巨大淋巴结增生症并发POEMS综合征1例报告
发表时间：2010-02-10 浏览次数：711次
巨大淋巴结增生症并发POEMS综合征1例报告作者：方力群，杨子超，张晓辉 作者单位：150001哈尔滨医科大学附属第四医院神经内科（方力群，杨子超），病理科（张晓辉） 巨大淋巴结增生症（Castleman病）并发POEMS综合征临床罕见，至今国内只有1例报道。现报告1例如下。1 病例 男，37岁。四肢无力3个月于2005年10月25日入院。患者于半年前出现颈部淋巴结肿大及阳痿；3个月前出现双下肢无力，后发展到双上肢无力，同时伴四肢肌肉萎缩。颈部肿块活检：淋巴结慢性炎症伴反应性增生。20多天前，到血液科就诊，左颈部肿大淋巴结活检，病理检查符合血管滤泡性淋巴结增生（Castleman病）。给予糖皮质激素和长春新碱治疗15 d后，颈部淋巴结肿大减轻，但双下肢无力却进行性加重，不能独立行走。查体：皮肤略黑，双侧颈部淋巴结肿大，右侧明显，长径达7 cm，触之硬，融合成片，无压痛。全身肌肉萎缩，四肢明显。意识清楚，脑神经正常，双上肢肌力Ⅳ级，双下肢肌力Ⅲ级，共济运动正常，无感觉障碍，四肢腱反射消失，病理征（-），脑膜刺激征（-）。胸、腰段MRI:胸、腰段椎管、脊髓未见异常。血常规、血沉正常。腹部B超未见异常。头部CT无异常。ECG正常。肌电图：神经源性损害。临床诊断：Castleman病并发POEMS综合征，确诊后次日自动出院。2 讨论 Castleman病又称血管滤泡性淋巴结增生、淋巴样错构瘤等，是少见的淋巴结病，可分局限性和系统性两种，局限性患者发病年龄较轻，平均20岁左右，而系统性患者平均为57岁左右，男性多于女性。临床表现为无症状的孤立的淋巴结肿大。病理检查见病变淋巴结呈圆形或卵圆形，包膜完整，淋巴结外者可无包膜，淋巴结直径可达2～15 cm或更大。显微镜下改变分为透明血管型和浆细胞型及介于两型之间的过渡形态。Weisenburger 报道16例系统性Castleman病患者，按临床表现将其分为稳定性、慢性复发性、进展性和恶变性4个组；恶变性Castleman病即继发性恶性淋巴瘤，预后极差，患者均在27～ 45个月死亡(武忠弼，等.中华外科病理学.2002)。POEMS综合征是一组多系统损害症候群，表现为多发性神经病、脏器肿大、内分泌障碍、M蛋白血症和皮肤改变(Bardwick PA,et al.Medicine,1980)。本综合征呈慢性病程，存活时间为6个月～7年，平均33个月，神经病变的进行性加重是常见的死因。POEMS综合征目前尚无特殊治疗方法，主要采用免疫干预治疗、手术及放射治疗。本例患者为中年男性，隐袭起病，慢性进展；临床表现为多发性运动神经病、颈部淋巴结肿大、内分泌障碍（阳痿）；病理检查为Castleman病，肌电图显示神经源性损害；符合Castleman病并发POEMS综合征的诊断。近期研究证明人类疱疹病毒感染与Castleman病并发POEMS综合征关系密切（Kim DE,et al.Muscle Nerve,2000）。本例患者两次淋巴结活检间隔2个月，最后确诊为Castleman病，经化疗2周疗效不明显，肌无力反而加重。是否切除增生的淋巴结会产生较好的疗效，有待于追踪观察。
