脊髓拴系综合征1例报告
发表时间：2010-02-10 浏览次数：634次
脊髓拴系综合征1例报告作者：刘月秋，闫也 作者单位：110032沈阳，辽宁中医药大学（刘月秋）；辽宁中医药大学附属医院神经内科（闫也） 脊髓拴系综合征（TCS）临床表现复杂，易被误诊，现报告1例如下。1 病例 男，28岁。因左下肢变细、无力4年于2006年10月31日就诊。患者4年前偶然发现左下肢较右下肢明显纤细，当时肌电图检查示“神经源性损害”，诊断为“周围神经病”，予B族维生素治疗，未见好转；左下肢变细、无力渐加重, 左臀部明显萎缩。患者出生时左骶尾部有一无痛性包块，幼年走路时经常崴脚，近7～8年来有尿急、便秘,性功能正常。查体：语言、智能正常，脑神经未见异常；跨阈步态, 左弓形足，左臀部可见一直径约7 cm×7 cm包块，质软，活动度良好；左臀部以下肌肉萎缩，以小腿为著，髌骨下15 cm处周径左26 cm、右35 cm,左下肢肌力Ⅳ级，肌张力正常；左小腿前部及大腿后1/3部痛觉减退，左侧鞍区痛、温觉障碍，深感觉未见异常；双侧膝腱反射正常，双侧跟腱反射消失，病理征(-)。腰骶段MRI示：L4～5水平椎管内见长5.0 cm、宽1.5 cm条状短T1信号，S1～2水平骶管内亦见不规则短T1信号，正常脊髓圆锥形态消失。临床诊断: TCS。2 讨论 TCS是由于脊髓末端或终丝等结构先天性发育异常及局部脂肪组织过度生长或继发于手术、炎症等因素，使脊髓圆锥位置下降并被拴系在椎管内而产生的一系列神经功能障碍（蔡卫华,等.中国脊柱脊髓杂志,2004,14:446）。一般新生儿圆锥系位于L3水平，至成人则位于L1锥体下缘。发育畸形时终丝增粗，被脂肪组织包裹黏连，牵拉脊髓末端使脊髓逐渐变细变长，圆锥不能上升。当出现一些诱因如脊髓的一过性牵拉，截石位分娩、髋关节强力屈曲、久坐、下蹲，常合并腰椎管狭窄或外伤，如急性腰椎间盘突出、腰椎滑脱、腰背部创伤等而发病。主要表现为进行性下运动神经元性不全瘫痪,不同程度的腰背痛,且不能用单一神经根损害解释；常有各种感觉障碍和进行性加重的括约肌功能障碍；常合并各种先天性畸形如弓形足、隐性脊柱裂、脊柱侧弯、脊膜膨出等；继发性TCS常有手术史。 本例主要表现为单侧下肢肌萎缩和肌无力、感觉障碍、轻度括约肌功能障碍，骶尾部脂肪瘤及弓形足。肌电图呈神经源性改变。MRI见L4～5水平椎管内长5.0 cm、宽1.5 cm条状短T1信号，S1～2水平骶管内亦见不规则短T1信号，正常脊髓圆锥形态消失，符合TCS的诊断。但应注意与多发性周围神经病的鉴别。TCS一旦确诊后，应尽早手术治疗。显微外科技术可最大程度地松解神经组织，一般来讲,治疗越早,效果越好。
