先天性巨结肠经肛拖出加内括约肌部分切除术后排便功能研究

作者：何朝升　陈新国　古立暖　刘桂海　刘润玑　郭宗远    作者单位：山东大学附属省立医院　小儿外科　（山东　济南　250021）

【摘要】  目的：探讨经肛门结肠拖出（transanal endorectal pull-through，TREP）加肛门内括约肌部分切除术治疗先天性巨结肠（hirschsprung disease, HD）后的排便功能。方法：我院行TREP加内括约肌部分切除术治疗HD 89例，来院复查42例。填写调查问卷，对来院复查患儿术后控便能力、发育状况及肛门直肠测压结果进行评价。18例无消化道疾病的住院患儿作为对照组。结果：大便控制优30例，良5例，差7例。2例患儿有持续性便秘，6例存在经常性污粪，4例曾出现肠炎，2例患儿经常性腹泻。肛门直肠测压检查仅1例存在直肠肛管抑制反射。术后“差”组肛门静息压（35.8±10.1） mm Hg，与对照组肛门静息压（61.4±19.0） mmHg之间差异有统计学意义（P＜0.05）。结论：应用TREP加内括约肌部分切除术治疗HD，术后多数患儿排便控制功能良好，应重视近期并发症的预防和治疗。肛肠测压检查可作为HD术后排便功能评价指标。

【关键词】  先天性巨结肠·消化系统外科手术·排便

Postoperative defecation function study of transanal endorectal pull-through with partial internal sphincter myoctomy for Hirschsprung’s disease

    HE Chao-sheng, CHEN Xin-guo, GU Li-nuan, LIU Gui-hai, LIU Run-ji, GUO Zong-yuan

    Department of pediatric surgery, Provincial Hospital Affiliated to Shandong University (Jinan 250021, China)

    【ABSTRACT】Objective: To explore the postoperative defecation function for Hirschsprung dis ease（HD）．Methods: Eighty-nine cases underwent trans-anal endo-rectal pull-through（TREP）with partial internal sphincter myoctomy. Forty-two cases were evaluated for bowel continence, development and results of anorectal manometry. And the standard questionnaires were recorded postoperatively. Results: Rectoanal inhibitory reflex（RAIR） was observed in 1 case. Postoperative anal function of 42 patients was rated as good in 30 cases, fair in 5 cases and poor in 7 cases．Postoperative anal rest pressure of poor group and control group was 35.8±10.1 mmHg and 61.4±19.0 mmHg respectively （P＜0.05）. Conclusion: TREP with partial internal sphincter myoctomy was effective for HD. Anorectal manometry chould be an evaluating indicator for postopeative defecation function of HD.  

    　　先天性巨结肠（Hirschsprung disease，HD）是小儿常见的消化道畸形，手术是有效的治疗方法，但手术后可能发生的污粪、便失禁、便秘及肠炎等并发症，是HD术后需要解决的难题。我院2001―2006年采用经肛门结肠拖出（transanal endorectal pull-through，TREP）加内括约肌部分切除术治疗HD 89例，并进行随访研究，以其探讨术后排便功能与手术时机、手术方式的关系，减少并发症、提高手术疗效和患者的生活质量。

    １　资料与方法

    1.1　一般资料　我院2001年1月—2006年12月共收治经肛Ⅰ期根治加内括约肌部分切除治疗HD患儿89例，平均年龄11.5个月 （7 d～6岁）。所有病例术前均有胎粪排出延迟、顽固性便秘、腹胀等病史，经钡灌肠检查，全部病例均经术中和术后病理组织学检查确诊。收集18例无消化道疾病的住院患儿作为对照组，平均年龄13个月（20 d～5岁）。 89例患儿中获得完整随访资料者42例，男女比例35∶7，有家族史2例，合并Down’s综合征1例。短段型5例，常见型31例，长段型6例。术前合并小肠结肠炎2例，急性肠穿孔手术1例。术后无死亡病例，术后平均住院8.8 d（5～14 d），术后因巨结肠复发再手术2例。

    1.2　手术方法　静脉推注氯胺酮，硬膜外麻醉。取膀胱截石位，留置导尿管，在肛门上下、左右两侧各缝合1针作牵引，用小拉钩牵开肛门暴露齿状线上方，在肛管后壁齿线上0.5 cm处切开，斜向两侧至齿线前壁上方约1.0 cm处作环行切开黏膜层及部分环形肌层，向近端切除部分环肌长约0.5～1 cm后，再单独剥离黏膜，将黏膜向上剥离3～6 cm时即达腹膜折返。肌套后壁予以“V”型切开至齿状线，切开浆肌层１周后进入腹腔，然后贴近肠管分离结扎结肠系膜血管，将结肠游离至正常肠管后取肠壁组织全层送快速冷冻活组织检查，确认有正常神经节细胞后切除病变肠管。将拖出肠管浆肌层与直肠肌鞘缝合固定3～4针，修剪结肠断面与直肠远端作Ⅰ期端端吻合，术后放置肛管。

    1.3　术后随访

    1.3.1　肛肠测压　采用瑞典Medtronic公司生产消化道动力仪，应用标准气压袖带灌注（press cuff）系统，直肠刺激气囊采用标准气囊，标准4通道递进式导管，MMS计算机处理分析系统。测量肛管静息压、直肠静息压、肛门高压区长度和直肠肛管抑制反射（Rectoanal inhibitory reflex，RAIR）。

    1.3.2　随访内容　随访时间1～6年，观察术后不同时间的恢复情况，对每日排便次数、粪便性状，有无便意、便秘、失禁及污粪，肛周皮肤情况，有无合并腹胀、腹痛等不适症状，现在的体重和身高，以及饮食、排尿、生活是否受影响等进行记录，并填写我科设计的先天性巨结肠术后随访问卷。复诊常规进行肛诊检查，同时行肛门直肠测压，记录RAIR、肛管高压区长度、直肠静息压、肛管静息压等。大便控制临床评分参照2005年Krickenbeck国际分类标准[1]，以自主控便、污粪、便秘等作为指标，污粪和便秘各分3度，1度为3分，2度为2分，3度为1分；累计5～7分为优，3～4分为良，≤2分为差。体格生长评价采用Kaup指数［2］，即体重（kg）/身高（m2），≥15为优良，＜15为一般。

    1.4　统计学方法　应用SPSS软件进行数据分析，计量资料用（x±s）表示，采用t检验和χ2检验。P≤0.05为差异有统计学意义。

    2　结果

    2.1　排便模式、发育状况和手术年龄　随访42例患儿，2例有持续性便秘，6例存在经常性污粪，4例曾出现肠炎，2例经常性腹泻。大便控制优30例，良5例，差7例。发育优良31例，一般11例。将手术儿童按年龄分成3组（表2），其术后排便情况和发育状况与年龄无关，P＞0.05（表1）。

    2.2　肛肠测压　大便控制优组1例引出RAIR，良和差组均未引出；对照组18例均引出RAIR；各组肛管高压区长度比较，差异无统计学意义（P>0.05）；肛门静息压测量差组压力明显低于对照组和优组，P<0.05（表2）。

    2.3　术后排便功能障碍与时间的关系　术后时间越短，排便功能障碍越多，随时间延长，排便功能障碍逐渐减少；无论手术年龄大小，排便功能障碍随术后时间的延长而逐渐减少（表3）。

    2.4　手术切除肠段长度与术后并发症的关系　42例患儿中26例切除肠段长度<35 cm，其中术后1年无症状21例，便秘2例，肠炎1例，污粪2例；16例切除肠段长度≥35 cm，其中术后1年无症状7例，肠炎3例，污粪4例，腹泻2例。

    3　讨论

    　　本研究结果提示经肛门巨结肠根治术后半年以上儿童的排便功能多数良好，污粪、便秘和小肠结肠炎仍然是术后主要的并发症。本研究中术后1年污粪发生率14.3%（6/42）、小肠结肠炎9.5 %（4/42）、便秘4.8%（2/42）。便秘的发生率低，污便和小肠结肠炎的发生率稍高。与文献报道的并不十分一致， Menezes等［３］报道巨结肠术后污粪的发生率为10.3%，而便秘的发生率为21.7%。Saleh等［4］报道巨结肠术后小肠结肠炎的发生率为8%，而便秘的发生率为15%。术后污粪、小肠结肠炎和便秘发生率的差异与多种因素有关，除手术方式外，还与随访时间不同或对于便秘、污粪的标准不一致等因素有关。

    　　越来越多的研究者认为内括约肌部分切除是改进HD手术的重要措施[5-7]。但内括约肌的处理不当与并发症有密切的关系，如果切除过多，可能产生污粪甚至失禁；切除过少，又可导致便秘复发。肛管后壁齿状线上0.5 cm环形切开时，切开黏膜及部分环肌层，以达到部分内括约肌切除，既避免了传统Soave和Swensen术式保留括约肌过多，引起便秘复发；又避免了Dehamel等术式破坏过多的括约肌，导致术后失禁。本研究随访发现污粪和大便次数过多较为常见（11/42），其中4例与肛门内括约肌高压区极短和肛门静息压极低有关，但部分污粪患儿内括约肌压力并不低，证明内括约肌的破坏只是导致术后污粪的主要原因之一。8例在术后1年仍有排便次数多及夜间污粪，可能与直肠充盈后的感觉域值低，或者睡眠、剧烈活动以及注意力高度集中时控便机制不完善有关；随患儿年龄的增大，上述症状有逐渐减少甚至完全消失的趋势，考虑控便的好转与外括约肌的代偿有关。在术后大便控制优良组的病例中，肛门静息压与对照组大致相当，术后大便控制差的患儿肛门静息压明显小于对照组，提示肛门静息压的恢复异常直接影响排便功能的恢复。为了保证术中保留适当的内括约肌，避免过度损伤导致术后污粪和大便次数过高发生，有无必要术前行肛肠测压及准确定位内括约肌的位置和范围以指导手术操作，尚需进一步研究。另外，RAIR缺乏是诊断HD的重要指标已得到广泛公认，但术后能否恢复以及恢复比例，国内外报道不一［８］，本研究检测42例HD患儿仅有1例出现RAIR，且测压和肛门高压区长度未见明显异常。

    　　本研究结果显示，排便功能随着术后随访时间的延长而逐渐恢复,手术年龄越小术后排便功能恢复越快，且这种变化在术后最初的6个月内表现的最为明显，以后恢复速度转为平缓。新生儿各个系统尤其是神经系统尚未发育成熟，各种排便反射尚未形成，生后还存在再发育的过程,因此容易在“新直肠”上直接建立起各种反射通路和排便反射，对于外界的适应能力和本身塑形能力远远超过年长儿。从中长期的控便和发育状况来看，年长儿和新生儿未见明显差异，可见随着术后时间的增长，患儿的排便功能无明显差异，与El-Sawaf等［９］报道一致。为了尽早改善生活质量，本研究认为HD患儿在身体状况许可、能耐受手术的情况下，应尽早手术。

    　　随访中还发现，无论年长儿还是新生儿，手术切除肠段长度越长，排便功能障碍的发生率越高。首先，这与肠管切除后结肠缩短有关，因为这种肠道的缩短主要局限于直肠乙状结肠部分，乙状结肠的主要功能就是贮存粪便，痉挛段越长，切除肠管就越长，肠道的缩短也就越严重，重建直肠乙状结肠的代偿时间越长，术后排便功能恢复越慢；另一方面由于拖出结肠与肛管残端吻合后导致结肠迂曲减少，结肠拉直甚至保持一定的张力，无法储存粪便；同时由于结肠牵拉致直肠肛管角开大并固定，不能随着不同的排便状态发生改变，易发生排便功能障碍。切除肠管越多，上述改变越严重，排便功能障碍发生率越高。

    　　总之，TREP加内括约肌部分切除术治疗HD近期效果良好，但应重视术后污粪、肠炎等并发症的预防及治疗[10]，对其长期的功能效果尚需进一步评价。

【参考文献】[1] Holschneider A, Hutson J, Pena A, et a1. Preliminary report on the International Conference for the Development of Standards for the Treatment of Anorectal Malformations[J]. J Pediatr Surg， 2005,40（10）:1521-1526．

[2] 黎海芪．体格生长[M]//王慕逖.儿科学.５版. 北京：人民卫生出版社，2000:12.

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[4] Saleh W, Rasheed K, Mohaidly MA, et a1. Management of Hirschsprung's disease: a comparison of Soave's and Duhamel's pull-through methods[J]. Pediatr Surg Int， 2004,20（8）:590-593.

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[7] 余奇志，李龙，黄柳明，等. 经肛门结肠拖出加内括约肌部分切除治疗先天性巨结肠[J].中华普通外科杂志，2005，20（12）：786-787.

[8] 陈新国，郭宗远，刘润玑，等．先天性巨结肠Dehamel术后远期功能评价[J].中华小儿外科杂志，2005，26（2）：60-64．

[9] El-Sawaf MI, Drongowski RA, Chamberlain JN, et a1. Are the long-term results of the transanal pull-through equal to those of the transabdominal pull-through? A comparison of the 2 approaches for Hirschsprung disease[J]. J Pediatr Surg, 2007,42（1）:41-47.

[10] Podevin G, Lardy H, Azzis O, et a1. Technical problems and complications of a transanal pull-through for Hirschsprung's disease[J]. Eur J Pediatr Surg, 2006,16（2）:104-108.