术切除范围有缩小趋势，以往提倡行近端胃大切，现多以切除病灶为原则行楔形切除。本组6例行病灶局部楔形切除术，术后随访无再出血。但不论采用何种手术方式，术中一定要明确病变部位，必要时可结合术中内镜检查以明确出血部位，切忌盲目手术切除。本组1例术中剖胃探查未发现病灶，而盲目行远端胃大部切除术，术后第14天再次出现消化道大出血，保守治疗无效而于当天再次手术探查，发现病灶位于胃小弯侧靠近贲门处，血管残端裸露并喷射状出血，行破裂血管缝扎术，术后第2天死于失血性休克、多器官功能衰竭，教训甚为深刻。本组资料显示病灶位于距贲门口6 cm以内的胃小弯侧 19例，占86%，手术时可采用术中胃镜或切开胃前壁，仔细检查胃黏膜，应特别注意贲门下6 cm以内的胃小弯侧区域细小浅表溃疡，以明确病灶，避免术中漏诊，造成严重后果。目前提倡胃镜诊断Dieulafoy病后如果内镜治疗无效，可于术中行胃镜检查，由胃镜定位引导吻合器行胃局部楔形切除，其具有3个优点：①术前诊断可暂时控制大出血;②病灶经内镜定位，避免切开胃探查，减少污染，缩短手术时间;③有内镜引导吻合器行楔形切除可缩小切除范围。本组内镜下止血失败3例，余均予术中内镜引导吻合器行胃局部楔形切除，效果满意。

　　【参考文献】

　　[1]原田雅光.(日文)外科に治したExulcenatio simplex (Dieulafoy) 5症例の[J].检讨临床584，1986，41：1183.

　　[2]贝政平.3200个内科疾病诊断标准[M].北京：科学出版社，1996,219.

　　[3]刘锦云.Dieulafoy病诊断与治疗[J].实用诊断与治疗杂志，2006，2(20)：141-142.

　　[4]夏穗生.现代腹部外科学[M].武汉：湖北科学科技出版社，2007,659-661.

　　[5]Yilmaz M,Ozutemiz O,Karasu Z，et al.Endoscopic injection therapy of bleeding Dieulafoy's lesions of the stomach[J].Hepatogastroenterology,2005,52(65):1622-1625.